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Traitement des sarcomes et carcinosarcomes utérins


SARCOMES ET CARCINOSARCOMES UTÉRINS
Diagnostic et traitement SOR Basse-Normandie REVISION 2011
Standard  : Enregistrement : Dans le cadre des réseaux nationaux des tumeurs rares, labellisés par l'INCa, tous les cas de sarcomes des tissus mous et des viscères doivent être soumis au centre expert régional (UCP sarcomes), dans le cadre du réseau NetSarc. La révision des lames histologiques doit être systématique auprès du réseau RRePS sous couvert du respect de l'information et des droits des patients. NetSarc/RRePS : http://www.netsarc.org/
Standard  : Concertation pluridisciplinaire. Compte tenu de la rareté de ces situations, tous les cas de sarcome utérin doivent être soumis à une Réunion de Concertation Pluridisciplinaire de recours, au centre expert régional du réseau Netsarc (UCP sarcomes), sous couvert du respect de l'information et des droits des patients.
 
Sarcomes utérins : Classification FIGO (2009)
Leiomyosarcomes, Sarcomes du stroma endométrial :
Stade I = Tumeur limitée au corps utérin
- Stade I A : limitée à l’utérus et < 5 cm
- Stade I B : limitée à l’utérus et > 5 cm
Stade II = Tumeur étendue au pelvis
- Stade II A : atteinte annexielle
- Stade II B : extension au tissu pelvien extra-utérin
Stade III = Tumeur étendue à l'abdomen
- Stade III A : extension abdominale sur 1 seul site
- Stade III B : extension abdominale plus de 1 site
- Stade III C : métastase ganglionnaire pelvienne et/ou lombo-aortique
Stade 4 = Localisation ou Métastase à distance
- Stade IV A : extension à la vessie et/ou au rectum
- Stade IV B : métastase à distance incluant les ganglions extra abdominaux y
compris les ganglions inguinaux.
 
Adénosarcomes :
Stade I = Tumeur limitée au corps utérin
- Stade I A : limitée à la muqueuse de l'endomètre ou l'endocol
- Stade I B : atteinte du myomètre < . interne
- Stade I C : atteinte du myomètre ≥ . interne
Stade II = Tumeur étendue au pelvis
- Stade II A : atteinte annexielle
- Stade II B : extension au tissu pelvien extra-utérin
Stade III = Tumeur étendue à l'abdomen
- Stade III A : extension abdominale sur 1 seul site
- Stade III B : extension abdominale plus de 1 site
- Stade III C : métastase ganglionnaire pelvienne et/ou lombo-aortique
Stade 4 = Localisation ou Métastase à distance
- Stade IV A : extension à la vessie et/ou au rectum
- Stade IV B : métastase à distance incluant les ganglions extra-abdominaux y
compris les ganglions inguinaux.
 
Carcinosarcomes (classés comme les adénocarcinomes de l'endomètre)
Stade I = Tumeur limitée au corps utérin
- Stade I A : tumeur limitée à l’endomètre ou ne dépassant pas la moitié du myomètre
- Stade I B : tumeur envahissant la moitié ou plus de la moitié interne du myomètre
Stade II = Tumeur envahissant le col mais ne dépassant pas l'utérus
- Stade II : atteinte du stroma cervical
Stade III = Tumeur ayant dépassé l’utérus, limitée au pelvis
- Stade III A : séreuse envahie, et/ou annexes envahies **
- Stade III B : envahissement vaginal et/ou paramétrial
- Stade III C : métastase ganglionnaire
- Stade III C1 : métastase ganglionnaire pelvienne
- Stade III C2 : métastase ganglionnaire lombo-aortique ± pelvienne
Stade IV = Extension aux organes de voisinage ou Métastase à distance
- Stade IV A : atteinte de la muqueuse de la vessie et/ou du rectum
- Stade IV B : métastase à distance incluant les atteintes péritonéales, les ganglions
extra-abdominaux y compris les ganglions inguinaux.
 
Diagnostic sur la pièce opératoire Standard  : La chirurgie est la première étape thérapeutique et l'analyse de la pièce histologique est indispensable au diagnostic.
Elle en est souvent le mode de découverte.
 
Prise en charge chirurgicale des sarcomes utérins
Standard  :
- Si le diagnostic est suspecté avant l'intervention, l'abord doit se faire par laparotomie.
- L'hystérectomie avec annexectomie bilatérale est l'intervention de référence.
- Les compléments par omentectomie et lymphadénectomie entrent dans le bilan standard des carcinosarcomes. Ils ne doivent pas être systématiques dans les autres formes histologiques
Options à discuter en RCP :
- Lorsque le diagnostic histologique est fait en postopératoire, une ré-intervention peut se discuter (complément d'une hystérectomie subtotale, annexectomie) et, dans les carcinosarcomes, omentectomie et lymphadénectomie.
- Dans les formes évoluées, une chirurgie large doit être discutée en présence du chirurgien qui opérera la patiente et en fonction des arguments d'imagerie.
- En cas de récidive métastatique, la chirurgie des métastases devra être discutée.
 
Standard : radiothérapie postopératoire des carcinosarcomes
- La radiothérapie adjuvante postopératoire améliore le contrôle local des carcinosarcomes, même si elle ne modifie pas la survie globale ou sans récidive (niveau de preuve A).
- Dans les autres types histologiques, le bénéfice sur le contrôle local de la maladie est plus discutable (niveau de preuve B)
Standard : chimiothérapie des sarcomes utérins
- Aucun argument scientifique formel ne peut être retenu dans le choix des protocoles de chimiothérapie.
- Les indications devront en être discutées au cas par cas en RCP, en fonction des caractéristiques de la tumeur, de l'âge, l'état général et les souhaits de la patiente.
- Dans tous les cas, une inclusion dans un essai thérapeutique devra être recherchée


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