» Anatomie pathologique générale Fibrinoïde et hyaline

Fibrinoïde et hyaline


L'infiltration fibrinoïde correspond à des protéines plasmatiques extravasées, des Ig ou complexes immuns (réaction dysimmunitaire des connectivites) ou de la fibrine (passage mécanique ou par altération endothéliale). Elle se présente comme une infiltration interstitielle éosinophile granulofilamenteuse PAS +, la turgescence fibrinoïde comme des fibres et cellules conjonctives dissociées par un œdème avec substance éosinophile granulofilamenteuse peu condensée, la nécrose fibrinoïde est constituée de nappes éosinophiles denses où les cellules et les fibres conjonctives normales ont disparu.
L'infiltration fibrinoïde intéresse le tissu conjonctif, parois vasculaires +/- infiltrat leucocytaire ou histiocytaire (action leucotactique des Ig et de fractions activées du complément).
Les complexes immuns peuvent être formés sur place, par fixation d’Ig sur un Ag tissulaire (auto-immunisation) ou sur un Ag étranger introduit dans les tissus (Phénomène d'Arthus), ou provenir par exsudation de complexes immuns circulants à travers un endothélium dont la perméabilité est augmentée par des substances provenant de l'activation des plaquettes, des polynucléaires, ou des basophiles. Ils exercent une action leucotactique par activation du complément, la réaction monocytaire peut aboutir à des macrophages et à des granulomes, la réaction granulocytaire peut conduire à une lyse des tissus par les enzymes protéolytiques de ces phagocytes.
Altération fibrinoïde du conjonctif : exemple du nodule rhumatoïde, du derme profond, foyer de nécrose fibrinoïde +/- étendu, avec couronne d'histiocytes.
Des lésions comparables s'observent au cours du rhumatisme articulaire aigu
La nodosité de Meynetdu derme, surtout au voisinage des articulations ; diffère du nodule rhumatoïde par l'absence de nécrose du conjonctif dans le foyer d'infiltration fibrinoïde.
Le nodule d'Aschoff est un petit foyer d'infiltration fibrinoïde autour d'une artériole myocardique, avec palissade d'histiocytes macrophages. Ces deux lésions correspondent à des dépôt de complexes immuns (Ag streptococciques + Ac anti-streptocoque).
Altération fibrinoïde des vaisseaux : vascularite leucocytaire = infiltrat fibrinoïde dans les parois vasculaires + granulome inflammatoire polymorphe.
La forme type est la péri-artérite noueuse
D'autres maladies comportent des lésions analogues : les angéites d'hypersensibilité, l'artérite temporale (maladie de Horton), les syndromes aortitiques (maladie de Takayasu), le syndrome de Wegener, la granulomatose éosinophilique maligne)
Des lésions de vascularite fibrinoïde sans réaction leucocytaire se voient au cours du LEAD. L'atteinte des glomérules peut être un simple dépôt fibrinoïde avec épaississement régulier, diffus, "rigide" des parois (wire-loops), souvent des thromboses capillaires et une prolifération cellulaire, avec oblitération du glomérule. Cette substance fibrinoïde correspond à des complexes immuns dont l’Ag est de l’ADN nucléaire.
Les connectivites (PAN, RAA, PCE, LEAD, dermatomyosite et sclérodermie) comportent des lésions du conjonctif (synoviales, séreuses, derme) et des vaisseaux, sans atteinte initiale des parenchymes, avec en commun, l'altération fibrinoïde, interprétée à l'origine, comme une dégénérescence primitive du collagène, d'où la dénomination proposée. Certaines se distinguent par leur évolution aiguë(angéites d'hypersensibilité, granulomatose éosinophile, purpura rhumatoïde, syndrome de Behcet), ou par le caractère (en principe) localisé de leurs lésions(vascularites allergiques cutanées, glomérulonéphrites par complexes immuns, syndromes aortitiques)
Dans la maladie sérique aiguë et certaines glomérulopathies, ce ne sont pas des complexes immuns préformés dans le plasma qui se déposent dans les parois vasculaires mais des Ig, qui peuvent secondairement capter les antigènes correspondants.
L'infiltration fibrinoïde des parois vasculaires peut être constituée de protéines plasmatiques et surtout de fibrine (exsudation par altération de l’endothélium) sans réaction inflammatoire.
L'HTA maligne : évoluant rapidement avec atteinte viscérale (encéphalique, rétinopathie hypertensive, néphropathie hypertensive). Infiltration œdémateuse et fibrinoïde de la paroi qui s'épaissit et prend un aspect feuilleté, avec aussi nécrose des cellules pariétales.
Les vascularites radiques aiguës : L'altération des cellules endothéliales par les radiations ionisantes peut provoquer d'une part des thromboses, d'autre part une infiltration fibrinoïde des parois des artérioles. Ces altérations vasculaires participent à la constitution des radiolésions précoces : œdème, ulcérations, hémorragies des muqueuses.
Certains polypes des cordes vocales, par altération dégénérative du conjonctif de la muqueuse, sans prolifération de l'épithélium (œdème avec souvent larges plages fibrinoïdes en dehors des vaisseaux (protéines plasmatiques exsudées des vaisseaux)).
La hyaline ne correspond ni à une substance ni à un processus lésionnel précis. Le mot hyalin désigne un aspect vitreux, par exemple celui du cartilage hyalin normal et reste purement descriptif (aspect éosinophile dense, homogène).
Dans les tissus conjonctifs, les territoires hyalins sont homogènes sans fibre visible, rouge-orangé à l'HES, très paucicellulaires, fortement PAS +, pouvant se calcifier.
Macroscopie  : plaques / masses blanc-opaque, un peu brillant (nacrées ou porcelainées), de consistance très ferme mais élastique (chondroïdes).
La hyalinisation est une évolution fréquente des scléroses denses anciennes et précède volontiers les calcifications dystrophiques à leur niveau (corps blancs ovariens, périsplénite, épaississement diffus de la capsule de Glisson (foie glacé), mésentérite rétractile).
Hyaline artérielle et artériolaire : la hyalinisation concerne le muscle lisse dans la média des artères musculaires et dans la paroi des artérioles. Elle est analogue à la sclérohyaline avec nette réduction des cellules musculaires et peut préluder à une calcification, dans les artères (Médiacalcose). Elle provoque un épaississement de la paroi des artérioles.
Dans le rein, elle atteint les artérioles juxtaglomérulaires d'où elle peut diffuser aux axes mésangiaux des glomérules dont les capillaires finissent par s'oblitérer. Cette néphro-angio-sclérose bénigne s'observe chez les sujets âgés, dans les néphrites interstitielles chroniques et au cours de l'hypertension artérielle chronique.
La capillaropathie diabétique : Au cours du diabète, on observe dans tous les tissus un épaississement hyalin des parois des capillaires.
Rétinopathie diabétique  : l'altération des péricytes et la diminution de la résistance mécanique des basales permettent, la dilatation et l'irrigation sanguine préférentielle des capillaires les plus atteints, au détriment des plus normaux (d'où ischémie focale) et les micro-anévrysmes capillaires, à l'origine d'hémorragies.
Néphropathie diabétique syndrome de Kimmelstiel-Wilson : élargissement hyalin diffus des axes mésangiaux par augmentation de la substance membranoïde, et des parois capillaires par épaississement de la membrane basale, boules hyalines mésangiales au sommet des boucles capillaires (les plus petites se forment lentement par accumulation de substance membranoïde dans le mésangium, les plus grosses par l'organisation fibreuse rapide de thromboses des micro-anévrysmes capillaires.
L'angiopathie globale des diabétiques, comporte aussi une athérosclérose des grosses artères, une artériolo-hyalinose qui participe aux lésions du rein diabétique, est responsable de foyers de nécrose dermo-hypodermiques nécrobiose lipoïdique).
La hyalinose capillaire des porphyries
L'épaississement hyalin des parois des capillaires dermiques, dans les lésions cutanées de la porphyrie erythro-hépatique e ! de la porphyrie cutanée tardive correspond :
• d'une part, à des dépôts de protéines plasmatiques,
• d'autre part, à une stratification des membranes basales sous-endothéliale et péricytaire, visible en électronique.
La vascularite livédoïde : hyalinisation segmentaire des vaisseaux du derme moyen et profond avec ulcérations douloureuses des jambes, infarctoïdes et purpuriques, cicatrisant en plaques stellaires blanches avec télangiectasies (atrophie blanche).


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