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mucopolysaccharides interstitiels


Pathologie des mucopolysaccharides interstitiels :
Macroscopie  : infiltration pâle, pâteuse (myxœdème cutané), cavité kystique avec liquide filant, poisseux, pseudo muqueux (kystes pseudosynoviaux = ganglion anglosaxon).
Histologie : les MPS ne sont pas colorées par les techniques de routine, on note une dispersion des fibres et cellules (aspect myxoïde comme celui de la gelée de Wharton du cordon ombilical).Les MPS sont PAS +, bleu Alcian + à divers pH, basophilie persistant à pH acide, coloration métachromatique (si MPS sulfatés), fibronectine +.
Dans des circonstances non pathologiques, l'abondance et la qualité des MPS peuvent être modifiés sous l’effet d’hormones sexuelles (chez la femme, relâchement des synarthroses pelviennes par fluidification de la SF des ligaments à la fin de la grossesse), ou sous l'effet de contraintes mécaniques avec formation de bourses séreuses, de type synovial, dans les zones de frottement (métaplasie directe adaptative)
Le myxœdème est l’accumulation, dans les tissus conjonctifs, d'une substance fondamentale abondante, riche en acide hyaluronique et en chondroïtine-sulfate, dans le derme (peau épaisse, effacement des plis), les viscères, muscles (langue, cœur), tissu conjonctif orbitaire.
Lié à un excès de stimulines thyroïdiennes, soit de TSH dans l'insuffisance thyroïdienne, avec infiltration généralisée (myxœdème clinique), soit de LATS dans la maladie de Basedow, où l'infiltration est localisée : myxœdème prétibialet infiltration orbitaire responsable en partie de l'exophtalmie et surtout des poussées d’exophtalmie maligne post-thyroïdectomie.
Le lichen myxœdémateux ou mucinose papuleuse : plaques / papules infiltrées, par accumulation, dermique, d'acide hyaluronique sans protéoglycanes, sans dysthyroïdie.
La dégénérescence mucoïde de la média artérielle : altération des artères avec disparition des limitantes élastiques et accumulation de substance fondamentale riche en MPS, possibilité de médianécrose kystique, voire d'anévrysme disséquant / rupture artérielle. La même altération peut affecter les valvules sigmoïdes aortiques et surtout mitrales.
Dans l'arthrose, La destruction du cartilage articulaire dépend de l'altération des fibres collagènes de sa charpente et particulièrement de la nappe qui forme l'armature de sa surface, de la sécrétion par les chondrocytes d'une substance fondamentale abondante mais de composition anormale et de moindre qualité mécanique.


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