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Tumeurs germinales / des cordons sexuels : généralités traitement SOR Basse-Normandie


Histogenèse : Le groupe des tumeurs germinales de l'ovaire correspond, à un ensemble de lésions développées à partir des cellules germinales primordiales ; issues de la gonade embryonnaire. C’est le deuxième groupe de tumeurs en fréquence après les tumeurs épithéliales communes (environ 20 à 30 % de toutes les tumeurs ovariennes), se voit à tout âge mais surtout de la 1ère à 6ème décennie (3). Chez les enfants et adolescents elles représentent plus de 60% des tumeurs ovariennes (1/3 malin). Chez l’adulte, la grande majorité (95%) est bénigne (surtout tératomes bénins). Les tumeurs germinales de l'ovaire sont dix fois moins fréquentes que leurs homologues testiculaires (1) et constituent moins de 5 % de toutes les tumeurs malignesde l'ovaire.
Parfois de localisation extragonadique, le long de la zone de migration des cellules germinales primitives. A noter la relative fréquence de découverte en cours de grossesse, atteignant 25 % dans la série de Russel (4).
Des tumeurs germinales identiques peuvent être observées dans la gonade mâle et femelle, à l'exception du séminome spermatocytaire qui n'existe pas chez la femme.
Importance des marqueurs tumoraux au diagnostic et à la surveillance de ces malades, essentiellement l'alphafoetoprotéine (AFP) et la gonadotrophine chorionique (HCG).
En ce qui concerne les relations entre les différents types histologiques (voir testicule).
En cytogénétique : la majorité correspondant à un tératome bénin présente un caryotype normal, possibilité cependant de i12p comme dans les tumeurs testiculaires (1)
Imagerie :
- Echographie 2D : L'aspect échographique des kystes dermoïdes est variable.
1) masse échogène avec atténuation postérieure
2) masse kystique avec des lignes ou traits et une ombre acoustique postérieure (cheveux en suspension dans le sébum)
3) masse kystique avec "boule" arrondie plus échogène que le reste du kyste (boule de cheveux)
4) La protubérance est parfois difficile à voir en raison de son échogénicité qui peut être proche de celle du contenu du kyste. Quand elle est visible , elle apparaît comme une formation plus échogène que le myomètre, appendue à la paroi, contenant habituellement des éléments encore plus échogènes, sans ou avec ombre acoustique postérieure à bords nets (calcification).
5) Un niveau graisse-liquide avec un surnageant plus échogène et/ou une masse plus échogène flottant à l'interface.
Malgré cette richesse sémiologique, le kyste dermoïde continue à poser parfois en échographie des problèmes de détection (surtout dans les dermoïdes bilatéraux ou multiples) et de caractérisation (essentiellement avec les kystes hémorragiques).
- Doppler couleur : Il a l'intérêt, devant une masse à contenu échogène, de démontrer l'absence de vascularisation à l'intérieur et par conséquent son caractère kystique.
- Doppler pulsé : Des enregistrements sont parfois obtenus dans la paroi ou la portion solide. Aucun intérêt. A titre indicatif, dans notre série l'IP varie de 0.34 à 0.57, l'IP de 0.43 à 0.87 et la VSM de 5 à 27.
La TDM reste le meilleur examen car ces tumeurs contiennent de la graisse dans 93% des cas, des calcifications ou des dents dans 62% des cas, bien vus en TDM. La protubérance de Rokitansky est facilement reconnue par sa forme arrondie ou ovalaire, à bord interne net, contenant des dents, du tissu adipeux et un tissu conjonctif prenant tardivement le produit de contraste.
En IRM, la graisse et les lésions hémorragiques sont hyperintenses en T1. L'introduction récente de séquence de suppression de graisse permet de les différencier. L'étude de la protubérance, des calcifications ou des dents reste moins précise qu'en TDM.
 
 
Reference List
 
 (1) Talerman A. Germ cell tumors of the ovary. In : Kurman RJ, editor. Blausteins's Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 967-1033.
 (2) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.
Ref Type : Serial (Book,Monograph)
 (3) Kurman RJ, Norris HJ. Malignant germ cell tumors of the ovary. Hum Pathol 1977 ; 8(5):551-564.
 (4) Russell P, Painter DM. The pathological assessment of ovarian neoplasms V : The germ cell tumours. Pathology 1982 ; 14(1):47-72.
 
 
 
Tumeurs malignes rares de l'ovaire : Tumeurs germinales / des cordons sexuels
Prise en charge diagnostique et thérapeutique : Révision 2011 SOR Basse-Normandie
 
Standard : Diagnostic histologique des Tumeurs rares de l'ovaire. Dans le cadre des réseaux nationaux des tumeurs rares, labellisés par l'INCa et compte tenu des difficultés fréquemment rencontrées dans le diagnostic tumeurs non épithéliales de l'ovaire et de l'importance de l'analyse histologique dans la conduite à tenir et le pronostic, une relecture des lames histologiques est recommandée auprès du centre expert régional ou de l'un des centres experts
nationaux de l'Observatoire des Tumeurs Malignes Rares Gynécologiques, sous réserve du respect de l'information et des droits des patients et des principes de la déontologie. http://www.ovaire-rare.org/
Standard : Enregistrement : Compte tenu de la rareté de ces situations, tous les cas de tumeur ovarienne rare doivent être soumis au Réseau des Tumeurs Malignes Rares Gynécologiques par l'intermédiaire du Centre expert régional (RCP de recours) sous réserve du respect de l'information et des droits des patients.
Standard : Concertation pluridisciplinaire : La stratégie de prise en charge de tout cancer de l'ovaire doit être discutée en RCP, avant la réalisation de tout acte thérapeutique pour valider l'indication opératoire et l'adéquation du plateau technique à l'intervention prévue et à la continuité des soins post-opératoires.
Le chirurgien qui opérera la patiente, si l'intervention est décidée, participe à la discussion en RCP soit physiquement soit par téléconférence.
Classification histologique des Tumeurs non épithéliales de l'ovaire malignes ou à potentiel malin
Tumeurs germinales ovariennes (TGO)
• Dysgerminome ou séminome ovarien
• Tumeur du sinus endodermique ou du sac vitellin
• Carcinome embryonnaire et polyembryome
• Choriocarcinome primitif non gestationnel
• Tératome immature
• Tumeurs germinales ovariennes mixtes
• Tératome mature avec dégénérescence d'une des composantes
Tumeurs du mésenchyme des cordons sexuels (TOMCS)
• Tumeurs de la granulosa
• Androblastomes ou tumeurs de Sertoli-Leydig mal différenciées
• Tumeurs non classées à cellules stéroïdiennes
• Carcinome ovarien à petites cellules hypercalcémiant
Exclus : sarcomes et tumeurs secondaires
L'ensemble de ces formes histologiques représentent < 10% des cancers de l'ovaire chez l'adulte.
Tumeurs germinales ovariennes
Caractéristiques cliniques : Jeune âge de survenue, évolution souvent très rapide, sauf parfois séminome, diagnostic souvent dans un contexte d'urgence
- Grande sensibilité à la chimiothérapie et, pour les séminomes, à la radiothérapie.
- Marqueurs tumoraux : orientation diagnostic et guide du traitement.
 
Type histologique
hCG
AFP
LDH
Dysgerminome
+/±
-
++
Tumeur du sinus endodermique
-
+
±
Carcinome embryonnaire
+
±
±
Choriocarcinome
++
-
±
Tératome immature
-
±
±
TGO mixtes
+
+
+
 
Séminome pur (Dysgerminome) : stades I et II : Chirurgie conservatrice ou hystérectomie non conservatrice selon le choix de préservation de la fertilité + scanner (GG pelviens ou lombo-aortiques).
Stade IA , Bilan chirurgical complet : pas de traitement complémentaire.
Stade IA avec bilan chirurgical incomplet, tous stades IB, IC, II :
Standard : Chimiothérapie adjuvante : protocole BEP, 3 cures, - Options : (Radiothérapie pelvienne et lombo aortique 20 à 30 Gy)
Stade III-IV Hystérectomie non conservatrice avec réduction tumorale en évitant les
résections digestives étendues ou urinaires. Traitement complémentaire : chimiothérapie protocole BEP 4 cures
Option : si souhait de fertilité chirurgie conservatrice et réévaluation après chimiothérapie.
Chirurgie de seconde réduction si persistance de masses tumorales.
 
Tumeurs non séminomateuses ou mixtes : Chirurgie conservatrice annexectomie unilatérale
Tératome immature de bas grade Stade IA : pas de traitement complémentaire.
Dans tous les autres cas, Stades I et II : Chimiothérapie adjuvante, protocole BEP, 3 cures, chirurgie de contrôle (second-look) sans intérêt si résection chirurgicale initiale complète et chimiothérapie adjuvante réalisée.
Dans tous les autres cas, Stade III-IV : Hystérectomie non conservatrice avec réduction tumorale en évitant les résections digestives étendues ou urinaires. Traitement complémentaire : chimiothérapie protocole BEP 3 à 4 cures
Option : si souhait de fertilité chirurgie conservatrice et réévaluation après chimiothérapie.
Chirurgie de seconde réduction guidée sur le PET-Scan si persistance de masses tumorales et composante de tératome.
 
Tumeurs du mésenchyme des cordons sexuels
Caractéristiques cliniques : âge de survenue variable : enfance ou adolescence (T granulosa juvénile : 7 ans), adulte jeune (androblastome : 25 ans), ménopause (T granulosa adulte : 53 ans). Evolution souvent rapide, souvent hormono-sécrétantes (virilisation (androblastome), oestrogènes (Granulosa) avec risque de cancer de l'endomètre secondaire hormono-induit.
 
Tumeurs de la granulosa et de Sertoli-Leydig
Stades I et II : Femme jeune : chirurgie conservatrice annexectomie unilatérale + curetage
endomètre, exploration complète de la cavité péritonéale, biopsies péritonéales et épiplooïques, examen (biopsies) de l'ovaire controlatéral.
Après l'âge des grossesses : hystérectomie avec annexectomie bilatérale + exploration complète de la cavité péritonéale, biopsies péritonéales et épiplooïques. Aucun traitement adjuvant, chimiothérapie ou radiothérapie, n'a démontré son utilité.
Stades III-IV-Récidives : La chirurgie reste l'arme thérapeutique principale. L'exérèse doit être large et radicale. Elle permet parfois à elle seule, si elle est complète, des rémissions très
prolongées. En l'absence de certitude d'exérèse complète, dans les formes
métastatiques ou les récidives, chimiothérapie complémentaire. Les protocoles de
type BEP ou BVP sont ceux qui ont obtenu les taux de réponse les plus favorables
(50 à 80%), encore que la durée de cette réponse objective soit très variable selon
les études (1 à 60 mois).
 
Autres formes histologiques
Gynandroblastome malin, tumeurs non classées à cellules stéroïdiennes : exceptionnels, souvent virilisants : Traitement chirurgical avec hystérectomie + annexectomie bilatérale. En cas de forme évoluée ou de récidive, aucun argument ne peut plaider pour tel ou tel protocole de rattrapage. Les protocoles de type BEP sont en général proposés.
Carcinome ovarien à petites cellules hypercalcémiant : femmes jeunes, toujours avant 40 ans, s'accompagne 2/3 fois d'une hypercalcémie paranéoplasique maligne, de pronostic effroyable médiane de survie à 6 mois dans les formes évoluées. L'association d'une chirurgie radicale, d'une polychimiothérapie lourde et d'une radiothérapie concomitante pourrait être proposée


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