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Tumeurs ovariennes border-line : traitement : SOR Basse-Normandie. Révision 2011


Tumeurs ovariennes border-line : Prise en charge diagnostique et thérapeutique. SOR Basse-Normandie. Révision 2011
 
Standard  : Enregistrement et Diagnostic histologique des TOBL
Dans le cadre des réseaux nationaux des tumeurs rares, labellisés par l'INCa et compte tenu des difficultés fréquemment rencontrées dans le diagnostic des TOBL et de l'importance de l'analyse histologique dans la conduite à tenir et le pronostic, une relecture des lames histologiques est recommandée auprès du centre expert régional ou de l'un des centres experts nationaux de l'Observatoire des Tumeurs Malignes Rares Gynécologiques, sous réserve du respect de l'information et des droits des patients et des principes de la déontologie. http://www.ovaire-rare.org/
Standard : Concertation pluridisciplinaire. Compte tenu de la rareté de ces situations, tous les cas de tumeur ovarienne rare, maligne ou à malignité limitée, doivent être soumis à une RCP de recours (Centre expert régional des Tumeurs Malignes Rares Gynécologiques), sous réserve du respect de l'information et des droits des patients.
Incidence : Tumeurs ovariennes border-line = 10% à 15% des cancers de l’ovaire. Estimation Basse-Normandie, 10 à 15 nouveaux cas incidents de tumeurs ovariennes border-line par an.
Caractéristiques histologiques : absence de toute invasion stromale qui est le critère principal, bourgeonnement épithélial et formations papillaires (dans la forme séreuse, de loin la plus fréquente), revêtement pluristratifié, activité mitotique excessive, atypies nucléaires
Types histologiques : Tumeurs séreuses à malignité limitée, Tumeurs mucineuses à malignité limitée (3 fois plus rare que la forme séreuse) : type intestinal, type endocervical
Tumeurs endometrioides à malignité limitée (< 2%), Tumeurs à cellules claires à malignité limitée (<1%), Tumeurs de Brenner proliférantes (<0,1%), T. mixtes et inclassées à malignité limitée (<2%)
 
Bilan de stadification chirurgicale :
Ce bilan peut être conduit par laparotomie ou par cœlioscopie selon les habitudes techniques de chaque équipe. Annexectomie unilatérale, plus sure qu'une kystectomie.
Hystérectomie et annexectomie controlatérale s'il n'y a plus de désir de grossesse
Cytologie péritonéale (signification discutée)
Exploration visuelle soigneuse de l'ensemble de la cavité péritonéale, y compris les gouttières pariéto-coliques et les coupoles diaphragmatiques à la recherche d'implant, exérèse et analyse histologique de toute anomalie macroscopique péritonéale, omentectomie sous-colique ou biopsie épiplooïque en l'absence d'anomalie macroscopique,
- Appendicectomie systématique en cas de tumeur mucineuse et si encore en place.
- Biopsies péritonéales systématiques ou au hasard sans intérêt, la découverte d'implants microscopiques ne modifiant en rien le pronostic ;
- Curage ganglionnaire systématique pelvien et lombo-aortique sans intérêt, prélèvement de ganglions augmentés de volume ou suspects à la palpation
- Les biopsies ovariennes controlatérales systématiques, dans le cas d'un traitement conservateur n'ont pas fait la preuve de leur utilité et sont responsables de stérilité
 
Tumeur ovarienne border-line - Traitement adjuvant
Stades I et II, avec exérèse chirurgicale complète macroscopique, aucun traitement adjuvant, chimiothérapie ou radiothérapie n'a démontré son utilité.
Si facteurs de risque, implants invasifs ou foyers de micro-invasion, une chimiothérapie adjuvante peut se discuter bien que les quelques essais randomisés réalisés ne montrent pas d'avantage de survie.
Formes mucineuses avec implants invasifs et/ou maladie gélatineuse du péritoine, chimio-hyperthermie intrapéritonéale peropératoire (CHIP) à discuter en RCP
Stades III : L'intérêt de la chimiothérapie postopératoire peut être discuté même si l'exérèse chirurgicale a été complète. Des réponses tumorales ont parfois été observées avec les protocoles utilisés dans les tumeurs invasives, mais il n'a pas été démontré que ceci améliorait la survie des patientes.
 
Tumeur ovarienne border-line persistante ou récidivée
Récidive sur l'ovaire controlatéral après traitement conservateur : chirurgie de rattrapage toujours possible ceci n'affecte pas le pronostic vital.
Rechutes péritonéales ou d'organes, la chirurgie de réduction tumorale secondaire est le seul traitement efficace y compris les formes mucineuses d’origine appendiculaire.
- Chimiothérapie systémique discutée dans un objectif fonctionnel ou palliatif.
- Récidives de maladie gélatineuse du péritoine chimio-hyperthermie intrapéritonéale peropératoire (CHIP)


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