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Dégénérescence mucoïde de la média


La dégénérescence mucoïde de la média : concerne surtout la média des artères de type élastique. Elle complique certaines anomalies globales de l'élaboration du collagène et de l'élastine (syndrome de Marfan, Ehlers-Danlos type IV, lathyrisme expérimental), voire un contexte hormonal (fin de grossesse chez des multipares, Cushing, phéochromocytome, myxœdème.. La localisation de ces lésions, à la zone frontière entre les deux voies de nutrition (vasa vasorum et diffusion), évoque une anomalie de la diffusion ou une ischémie des vasa vasorum.
Elastolyse avec excès de substance fondamentale mucoïde (bleu Alcian +), régression fibroblastique et diminution des myocytes, pouvant aboutir, par disparition des lames élastiques et des cellules, à un foyer mucoïde, ou médianécrose kystique.
1ère cause d’anévrysme de l’aorte ascendante, avec souvent atteinte de la racine aortique et dilatation des sinus de Valsalva et de l’anneau aortique et insuffisance valvulaire aortique (maladie annuloectasiante). Les sigmoïdes aortiques peuvent être également atteintes par le processus dystrophique : floppy valves.
Histologie : nécrose des cellules musculaires lisses et dégénérescence des fibres élastiques avec apparition au niveau de la média de cavités kystiques remplies de débris mucoïdes.
Complications mécaniques : ruptures artérielles après traumatisme mineur, ou même spontanées, dissection de la paroi artérielle (anévrymes disséquants).
Sur l'aorte ascendante : anévrysme fusiforme +/- élargissement de l'anneau aortique (maladie annulo-ectasiante)avec insuffisance aortique.
La-même altération s'observe dans le pars fibrosa des valves. mitrales qui deviennent flaccides, distendues, éventuellement fenestrées, avec des cordages allongés permettant le prolapsus systolique des valves dans l'oreillette avec insuffisance mitrale.


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