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Carcinoïde colique


Tumeurs carcinoïdes (1 ;2) : (Voir corps)(voir grêle). Ceux du colon ascendant et transverse (moyenne de 66 ans) représentent 8% et ceux du colon descendant et rectosigmoïde 20% de toutes les formes digestives (les formes rectales (moyenne de 58 ans) représentent à elles seules 50% des formes coliques) (3).

Clinique  : douleurs abdominales, amaigrissement, syndrome carcinoïde rare, la moitié des formes rectales sont souvent asymptomatiques, sinon hémorragie rectale, douleurs, constipation, pas de syndrome carcinoïde.

Elles sont rarement associées à une LOH en 11q13-qter (gène de MEN I), cette LOH est interstitielle de petite taille (4), sex ratio équilibré.

Immunohistochimie classique : NSE (84%), synaptophysine (50%), chromogranine (37%), Leu7 (CD57, 18%), sérotonine +, somatostatine +, PP +, entéroglucagon +, Positivité de SATB2 dans les formes de l’appendice et colorectales mais pas dans l’estomac, duodénum, pancréas, poumon. Positivité de CDH17 (cadhérine 17) dans les formes du Tube digestif et pancréas mais pas dans l’estomac, duodénum, poumon

- carcinoïde tubulaire : confondu avec adénocarcinome métastatique, tubes et travées avec de la mucine, pas de connexion avec la muqueuse, argentaffinité et argyrophilies fréquentes, en immunohistochimie : chromoA+, sérotonine +, glucagon, S100 –

 

OS à 5 ans de 90% (Cancer 2003 ;97:934)

Facteurs de mauvais pronostic : > 2 cm, invasion de la musculeuse, >2 mitoses/HPF, invasion angiolymphatique, anaplasie

Macroscopie : souvent < 5 mm, rond, non ulcéré

Images : #0 ; #2 ; #3 ; #4 ; fig 2-3 ; #5, bague à chaton, forme atypique- HE 

Classification TNM pour les tumeurs endocrines digestives de l’intestin moyen et postérieurAnn Pathol 2007 :27 :426-32 : La classification TNM ne retient pas le concept de tumeur endocrine in situ (Tis)

colon / rectum

T1 : tumeur envahit le chorion ou la sous-­muqueuse, T1a : Taille < 1 cm, T1b : Taille 1-2 cm, T2 : tumeur envahit la musculeuse ou est> 2cm, T3 : tumeur atteint la sous-séreuse / graisse périrectale, T4 : tumeur envahit le péritoine / organes adjacents

Pour tout T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples

Stade Ia : T1a, N0, M0, Stade Ib : T1b, N0, M0, Stade IIA :T2, N0, M0, Stade IIb : T3, N0, M0, Stade IIIa : T4, N0, M0, Stade IIIb : tout T, N1, M0, Stade IV : tout T, tout N, M1.

Trois grades, G1, G2 et G3 (surtout tumeurs endocrines peu différenciées). Le grade associe compte de mitoses/ 2mm² et Ki67 sur 2000 cellules : G1 <2 mitoses/ 2mm², Ki67 < 2%, G2 : 2-20 mitoses/ 2mm², Ki67 3-20%, G3 : > 20mitoses/ 2mm², Ki67 > 20%

Les tumeurs endocrines de l’iléon et du jéjunum distal sont presque toutes classées carcinome bien différencié selon l’OMS, les tumeurs n’atteignant pas la musculeuse étant quasiment inexistantes au moment du diagnostic. La classification TNM sépare 2 groupes de pronostic : les tumeurs T2, respectant la sous-séreuse, et les tumeurs T3, infiltrant la sous-séreuse.

La définition d’une tumeur endocrine digestive peu différenciée est morphologique ; la plupart est à petites cellules avec mitoses +++, Ki 67 élevé, G3, p53 +. L’activité proliférative élevée ne suffit pas à porter ce diagnostic de carcinome endocrine peu différencié (qui n’est pas toujours à petites cellules), la classification OMS de 2000 admet des tumeurs endocrines peu différenciées à grandes cellules (mais critères de diagnostic flous donc peu reproductible). tumeur rectale : Images histologiques  : #0, #1, chromogranine

L’immunohistochimie utilise 2 marqueurs : la chromogranine A et synaptophysine. Si les deux marqueurs sont positifs, le diagnostic de tumeur endocrine est certain, si la morphologie est évocatrice (les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas peuvent exprimer des marqueurs neuro-endocrines). Si chromogranine A -, on recherche au moins 3 marqueurs neuro-endocrines (synaptophysine, Leu7, CD57-, CD56-, PGP9.5).

Les arguments immunohisto­chimiques concernant l’origine d’une métastase sont spécieux. Alors que les hormones (insuline, sérotononine, gastrine) ont, a l’état normal, une expression restreinte a un segment digestif ; il n’est pas rare d’observer des expressions ectopiques d’hormones dans des tumeurs endocrines : le profil hormonal d’une tumeur méta­statique est peu spécifique. Les facteurs de transcription : cdx2, (cellules endocrines de l’intestin postérieur), et TTF1 (poumon), bonne spécificité, sensibilité discutée. Les marqueurs de différenciation : PSAP, souvent exprimée par les tumeurs endocrines de l’intestin postérieur (colon et rectum notamment) ainsi que par les lésions endocrines de la vessie et des voies excrétrices urinaires.

http://www.emedicine.com/MED/topic271.htm

http://www.emedicine.com/RADIO/topic126.htm

http://www.pathologyoutlines.com/colontumor.html#carcinoid

http://emedicine.medscape.com/article/986050-overview

http://emedicine.medscape.com/article/276837-overview

http://emedicine.medscape.com/article/282515-overview

 

Généralités

Physiopathologie, Clinique, TRAITEMENT

Bilan d’extension (7) :
L’endoscopie digestive est intéressante, l’imagerie par transit ou scanner est peu sensible, la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine donne les meilleurs résultats pour les gastrinomes, la sensibilité étant moins bonne pour les autres tumeurs neuroendocrines.
Fréquence des métastases (19% globalement) en fonction du siège : 63 % si colon droit, 55 % si colon gauche, 36% si estomac ou grêle, 15% si rectum, 6% si appendice (ces 2 dernières localisation représentent la grande majorité des cas).

 

(7) Baudin E, Dromain C. [Biology and imaging of neuroendocrine tumors]. Rev Prat 2002 ; 52(3):268-273.

 

 

Reference List

 

 (1) Hamilton SR, Aaltonen LA. Pathology and genetics of tumours of the digestive system. Lyon : IARCPress, 2000.

 (2) Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND. WHO classification of tumours of the digestive system. 4th edition ed. Lyon : International agency for research on cancer, 2010.

 (3) Capella C, Solcia E, Sobin LH, Arnold R. Endocrine tumours of the small intestine. In : Hamilton SR, Aaltonen LA, editors. Tumours of the digestive system. Pathology and genetics. Lyon : IARCC Press, 2000 : 77-82.

 (4) D’adda T, Pizzi S, Azzoni C, Bottarelli L, Crafa P, Pasquali C et al. Different patterns of 11q allelic losses in digestive endocrine tumors. Hum Pathol 2002 ; 33(3):322-329.

 

 



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