» Anatomie pathologique générale aplasie / hypoplasie

aplasie / hypoplasie


Les aplasies et hypoplasies acquises : arrêt / diminution des divisions cellulaires.
L'aplasie concerne les tissus cyclocytiques, en renouvellement rapide permanent, c'est-à-dire les lignées cellulaires : revêtements épithéliaux, lignées myéloïdes, lignée spermatique.
L'aplasie et l'hypoplasie aboutissent toujours à une production insuffisante de cellules mûres par arrêt / ralentissement des mitoses, destruction de cellules capables de se diviser. Seules sont irréversibles certaines lésions touchant toutes les cellules-souches (destruction, modifications de leur génome, compromettant la multiplication cellulaire ou la maturation).
De nombreux facteurs provoquent une aplasie :
L'insuffisance de métabolites lors d'ischémie chronique incomplète (atrophie du grêle dans les radiolésions tardives ou par sténose incomplète de l'artère mésentérique supérieure).
Des déficits sélectifs, ainsi une carence martiale entraîne une anémie hypochrome (Hb insuffisante, diminution des mitoses des érythroblastes), une atrophie par hypoplasie de l'épithélium des muqueuses linguale, pharyngée et œsophagienne, qui entraîne une dysphagie, éventuellement aggravée par la constitution d'un diaphragme muqueux œsophagien (syndrome de Kelly-Patterson), au moins chez l'enfant, une atrophie de la muqueuse jéjunale avec malabsorption, par hypoplasie de la lignée entérocytaire.
L'altération du processus de division cellulaire : l’effet aplasiant peut être provoqué par l'atteinte du fuseau, les antipurines, les radiations et les alkylants, avec aplasie myéloïde, aplasie des muqueuses intestinales (ulcérations avec hémorragies), arrêt de la spermatogenèse, chute des poils / cheveux.
Effet hypoplasiant avec dystrophie mégaloblastique. Le déficit en folates et vitamine B12 (carence alimentaire, défaut d'absorption, compétition métabolique) ralentit les mitoses, avec hypoplasie et anomalies de maturation de diverses lignées surtout myéloïdes (diminution des globules produits et anomalies de maturation de la dystrophie mégaloblastique) de l’épithélium de la muqueuse linguale (aspect lisse dépapillé, rouge vif (glossite de Hunter) , de l’épithélium intestinal, avec subatrophie des villosités du grêle.
L'insuffisance des stimulations hormonales : anémie des insuffisances rénales chroniques par hypoplasie érythroblastique due au défaut d’EPO, atrophie de l’endomètre, par sécrétion insuffisante d'oestrogènes.
La destruction des cellules en cycle / cellules-souches par substances toxiques / médicamenteuses diverses ou réactions immunotoxiques. Aplasie des cellules myéloïdes surtout, rarement de l’épithélium intestinal, à l'origine d'entérocolites ulcéreuses graves.
Altérations de la charpente conjonctive : fibrose du derme papillaire et hypoplasie de l’épiderme (lichen scléro-atrophique), certaines aplasies / hypoplasies myéloïdes (fibrose médullaire post radique ou après toxique) :
Aplasies / hypoplasies des épithéliums malpighiens : aboutit à une atrophie (atténuation et disparition des crêtes interpapillaires, amincissement du corps muqueux, couche cornée normale, voire épaissie).
Lignée entérocytaire : La destruction des cellules capables de se multiplier aboutit à la raréfaction des glandes, à l'effacement des villosités et à des érosions avec diarrhée et malabsorption (après RTE, certaines chimiothérapies (alkylants et anti-purines), toxiques, ischémie chronique incomplète, carences alimentaires graves, sidéropénie chez l'enfant).
Aplasies et hypoplasies myéloïdes : l'atteinte des cellules-souches retentit sur toutes les lignées. L'atteinte des cellules différenciées peut être globale ou sélective, limitée à l'une des lignées en fonction de ses particularités métaboliques ou antigéniques.
Une lésion aplasique limitée aux cellules différenciées est théoriquement réversible, à partir des cellules-souches demeurées normales.
La moelle osseuse peut être pauvre ou riche
Seule la BOM montre la vraie richesse cellulaire et l'état de la charpente conjonctive. Les dystrophies et les anomalies de maturation sont aussi bien visibles sur les coupes semi-fines que sur les étalements.
On distingue : les insuffisances médullaires à moelle pauvre (seules aplasies vraies), celles à moelle riche (myélodysplasies)
Les insuffisances médullaires à moelle pauvre : moelle homogène ou inégale d'une lignée à l'autre, la diminution des lignées myéloïdes peut aboutir à leur disparition complète dans de larges territoires (moelle désertique). Du fait de l’hétérogénéité de répartition, un diagnostic d’aplasie ne peut se baser sur l'absence de tissu myéloïde dans un échantillon médullaire. Il faut des modifications de la charpente conjonctive (réaction exsudative ou fibrose), une représentation déséquilibrée des lignées ou des anomalies de maturation et dystrophies cellulaires.
Facteurs étiologiques : toxiques (benzol et dérivés, voire l'alcool), médicaments (chloramphénicol, sulfamides, antipyrine, sels d'or), RTE, chimiothérapies anticancéreuses, insuffisance rénale chronique et hypoplasie érythroblastique, thymome et anémie aplasique, maladie de Fanconi, envahissement médullaire (par diminution des éléments myéloïdes normaux, ou stroma fibreux), formes idiopathiques.
Les mécanismes : envahissement néoplasique massif de la moelle, destruction des cellules myéloïdes qui déclenche une réaction vasculaire exsudativepuis une fibrose cicatricielle (formes toxiques et médicamenteuses, après irradiation et chimiothérapie anticancéreuse), blocage des mitoses à un stade précoce (présence quasi exclusive de cellules blastiques = réaction leucémoïde dans certaines formes toxiques et médicamenteuses, et surtout les formes idiopathiques. Sinon : anomalies de l'environnement médullaire, lors de formes idiopathiques.
Insuffisances médullaires à moelle riche. Dystrophie mégaloblastique si insuffisance de vitamine B12 et folates avec production insuffisante de globules mûrs, mégalocytose, surtout érythrocytaire, anomalies nucléaires, surtout des érythroblastes. La moelle est très riche (moelle bleue, sur étalements médullaires).
Insuffisances médullaires différées : si destruction des cellules-souches myéloïdes, la production globulaire peut durer plusieurs mois, par la multiplication des cellules déterminées et en maturation. Ces cellules sont progressivement éliminées par maturation et l'insuffisance médullaire apparaît secondairement.
Insuffisances médullaires par dysmyélopoïèse globale : cytopénie sanguine, globale, parfois dissociée, avec anémie constante souvent intense, anomalies globulaires qualitatives diverses, en particulier érythrocytaires (macrocytose, anisocytose, hypochromie malgré un fer sérique élevé).
La BOM est riche, voire avec infiltration myéloïde submassive, anomalies de toutes les lignées (répartition inhomogène, , retard de maturation, dystrophies diverses, blastes en excès, avec ALIP). La charpente réticuline est souvent condensée, ce qui explique que le myélogramme peut être pauvre.


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