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Vestiges et ectopies


Vestiges et ectopies
Vestiges et lésions vestigiales  : certains sont des reliquats embryonnaires cliniquement muets, d'autres sont responsables de lésions et tumeurs vestigiales, avec divers types de différenciation, de type tissu adulte normal, souvent à l'origine de kystes à partir de reliquats épithéliaux, ou de tumeurs cellulaires actives, de comportement +/- malin.
Vestiges de canaux : de la poche de Rathke et du canal pharyngo-hypophysaire à partir desquels peuvent se développer soit des kystes hypophysaires à revêtement épithélial cylindrique / malpighien ; +/- réaction cholestéatomateuse, soit des tumeurs épithéliales actives (améloblastomes, craniopharyngiomes).
De la thyroïde ectopique peut se voir dans :
Le canal thyréoglosse : des îlots épithéliaux peuvent persister sur le trajet entre la pointe du V lingual et l'isthme thyroïdien. A partir desquels se développent des kystes du canal thyréoglosse, souvent en avant du corps de l'os hyoïde, à revêtement épithélial cylindrique ou pavimenteux, des nodules de parenchyme thyroïdien hyperplasique, sur goître thyroïdien ou après thyroïdectomie (goître lingual), exceptionnels cancers thyroïdiens ectopiques. Localisations cervicales latérales, par fragmentation de l'ébauche thyroïdienne normale ou hétéroplasie de certains bourgeons branchiaux. Ces ectopies ne doivent pas être confondues avec des métastases ganglionnaires de cancers thyroïdiens occultes (thyroïdes cervicales latérales aberrantes).
Localisations médiastinales : par développement vers le bas d'une hyperplasie de la thyroïde eutopique (goître plongeant), entraînement dans le médiastin de fragments de l'ébauche thyroïdienne normale, hétéroplasie à partir de l'épithélium de l'ébauche oesotrachéale (goître œsophagien).
Le goître ovarien n’est pas une hétérotopie mais un tératome mature simplifié.
Vestiges du canal vitello-intestinal : fistule intestinale congénitale à l'ombilic, persistance d'un cordon plein ou englobant des kystes, entre l'iléon et l'ombilic, qui peut se compliquer de volvulus intestinal, persistance, à l'ombilic, de kystes à revêtement épithélial mucosécrétant, ou de sinus ouverts, persistance, d’un diverticule de Meckel à l'origine de complications mécaniques (infection, invagination), d’hétéroplasie de muqueuse gastrique avec ulcères peptiques +/- hémorragies, perforation, voire ectopie pancréatique.
Vestiges de l’ouraque : portion du diverticule allantoïdien, qui s'étend du dôme vésical à l'ombilic, s'oblitère normalement et laisse un cordon fibreux. La persistance de tout ou partie de son trajet est à l'origine de fistules congénitales à l'ombilic, avec émission d'urine, de kystes et sinus ombilicaux, de kystes sur le trajet du cordon, entre l'ombilic et le dôme vésical.
Ces kystes et les reliquats épithéliaux peuvent être le point de départ d'épithéliomas ouraquiens.
Vestiges des canaux de Wolff et de MüllerChez l'homme
Les canaux de Wolffdeviennent les voies excrétrices génitales : tubes droits, cônes efférents, épididyme et canal déférent. Certaines portions involuent avec vestiges au voisinage de l'épididyme : paradidyme, vas aberrans de Haller, hydatide pédiculée qui peut être à l'origine de kystes.
Les canaux de Mullerrégressent mais peuvent laisser des vestiges à leurs deux extrémités, l'hydatide sessile, au contact de la tête de l'épididyme comme l'hydatide pédiculée, peut aussi subir une distension kystique, l'utricule prostatique, petit récessus dans le veru montanum, pourrait être à l'origine de cancers prostatiques interprétés comme endométrioïdes.
Chez la femme
Les canaux de Wolffrégressent mais peuvent laisser de nombreux vestiges, hydatide pédiculée, en regard du pavillon tubaire, époophore (organe de Rosenmuller) et paroophore, dans le ligament large, canal de Gartner, le long du bord latéral de l'utérus.
A partir de ces vestiges peuvent se développer : des kystes, parfois volumineux du parovaire, des néoplasies épithéliales exceptionnelles :.
Vestiges des arcs et fentes branchiauxLes anomalies de fermeture des fentes ecto-et entodermiques sont responsables de sinus externes (le long du bord antérieur du muscle sternocléidomastoïdien) ou internes, de fistules cervicopharyngées ou cervico-auriculaires, de kystes à revêtement épithélial cylindrique cilié ou pavimenteux, reposant sur un tissu lymphoïde (kystes amygdaloïdes).
Le mésenchyme du deuxième arc branchial peut former une petite tumeur cutanée saillant en avant du tragus, constituée de tissu fibreux et de cartilage (fibrochondrome branchial)
Vestiges de la gouttière neurale  : en dehors du spina bifida, ils peuvent être à l'origine de :
Fistules (sinus paravertébraux), en particulier dans la région lombosacrée, certains sont profonds, passent entre 2 vertèbres et atteignent la dure-mère. Leur orifice cutané minuscule est souvent entouré de longs poils.
D'autres ne dépassent pas l'hypoderme. Ils sont souvent médians, en regard du coccyx, facilement surinfectés et contiennent des débris de poils (kystes pilonidaux) leur origine dysembryoplasique reste controversée (pénétration de fragments de poils à travers l'épiderme). Des lésions comparables peuvent se produire, chez les coiffeurs, dans les espaces interdigitaux.
Des kystes épidermiques intrarachidiens : développement d'îlots de cellules ectoblastiques incluses, ces kystes peuvent être extra- ou intraduraux. Leur origine est donc différente de celles des kystes épidermiques intramédullaires et paraventriculaires, qui résultent d'une hétéroplasie (différenciation malpighienne) des cellules du tube neural.
Vestiges de la lame et des bourgeons dentaires à l'origine de kystes et de tumeurs.
Les kystes paradentaires à revêtement malpighien et de localisation variable par rapport aux dents : péri-apicaux, latéroradiculaires, para- et juxtacoronaires. Certains résultent d'une évolution anormale du bourgeon dentaire normal : le kyste folliculaire primordial correspond à l'évolution kystique de ce bourgeon sans formation de dent ; le kyste péricoronaire englobe la couronne d'une dent atrophique.
Les tumeurs de l'organe dentaire : améloblastomes, odontomes
Vestiges de la chorde dorsale (qui  donne naissance au nucléus des disques intervertébraux).
II peut en persister des vestiges sous forme de petites masses gélatineuses, surtout dans ou sur l'une des faces du corps sphénoïde et de la lame quadrilatère de l'occipital : les ecchondroses physaliphores de Virchow. De ces vestiges chordaux peuvent naître des tumeurs, les chordomes
 
Le mot ectopie (hétérotopie) désigne la présence d'un organe ou d'un tissu normal en localisation anormale.
Les ectopies acquises se produisent après la fin du développement embryonnaire, souvent même chez l'adulte, par divers mécanismes.
Par greffes tissulaires : endométriose, splénose péritonéale : après traumatisme splénique des fragments de pulpe splénique peuvent se greffer sur le péritoine et se développent, s'il y a eu splénectomie, sous l'aspect de multiples nodules rouge foncé. Diffèrent des rates accessoires surnuméraires dysgénétiques (hile splénique, épiploon gastrocolique).
Les ectopies dysgénétiques : au cours du développement fœtal. Le tissu ou l'organe ectopiques peuvent, éventuellement, être surnuméraires.
De cause mécanique : par entraînement, au cours de la migration normale d'un organe voisin (îlots de cortex surrénalien au sein ou près des gonades, certains goitres endothoraciques), par arrêt de la migration normale d'un organe.
Par hétéroplasie (différenciation anormale d'un tissu embryonnaire).
Des malformations d'organes : certaines duplications d'organes creux aboutissent aussi à des ectopies : les kystes entéroïdes, par exemple.
Exemples d'ectopies
Les kystes épidermiquesdu derme / hypoderme, sont souvent acquis (distension de la gaine épithéliale d'un follicule pilaire, anomalie de la cicatrisation suite à une inclusion épidermique lors d'une plaie cutanée, ou sur le trajet d'un fil de suture. Certains kystes épidermiques cutanés sont dysgénétiques, souvent entourés d'un conjonctif contenant des annexes (poils et glandes) = kystes dermoïdes. Ils résultent du développement d'inclusions ectoblastiques et s'observent sur les lignes de soudure des bourgeons de la face (kyste dermoïde la queue du sourcil), du cou et du thorax, ainsi qu'au vertex (ces kystes sont parfois inclus dans le diploé de la voûte crânienne).
II existe de nombreuses variétés de kystes épidermiques profonds, de significations diverses : kystes dermoïdes = tératomes simplifiés dans l'ovaire et le testicule, le médiastin, l'espace rétropéritonéal et les reins, le foie, la pinéale, kystes dermoïdes para- et intrarachidiens par anomalie de fermeture de la gouttière neurale, kystes épidermiques intranévraxiques, par hétéroplasie, kystes malpighiens à partir des vestiges du canal pharyngo-hypophysaire et de la lame dentaire.
Les ectopies de muqueuses digestives
Ectopies de muqueuse gastrique : dans l'œsophage, par glissement (endobrachyœsophage) ou dysgénétique par hétéroplasie (îlots de muqueuse gastrique, jusqu'au tiers > de l'œsophage ;
Dans certains diverticules de Meckel avec ectopie de muqueuse gastrique, par hétéroplasie, (ulcères peptiques).
Ectopies pancréatiques : fréquentes dans la paroi du duodénum et de l'antre gastrique, plus rarement d'autres secteurs du tube digestif, de la vésicule biliaire ou d'un diverticule de Meckel. Facilement confondu avec d'autres tumeurs murales et se complique volontiers d'une ulcération. Certaines peuvent se développer à partir d'une duplication mineure (diverticule congénital ou "hamartome myo-épithélial").
L’endométriose : localisation ectopique de muqueuse endométriale dans :
- l'utérus, dans l'endocol et surtout dans l'épaisseur du myomètre, avec souvent une hyperplasie du muscle lisse au contact (adénomyose) avec épaississement nodulaire pseudofibromateux, mais mal limité et de structure hétérogène à la coupe ;
- organes pelviens (trompe, ovaire, péritoine, paroi de vessie / rectum ;
- la vulve, le tube digestif (côlon, appendice, iléon), paroi abdominale (ombilic), les ganglions lymphatiques pelviens, etc..
Cet endomètre ectopique est plus ou moins sensible aux sollicitations hormonales avec syndrome douloureux cyclique et aspect macroscopique de petits kystes à contenu hématique noirâtre (kystes "chocolat").
Elle s'explique par : greffe d'endomètre transporté par voie lymphatique ou sanguine, ou dans le péritoine à partir de régurgitations tubaires menstruelles (exemple de métastase de tissu sain). Métaplasie du mésothélium de l'ovaire et du péritoine pelvien.
L'endométriose stromale est une lésion de signification différente. Il s'agit d'une infiltration du myomètre par des cordons de chorion cytogène, sans glande, correspondant à une prolifération néoplasique de malignité atténuée mais qui peut s'étendre à d'autres organes pelviens.


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