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Angiokératome


Les angiokératomes : papules saillantes rouges ou bleutées, ne dépassant pas quelques mm, surmontées d'un épiderme hyperkératosique. Ce sont des ectasies des capillaires du derme superficiel qui peuvent soulever et même pénétrer l'épiderme.
On distingue plusieurs formes cliniques.
Angiokératomes de Mibelli, multiples, au dos des doigts des mains et des pieds, sur fond d'érythrocyanose chez les grands enfants et adolescents.
Angiokératomes du scrotum, chez l'adulte, coexistant souvent avec une stase veineuse.
Angiokératose circonscrite næviforme ou angiome serpigineux : semis d'angiokératomes en plaques ou en bandes, surtout sur les membres, apparaissant chez l'enfant, souvent sur un fond d'angiome plan.
Angiokératomes diffus de Fabry : disséminés en caleçon, en relation avec un déficit congénital en alpha-galactosidase avec accumulation de céramide-polyhexosides dans les cellules endothéliales et musculaires lisses, les fibres myocardiques, les cellules des glomérules rénaux.
Liée au sexe, cette maladie héréditaire ajoute aux angiokératomes, qui apparaissent à partir de la seconde enfance, des manifestations rénales, cardiovasculaires et neurosensorielles.


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