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Déficiences mentales


Déficiences mentales : L’arriération mentale (oligophrénie congénitale) est en principe une déficience congénitale, du moins à début très précoce, du développement intellectuel avec défaut de croissance de l'ensemble de la vie psychique, voire une défaillance du développement corporel. Le déficit intellectuel quantitatif est permanent et irréversible, d'origine organique ou génétique (souvent non identifiée).
Les débilités moyennes et légères : légères (QI entre 71 et 84), moyennes (QI entre 50 et 70).
Causes : bas niveau socio-économique de la famille avec moins de précautions pendant la grossesse, alimentation qualitativement mauvaise, moindre attention à la santé générale de l'enfant, le bas niveau intellectuel et culturel (carence de stimulations, monotonie de l'environnement), grande taille de la fratrie, carences affectives ;
 Déficiences harmoniques : le déficit touche l'ensemble du fonctionnement psycho-intellectuel qui est pauvre, stéréotypé, non abstrait avec créativité, curiosité et attention limitées, des troubles du langage oral et écrit, gnosiques et praxiques. Syndrome de débilité motrice : paratonie, syncinésie (mouvements involontaires coordonnés à un mouvement volontaire), troubles de la coordination et maladresse. Fonctionnement inconscient avec pauvreté des investissements libidinaux, défenses rigides et fragiles. Longtemps plastique, cette structuration déficitaire se fixe en l'absence de recours psycho-éducatif.
Déficiences dysharmoniques : psychotiques (anxiété psychotique massive, archaïque, désintérêt pour le réel et les moyens d'expression verbale, bizarreries comportementales et contact étrange et froid), névrotiques (inhibition, refoulement, conduites d'échec avec régression ou fixation affective), dépressives
Débilités (QI de 30 à 49, 3‰ de la population générale) et arriérations profondes (QI < 30, 0,9‰ de la population générale), les facteurs en cause sont surtout organiques, même s'ils ne sont pas forcément connus, ne pas sous-estimer les facteurs psychodynamiques éventuellement associés. Les débiles profonds sont des enfants qui accèdent au langage oral mais ne peuvent pas être scolarisés, insertion sociale impossible (milieu protégé).Les arriérés profonds n’accèdent pas au langage oral, vie relationnelle très limitée avec des déficiences physiques, souvent polyhandicapés et poly malformés (assistance permanente).
Diagnostics différentiels : exclure un déficit sensoriel (hypo-acousie, amblyopie), une infirmité motrice cérébrale, une carence éducative (réversible si prise en charge précoce) :
Les psychoses a expression déficitaire exigent : une psychothérapie précoce, une éducation spécialisée. Être attentif à une absence de communication avec l'extérieur (évitement du regard, pseudo-surdité). Être attentif à des troubles du comportement (stéréotypie, attachement aux objets sans relation affective globale avec les parents, automutilations). Troubles du langage (mutisme, stéréotypie, écholalie).
Diagnostic étiologique : cause organique dans 1/3 des cas, dont 80 % anténatale, périnatale (10%), postnatale (10%).
Causes anténatales :
Aberrations chromosomiques :Trisomie 21 1 / 700 naissances, risque directement lié à l'âge maternel. La dysmorphie est caractéristique (petite taille, hypotonie musculaire, microcéphalie, visage rond, lunaire, avec une grosse langue, fentes palpébrales obliques en haut et en dehors, épicanthus (paupière épaisse avec pli de superposition), malformations cardiaques fréquentes : 20% des cas. Le retard mental est constant mais dépend surtout de l'éducation. Trisomie 13 ou 18
Syndrome de Klinefelter, Syndrome de Turner, Syndrome de l'X fragile
Maladies métaboliques dégénératives : encéphalopathies associant de façon variable : un syndrome dysmorphique, des troubles neurologiques, une détérioration psychique progressive pouvant se rapprocher d'une démence du jeune âge et aboutir à la mort. La phénylcétonurie est la plus fréquente, sinon la galactosémie congénitale, maladie de Wilson.
Les phacomatoses : débilité fréquente, non constante avec surtout la neurofibromatose et la Sclérose tubéreuse de Bourneville
Embryo et fœtopathies :
Toxiques : syndrome d'alcoolisme fœtal : une des causes les plus fréquentes de débilité mentale. Par iode radioactif avec hypothyroïdie fœtale majeure. La plupart des psychotropes courants n'ont pas d'effets tératogènes prouvés, mais leur usage doit être strictement limité pendant la grossesse. Contre-indication absolue du lithium.
Infectieuses : encéphalopathie de la rubéole, toxoplasmose, CMV, 
Métaboliques, vasculaires : syndrome de transfusion entre Jumeaux
Malformatives : Spina bifida, neurodysraphie : autres anomalies des tissus neurologiques
Causes perinatales :10% des causes organiques. Séquelles de la souffrance cérébrale du nouveau-né (Anoxie cérébrale (lésions neuronales, œdème cérébral, anomalies métaboliques, infections du SNC, traumatismes obstétricaux), ictère nucléaire)
causes postnatales : Séquelles de traumatismes crâniens (Enfants secoués), séquelles d’affections cérébrales (Tumeurs, hydrocéphalies dérivées, encéphalites aiguës), psychotropes avec hypovigilance chronique pouvant entraîner un retard.
Prévention anténatale : surveillance rapprochée de la grossesse, abstinence toxique (alcool et tabac), vaccination pour la rubéole, surveillance sérologique pour la toxoplasmose, dépistage de l'incompatibilité sanguine fœto-maternelle, surveillance du taux de folates.
Repérage échographique des malformations crânio-cérébrales.
Amniosynthèse systématique chez les femmes de plus de 38 ans et pour identifier les fœtus atteints de maladies métaboliques héréditaires.


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