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Aortite (vascularite des grands vaisseaux)


Vascularite des vaisseaux de grande taille
Artérite syphilitique : (11) manifestation tardive chez des sujets âgés, cette pathologie est devenue rare, atteint l’aorte ascendante, la crosse de l’aorte et les artères pulmonaires avec une atteinte plus rare de l’aorte descendante et exceptionnelle de l’aorte abdominale.
Histologie : destruction en plages de la média et musculaire élastique qui est remplacée par du tissu scléreux, pouvant s’étendre dans l’adventice. Il s’y associe un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire d’intensité variable de la média, prédominant autour des vasa vasorum, plus rarement, on note des foyers d’inflammation granulomateuse avec cellules géantes, il faut, bien sûr, pour affirmer le diagnostic, des preuves biologiques et/ou anamnestiques. L’histologie n’est pas spécifique car un tel aspect peut se voir dans la panaortite, l’Anévrisme inflammatoire, la maladie de Takayasu voire les pathologies rhumatismales.
Aortite : surtout d’origine infectieuse ou par connectivite. L’inflammation Aortique peut aboutir à une dilatation, avec insuffisance Aortique, voire un épaississement fibreux et sténose ostiale des branches principales avec pouls réduits ou absents, voire HTA centrale par sténose artérielle rénale. Selon les vaisseaux atteints, troubles oculaires/neurologiques, claudication.
Agents responsables : Neisseria (gonorrhée), tuberculose, Rickettsie, spirochètes (syphilis), champignons aspergillose, mucormycose), virus (herpes, varicella-zoster, hépatite B, ou C).
Pathologies immunes : Takayasu, artérite gigantocellulaire, PAN, Behcet, syndrome de Cogan, sarcoïdose, spondyloarthropathie, maladie sérique, cryoglobulinémie, LEAD, PCE, purpura de Henoch-Schönlein, complexes immunes post-infectieux ou post-médicamenteux (ANCA) lors de granulomatose de Wegener, polyartéite Churg-Strauss, ou Ac anti membrane basale glomérulaire (syndrome de Goodpasture) et anti-endothélial (maladie de Kawasaki). Les rejets de greffe, colites inflammatoires, et vascularite paranéoplasique peuvent toucher les grands vaisseaux.
Périaortites chroniques ( fibrose rétropéritonéale idiopathique, anévrisme abdominal inflammatoire (fibrose inflammatoire adventicielle sans inflammation médiale), aortite périanévrismale, périaortite abdominale idiopathique isolée )
Aortite non infectieuse avec une forme rare non nécrosante chez des sujets plus âgés, des antécédents fréquents de Horton, et plus de dissection, et une forme + fréquente nécrosante qui se traduit par une fibrose de l’intima + adventice avec inflammation et nécrose médiale en phase aiguë (laminaire bordée de macrophages et de rares cellules géantes (sans véritable granulome bien formé) , un aspect mangé aux mites au faible grossissement. Au stade cicatriciel la nécrose laminaire dans laquelle les fibres élastiques sont bien conservées est remplacée par une régénération de fibres musculaires lisses. Cette forme d’aortite nécrosante est une pathologie auto-immune parfois localisée sans signes auto-immuns systémiques pouvant évoquer un takayashu qui est souvent surdiagnostiqué car correspond à une sténose des vaisseaux issus de l’arc Aortique voire d’autres grands vaisseaux avec une histologie non spécifique de fibrose inflammatoire panpariétale
L ’atteinte aortique peut être présente dès le stade initial, mais les complications, notamment les anévrismes, apparaissent plus tard, plusieurs années après le diagnostic, voire quand les symptômes ont régressé.
Le délai moyen entre le diagnostic initial et l’apparition des complications est estimé à 2.5 ans pour l’ aorte abdominale et 5.8 ans pour l’aorte thoracique.
Les complications sont les ectasies et anévrismes aortiques , les dissections aortiques, l ’ insuffisance valvulaire aortique , les sténoses des branches principales de l ’ aorte (artères axillaires)
L’aorte thoracique est plus fréquemment atteinte que l ’aorte abdominale, avec une atteinte plus fréquente de l ’aorte thoracique ascendante, avec ou sans insuffisance valvulaire aortique. Dans 50 % des cas, il existe une atteinte associée thoraco-abdominale.
Les facteurs de risque d’atteinte aortique incriminés sont : un âge plus jeune, une insuffisance valvulaire aortique, une dyslipidémie, une HTA, un syndrome inflammatoire biologique plus marqué, une coronaropathie.
Aortites inflammatoires
Diagnostic différentiel Horton/ Takayasu
Maladie de Horton : âge > 50 ans, une atteinte prédominant à la jonction intima-média. En Imagerie : Épaississement pariétal aortique, >3 mm, moins marqué que dans le Takayasu ( 3 à 4 mm). Complications : aortique : ectasies, anévrismes et dissections =, au niveau des branches principales de l ’ aorte : sténoses et occlusions
Maladie de Takayasu : âge < 40 ans , , nette prédominance féminine, origine asiatique ou méditerranéenne, une atteinte prédominant à la jonction média-adventice. En Imagerie : Épaississement pariétal aortique, de 3 à 8mm, plus marqué que dans le Horton. Signe du double anneau sur le temps tardif. Complications : aortique : sténoses, occlusions, dilatations, anévrismes, sur les branches principales de l ’ aorte : sténoses, occlusions, dilatations, anévrismes, sur les artères pulmonaires : épaississement pariétal, anévrisme, sténose voire occlusion. Dans 30% atteinte d’autres segments de l’aorte, artères rénales, coronaires (risque d’infarctus et de mort subite), l’artère pulmonaire peut être touchée dans 50% des cas. Ont été impliqués : Treponema pallidum, steptococque et tuberculose, maladies auto-immunes, Crohn, RCUH, sarcoïdose.
Anévrismes mycotiques ( ou anévrisme infectieux ) : habituellement d’origine bactérienne. Rares, elles peuvent toucher n ’importe quelle artère avec par ordre de fréquence : aorte, artères périphériques , artères cérébrales, artères viscérales . Ceux de l ’aorte : 0,7 à 2,6 % des anévrismes aortiques, contexte infectieux avec isolement d ’un germe dans les hémocultures, le thrombus mural ou la paroi vasculaire aortique. Etiologie : Micro-emboles infectieux dans les vasa vasorum d ’une artère de calibre normale ou avec anévrisme pré-existant (endocardite infectieuse) . Sinon : infection d ’ une intima pathologique (plaque d ’ athérome ulcérée ou thrombus mural) par un agent infectieux circulant, ou atteinte infectieuse artérielle de contiguïté au contact d ’ un foyer infectieux de proximité ou inoculation infectieuse directe de la paroi artérielle d ’ origine traumatique ou iatrogène. Formes primaires : par infection primitive de l ’ aorte avec développement secondaire d ’ un anévrisme vrai ou faux. Formes secondaires : infection d ’ un anévrisme athéromateux pré-existant (3%). Le Vrai anévrisme est 1 dilatation localisée de l ’ aorte avec paroi conservant les 3 tuniques artérielles ( intima, média, adventice), surtout sur athérosclérose.
Faux anévrisme ou pseudo-anévrisme = collection de sang circulant communiquant avec la lumière artérielle mais contenue seulement par l ’ adventice et les tissus péri-adventitiels et non par les 3 tuniques artérielles normales. Etiologies les plus fréquentes : traumatisme, infection, ulcère athéromateux pénétrant . Les agents responsables sont : Staphylococcus aureus et salmonelles (40%) : les deux germes les plus fréquents Sinon : Streptocoques/entérocoque s, bacilles à Gram négatif (E.Coli, Klebsiella, Pseudomonas ) : cause rare auparavant, prévalence en augmentation, très rarement : Mycobacterium et mycoses ( Candida albicans, Aspergillus), la syphilis : cause la plus fréquente suspectée à l ’ ère pré-antibiotique, est actuellement impliquée dans 0,5 à 1,3 % des cas.
Facteurs de risque : Athérome, Endocardite infectieuse, Immunodépression ( diabète, néoplasie, alcoolisme, cortico ou chimiothérapie...), Toxicomanie intra-veineuse, Prothèses vasculaires et valvulaires
Clinique et biologie :
Symptômes très variables, non spécifiques : retard diagnostic fréquent+++ avec triade classique : fièvre, douleurs lombaires ou abdominales, masse pulsatile : seulement 25 à 30%. Les symptômes les plus fréquents : fièvre prolongée, sepsis. Complications : syndrome compressif, rupture, syndrome inflammatoire biologique, hémocultures positives ( négatives dans 25%), absence de symptômes : 7 %
Complications :
Extension loco-régionale, sepsis incontrôlable, rupture avec un décès dans plus de 50 %
Imagerie  : anévrisme sacciforme, à contours lobulés, de croissance rapide, associé à une atteinte inflammatoire des espaces péri-aortiques, touchant une portion de l ’ aorte habituellement épargnée par les anévrismes athéromateux (aorte thoracique et aorte abdominale sus-rénale : 70%), absence de thrombus mural et de calcification de la paroi anévrismale
Diagnostics différentiels  : anévrisme athéromateux, de topographie préférentielle : aorte abdominale sous rénale (85-87%), fusiforme dans 80 % des cas, de croissance lente avec thrombus mural +/- circonférentiel , des calcifications des parois anévrismales, Pas d ’ atteinte des espaces péri- aortiques, en l ’ absence de complication.
Anévrismes inflammatoires avec douleur, perte de poids, fièvre. En imagerie : infiltration tissulaire péri aortique, antérolatérale++, respectant la paroi postérieure de l ’ anévrisme, ne dépassant pas l ’ anévrisme en hauteur, bien limitée ou infiltrante, en dehors du mur de calcifications aortiques à ehaussement : variable selon la proportion de fibrose et de cellules inflammatoires et des adhérences au VCI, tube digestif, uretères, psoas

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(11) Lie JT. The classification and diagnosis of vasculitis in large and medium-sized blood vessels. Pathol Annu 1987 ; 22 Pt 1:125-62.:125-162.



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