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Maladie maniacodépressive


Maladie maniacodépressive = trouble bipolaire, fluctuations marquées de l’humeur de façon récurrente avec récidive des accès thymiques, dépressifs ou maniaques. En période intercritique, les sujets sont indemnes de tout dysfonctionnement psychique.
Trouble bipolaire I : un ou plusieurs épisodes maniaques ou mixtes avec épisodes dépressifs majeurs (le trouble sera qualifié de bipolaire même en l’absence d’épisode dépressif)
Trouble bipolaire II : association d’au moins un épisode dépressif majeur et d’un épisode d’hypomanie, également le trouble cyclothymique (existence, pendant au moins 2 ans, de fluctuations de l’humeur avec symptômes dépressifs alternant avec des symptômes hypomaniaques, sans que ces oscillations thymiques ne puissent répondre aux critères d’un épisode caractérisé).
Sémiologie de l’épisode dépressif : tristesse tout au long de la journée, avec ruminations douloureuses, sentiment d’incapacité, d’inutilité, de culpabilité et d’incurabilité, tristesse peu sensible à la réassurance, les tentatives de stimulations ne font qu’aggraver le sentiment d’incapacité du patient, qui peut répondre par de l’irritabilité. Le sujet s’installe dans un désintérêt pour le monde environnant et une incapacité à éprouver du plaisir (anhédonie) et diminution de la libido. Possibilité d’anesthésie affective douloureuse , avec une incapacité à ressentir les affects (état d’indifférence qui pèse, dont la conscience rend le malade malheureux) et d’angoisse +/- envahissante. Hallucinations auditives dans les formes graves. Les idées dépressives ont les caractéristiques des idées délirantes : délire de Cotard (impression que les organes ne fonctionnent plus (souvent chez les gens âgés), délire d’immortalité, mais dans un état de souffrance éternelle. Formes débordantes : dépression agitée.
Ralentissement et pauvreté du contenu idéique, avec difficultés à se concentrer et soutenir l’attention. Cela renforce la mésestime de soi éprouvée par le patient.
Appauvrissement des gestes et de la mimique, démarche lente et fastidieuse, clinophilie et grande lassitude.
Perturbations somatiques : petit tremblement des mains, variations de la TA, constipation / diarrhée, perturbation des menstruations, céphalées, anorexie et perte de poids, troubles du sommeil avec difficultés d’endormissement et insomnie de fin de nuit, cauchemars.
Le risque majeur est le passage à l’acte suicidaire qu’il est nécessaire d’évaluer systématiquement et qui sera d’autant plus à craindre qu’il existe un scénario précis quant à la façon de procéder.
Les épisodes dépressifs, sont variables dans leur sévérité. Ils durent au moins 2 semaines et ne sont secondaires à un évènement négatif
Diagnostic différentiel : L’accentuation matinale des troubles avec morosité persistante, peu mobilisable par les événements positifs intercurrents, et diminution marquée des intérêts et plaisirs caractérisent la mélancolie.
Les formes cliniques avec idées délirantes et (ou) hallucinations = mélancolie délirante, délires de tonalité triste (incurabilité, indignité, ruine, culpabilité ou idées délirantes hypochondriaques).
Mélancolie stuporeuse si inhibition motrice et mutisme interrompus seulement par des réactions motrices paradoxales.
Syndromes dépressifs secondaires à des désordres neurologiques (maladie de Parkinson, sclérose en plaques, syndrome démentiel débutant…), endocriniens (hypothyroïdie, Cushing…) ou induites par une substance exogène.
Sémiologie des accès maniaques : à l’opposé de celle de l’épisode dépressif. Humeur euphorique et expansive, enthousiaste avec optimisme à toute épreuve. Hyperesthésie affective, avec augmentation de l’amplitude des émotions, hyperréactivité émotionnelle ou encore une capacité exagérée mais syntone. Le malade est volubile, jovial, avec physionomie hypermimique, de contact facile, mais superficiel, tenue extravagante, débraillée, discours bruyant, avec propos souvent familiers, caustiques, entrecoupés de plaisanteries, de niaiseries et parfois de chants ou de langage étrange. La présentation contraste avec le comportement habituel du sujet, plutôt réservé et pondéré. Le malade vit intensément, se sent infatigable, au meilleur de sa forme. Cette humeur est indépendante du contexte, c’est-à-dire non réactionnelle à l’ environnement.
Labilité émotionnelle conduit très souvent les patients à osciller entre l’euphorie, l’irritabilité, la tristesse, voire l’angoisse (réactions de colère à la moindre contrariété). Pour certains, ce deuxième trouble de l’humeur avec versatilité, irritabilité et des moments dépressifs est plus fréquent que l’exaltation.
Accélération des processus idéiques (impression que ses idées défilent (tachypsychie). Logorrhée intarissable avec fuite des idées, émaillée de jeux de mots souvent construits sur des associations par assonance, et graphorrhée (écriture importante). La cohérence du discours est parfois altérée par la multitude de coq-à-l’âne. L’attention s’éparpille au gré des sollicitations extérieures, empêchant une réflexion et une synthèse. L’accélération idéique confère au sujet une impression de supériorité intellectuelle qui augmente son estime de soi. De manière générale, le sujet a un plus grand besoin de communiquer et fait preuve d’une familiarité confinant souvent à la grossièreté. Le sujet est hypersyntone, c’est-à-dire sensible à de nombreux détails qui échappent aux autres personnes ; toutefois aucun détail ne le retient plus particulièrement. L’hypermnésie est définie par l’évocation d’anecdotes, de souvenirs et d’acquisitions scolaires, rapportés pour le plaisir. Une exaltation de l’imagination permet des tendances fabulatrices, à thèmes mégalomaniaque et parfois mystique, persécutif, revendicatif ou érotomaniaque. Souvent le sujet maniaque n’adhère que partiellement à cette fantaisie imaginative. L’orientation temporospatiale est correcte, mais le patient ne s’en soucie guère.
Agitation fébrile le plus souvent stérile. Le sujet apprécie se déguiser, jouer des rôles, s’exhiber. Dans les formes d’intensité modérée, l’activité peut être efficace et orientée vers un objectif précis. Au gré de cette frénésie comportementale, les débordements instinctuels sont fréquents, à type d’alcoolisation massive, ou de transgression des interdits sociaux. La fureur maniaque est exceptionnelle et se traduit par des mouvements incessants, des cris ainsi qu’une brutalité destructrice.
Parmi les perturbations somatiques, les troubles du sommeil comme l’insomnie sont les plus fréquents (le sujet ne dormant que 2 à 3 h par nuit sans pour autant ressentir des signes de fatigue), amaigrissement fréquent. Tendance à la déshydratation et à l’hyperthermie, selon l’agitation, possibilité de : tachycardie, hypotension artérielle , augmentation de la faim et de la soif, hypersudation et hypersalivation voire une aménorrhée.
Comme pour les épisodes dépressifs majeurs, la sévérité de l’accès maniaque peut être variable.
La manie suraiguë se manifeste par une agitation et une agressivité majeures et incessantes. Cette forme grave expose à un retentissement général et à la confusion.
Dans la manie délirante : idées délirantes / hallucinations congruentes à l’humeur, avec propension à la mégalomanie, enrichie souvent d’éléments mystiques ainsi que d’idées délirantes de référence (impression que la télévision ou les journaux contiennent des messages personnels). Les thèmes délirants de persécution peuvent être soit congruents à l’humeur s’ils sont en relation directe avec les idées de grandeur (la persécution est dans ces cas la conséquence du pouvoir ou de l’importance particulière du sujet), soit non congruents au même titre que les idées de pensée imposée ou de diffusion de la pensée (ces 2 derniers thèmes délirants sont beaucoup plus rares).
La conviction délirante peut être intense ; ainsi, ces idées sont durables et persistent, et le diagnostic est alors plus difficile. Cette activité délirante entraîne parfois des conséquences graves. Elle peut persister entre les épisodes maniaques et évoluer indépendamment du trouble de l’humeur d’ origine.
La manie délirante constitue une urgence psychiatrique et impose un traitement spécifique.
Dans l’hypomanie, les troubles sont du même registre que ceux de la manie, mais d’intensité moindre et de durée limitée (> 4 jours cependant). L’intensité de l’épisode n’entraîne pas d’incapacité professionnelle ou sociale.
La fureur maniaque est définie par un état de fureur où une agitation agressive et violente domine. Elle est rare. Non traitée, elle peut entraîner le décès par agitation majeure, anorexie, insomnie totale. Parfois, elle pose un problème de diagnostic avec la fureur épileptique.
Dans cette dernière , les accès sont plus brefs, le début et la fin sont brusques, une amnésie de la crise existe.
L’anamnèse et l’EEG permettent souvent de faire le diagnostic.
Elle nécessite un traitement d’urgence, avec souvent une électroconvulsivothérapie d’emblée.
Etats mixtes ou manies dysphoriques, associant une excitation idéique et motrice avec une dépression difficile à distinguer d’accès maniaques avec labilité de l’humeur.
Le diagnostic différentiel d’un état d’excitation avec idées délirantes est la bouffée délirante, qui peut évoluer vers un trouble schizophrénique. NB : de nombreuses « bouffées délirantes » sont en fait des manies délirantes avec labilité émotionnelle.
Enfin, il existe des syndromes maniaques secondaires à un désordre organique ou une prise de substance (corticoïdes…).
Il existe un contexte génétique connu de puis des décennies avec agrégation familiale et concordance pour la maladie maniaco-dépressive de 85 % chez les jumeaux monozygotes vs 20 % chez les jumeaux dizygotes.
L’âge moyen de survenue se situe entre 20 et 25 ans, avec des formes à début précoce, entre 13 et 15 ans (forme + sévère avec rechutes plus fréquentes, éléments psychotiques lors des accès, plus d’épisodes maniaques et davantage de sujets atteints parmi les membres de la famille (30 %). Délai de 5 à 10 ans en moyenne entre les premiers symptômes et une prise en charge adéquate du patient.
Diagnostic différentiel des états maniaques :
États d’excitation « atypiques » de la schizophrénie : L’atypicité se caractérise premièrement par l’absence d’hypersyntonie et d’hyperesthésie affective qui évoque un émoussement affectif. Deuxièmement, le discours est flou et incohérent avec des éléments délirants fréquents à thème, tels que l’influence, congruents à l’exaltation de l’humeur.
Une discordance intellectuelle peut être évoquée et faire penser au diagnostic de schizophrénie, surtout si elle survient chez un sujet jeune.
Enfin, une euphorie discordante et une agitation plus stéréotypée, mécanique et pauvre, caractérisent une manie atypique.
Ils peuvent être un mode d’entrée dans la schizophrénie ou un accès d’excitation s’intégrant dans l’évolution d’une schizophrénie dysthymique.
Certains critères permettent d’orienter vers le diagnostic de trouble thymique : l’absence de trouble psychopathologique antérieur, des arguments cliniques contre une dissociation affective, la prédominance d’idées délirantes congruentes à l’humeur par rapport aux autres, la présence d’antécédents familiaux de trouble de l’humeur.
La résolution complète de l’épisode signe le diagnostic de trouble thymique.
États maniaques symptomatiques d’affections organiques : Il peut s’agir d’une pathologie endocrinienne, particulièrement la maladie de Cushing. Des pathologies neurologiques doivent également être éliminées : d’une part les maladies encéphaliques telles qu’une tumeur ou une encéphalite, et d’autre part une pathologie neurologique frontale d’origine tumorale ou atrophique (maladie de Pick). Le patient présentant une symptomatologie frontale est moins syntone et plus déficitaire que le sujet maniaque.
Enfin, un épisode maniaque peut rentrer dans le cadre d’un état post-traumatique.
États maniaques toxiques et médicamenteux : Chez un sujet jeune, une symptomatologie confuse doit systématiquement faire rechercher une prise de toxiques. Une ivresse excito-motrice est plus brève qu’une manie. Le diagnostic est souvent fait en urgence.
Des excitations surviennent parfois après la prise de toxiques : cocaïne, haschich ou amphétamines. Une excitation iatrogénique peut avoir comme origines les corticoïdes, les antituberculeux tels que l’isoniazide, ou la L-dopa.
Autres états d’agitation : lors de : confusion mentale, agitation anxieuse, moria frontale, dysphorie névrotique, épisodes d’agitation des épileptiques. Concernant ces derniers, ce sont des accès plus courts, de début et fin brusques, la loquacité a tendance à l’exubérance, et l’amnésie consécutive est plus prononcée. L’anamnèse et l’EEG aident au diagnostic.
L’examen clinique d’un patient présentant un syndrome maniaque s’impose surtout devant l’existence de signes confusionnels (désorientation temporospatiale, trouble de la vigilance, perplexité anxieuse), démentiels, également chez une personne âgée, ou chez un sujet sans antécédents personnels ni familiaux de trouble de l’humeur.
Par ailleurs la survenue d’une symptomatologie inhabituelle d’accès maniaque chez un patient ayant des antécédents personnels de trouble thymique nécessite un examen somatique.
Il en est de même dans le cas d’une maladie organique, qui peut être à l’origine de troubles ioniques ou métaboliques.
Évolution : parfois caractère saisonnier (souvent les épisodes dépressifs débutent à l’automne ou en hiver, et guérissent au printemps), également forme à cycles rapides, avec au moins 4 épisodes thymiques dans l’année (épisode dépressif majeur, maniaque, hypomaniaque ou mixte ; avec période de rémission d’au moins 2 mois entre les épisodes), qui répond moins bien au lithium et prédominance féminine (70 à 90 % de femmes).
Complications : les toxicomanies / troubles anxieux aggravent le pronostic avec risque de suicide (20 % des sujets maniaco-dépressifs décèdent par suicide).
Traitement : selon les caractéristiques de l’accès dépressif éventuelle nécessité d’hospitalisation (éléments psychotiques et (ou) risque suicidaire), si refus du patient, alors hospitalisation à la demande d’un tiers avec mesures de surveillance étroites et continues afin de prévenir toute velléité de passage à l’acte suicidaire. Traitement par des antidépresseurs, en perfusion dans les formes graves. Le traitement dure plusieurs mois +/- psychothérapie.
Un épisode dépressif avec caractéristiques psychotiques chez un patient bipolaire connu peut bénéficier d’emblée d’un traitement associant un thymorégulateur, un antidépresseur et un neuroleptique. En cas d’inefficacité, l’électroconvulsivothérapie (ECT) est justifiée.
En l’absence d’élément psychotique, le thymorégulateur et l’antidépresseur constituent le traitement de choix.
Lorsque l’épisode dépressif est d’intensité modérée, l’addition de l’antidépresseur au thymorégulateur sera laissée à l’appréciation du thérapeute.
L’électroconvulsivothérapie garde sa place si épisodes dépressifs délirants ou catatoniques, si altération marquée de l’état général ou inefficacité antérieure d’un ou plusieurs antidépresseurs. Les séances d’électroconvulsivothérapie (8 à 12 en moyenne à raison de 3 par semaine) sont réalisées sous AG et exclusion d’une tumeur cérébrale. Les effets secondaires sont des troubles mnésiques transitoires. Puis relais médicamenteux.
L’accès maniaque justifie souvent une hospitalisation qui peut, comme pour l’épisode dépressif, s’effectuer de façon contrainte. Evaluer la nécessité de mesures de protection, dont la hospitalisation à la demande d’un tiers si l’on suspecte des dépenses inconsidérées ou tout acte contraire aux intérêts personnels du patient. Recherche de prise de produits favorisant l’émergence de cet état, tels que les antidépresseurs, les corticoïdes ou les psychostimulants.
Le traitement de référence reste le lithium (Téralithe), curateur vis-à-vis des accès maniaques, + neuroleptiques si agitation importante et insomnie majeure.
La carbamazépine (Tégrétol) et le valproate (Dépamide) sont des anticonvulsivants thymorégulateurs avec action antimaniaque. Il est aussi possible d’utiliser des benzodiazépines et notamment le clonazépam (Rivotril).
Dans les cas plus rares de manie furieuse, de contre-indication / résistance aux traitements précités, le recours à l’électroconvulsivothérapie, qui est aussi curatif de la manie, se justifie. Lorsqu’un dépressif présente un virage maniaque déclenché par l’électroconvulsivothérapie, la règle est de poursuivre celle-ci jusqu’à la résolution de l’épisode maniaque.
Alors que l’évolution spontanée des accès maniaques vers la guérison nécessite 4 à 6 mois, un traitement adéquat obtient la normothymie en 4 à 6 semaines.
Le traitement peut comporter des neuroleptiques (Haldol ou chlorpromazine (Largactil), voire une association à visée antiproductive type Haldol et sédative type Largactil), par IM, à posologie élevée, imposant une surveillance de la fréquence cardiaque, de la TA et de la température. Les doses quotidiennes d’Haldol se situent entre 5 et 30 mg et de Largactil entre 150 et 600 mg. Cette posologie est maintenue pendant 4 à 6 semaines puis est diminuée progressivement par paliers en surveillant l’évolution de la symptomatologie maniaque.
L’arrêt définitif du traitement médicamenteux demande 3 à 6 mois.
L’évaluation de l’action antimaniaque d’un neuroleptique nécessite 10 à 14 j de traitement.
À partir de ce moment-là, devant une inefficacité, un changement de traitement est envisagé : un autre neuroleptique ou l’association à un thymorégulateur.
L’amélioration progressive débute par la diminution de l’agitation et des troubles du sommeil.
La tachypsychie et l’exaltation de l’humeur s’atténuent plus tardivement.
Un virage de l’humeur vers le pôle dépressif est toujours possible dans les suites d’un accès maniaque.
L’association neuroleptique-régulateur de l’humeur peut être prescrite devant l’accès maniaque. L’arrêt des neuroleptiques, est alors souvent plus rapide, étant donné l’activité antimaniaque du thymorégulateur.
La prophylaxie ultérieure par le thymorégulateur nécessite l’accord du patient pour un traitement au long cours.
Traitement prophylactique des rechutes : peut être débuté dès le premier épisode maniaque ou mixte. Il repose sur les thymorégulateurs : lithium (Téralithe, Neurolithium), carbamazépine (Tégrétol) et valproate (Dépamide).
Le traitement par lithium nécessite un bilan cardiaque, rénal (urée, créatinine et mesure de la clairance de la créatinine), thyroïdien, et un test de grossesse pour les femmes en âge de procréer.
Les contre-indications absolues sont : le 1er trimestre de grossesse, l’insuffisance rénale, l’hyponatrémie, le régime désodé, les traitements diurétiques ou AINS.
En cas d’épilepsie, on peut lui préférer les propriétés thymorégulatrices des anticonvulsivants.
La mise en route du traitement par le lithium s’effectue toujours de façon progressive jusqu’à l’obtention d’une lithémie plasmatique comprise entre 0,6 et 1 mmol/L pour le Téralithe 250 et entre 0,8 et 1,2 mmol/L pour le Téralithe LP 400.
La surveillance de la tolérance nécessite le dépistage d’éventuels signes de surdosage tels qu’une asthénie, une polyurie-polydipsie, des nausées, une diarrhée, une hypotonie, des tremblements, une dysarthrie, des vertiges, une vision trouble, une hyperréflexie.
À l’extrême, on pourra observer une confusion mentale suivie d’un coma hyperréflexique avec oligo-anurie. La surveillance au long cours comprend un bilan thyroïdien (risque d’hypothyroïdie) et rénal régulier et une évaluation du poids.
Le lithium peut se concevoir comme un traitement à vie. Cette efficacité préventive ne serait pleinement effective qu’au bout de 2 ans de traitement.
Si le patient souhaite interrompre le traitement, il importe de l’informer sur le risque important de rechutes (50 % de rechutes à 3 mois en cas d’arrêt brutal).
Lorsque les effets secondaires sont trop importants, on peut proposer une réduction de la posologie ou un changement de thymorégulateur (anticonvulsivant tel que la carbamazépine (Tégrétol) ou le valproate (Dépamide)). Ceux-ci peuvent être prescrits en 1ère intention si impulsivité et instabilité, ou bien en association avec le lithium en cas de cycles rapides.
Leur efficacité à long terme est cependant moins bien établie que pour le lithium.
La carbamazépine nécessite une adaptation posologique très progressive (augmentation de 100 mg tous les 2 à 3 j) afin d’éviter une cytolyse hépatique, un rash cutané, ou simplement des nausées et des vertiges à l’instauration du traitement.
La surveillance de ce traitement comprend un bilan biologique avec un hémogramme (risque de neutropénie), un bilan hépatique (cytolyse hépatique), un ionogramme sanguin (hyponatrémie), ainsi qu’un dosage plasmatique (fourchette thérapeutique comprise entre 6 et 12 µg/mL).
Le valproate nécessite globalement les mêmes précautions d’emploi avec cependant une fréquence moindre des effets secondaires si ce n’est une prise de poids.
La posologie sera établie en fonction du dosage plasmatique qui doit être compris dans une fourchette de 50 à 100 µg/mL.
Au-delà du traitement médicamenteux, il est indispensable d’apporter au patient et à son entourage un soutien pédagogique et psychologique.
En effet, le patient doit apprendre à gérer sa vulnérabilité.
À cette fin, il est nécessaire qu’il connaisse parfaitement son trouble et qu’il puisse repérer une symptomatologie atténuée annonciatrice d’une éventuelle décompensation.
Cette éducation du patient, assortie d’une bonne alliance thérapeutique, rend possible le contrôle de la plupart des fluctuations thymiques en ambulatoire, et permet d’éviter le recours aux hospitalisations.
La famille proche doit également être sensibilisée au repérage de ces prodromes.
Le respect de certaines règles hygiéno-diététiques telles que la régularité du temps de sommeil, l’évitement de périodes de surmenage et le contrôle de la prise d’alcool et de psychostimulants, contribue à éviter les décompensations.
La gestion des événements de vie stressants s’appuie sur un renforcement transitoire du soutien psychologique. Enfin, certains patients peuvent bénéficier de la mise en œuvre de psychothérapies plus structurées
Dans une forte proportion des cas, lorsque le traitement préventif des rechutes est correctement suivi, le retentissement social, relationnel et professionnel demeure minime.


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