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Démences


Syndrome démentiel : déclin, sur une période donnée, de la mémoire et d’autres fonctions cognitives en comparaison avec l’état antérieur du patient. Dans le DSM IV, le syndrome démentiel correspond au développement de multiples déficits cognitifs, mémoire altérée et un (ou plusieurs) désordre(s) cognitif(s) suivant( s) : une aphasie, une apraxie, une agnosie ou un trouble des fonctions exécutives (difficultés d’abstraction, de planification, de séquençage, d’initiation et d’organisation d’actions complexes). Ces déficits cognitifs entraînent une altération significative dans le fonctionnement occupationnel et social et représentent un déclin significatif par rapport au niveau antérieur.
Diagnostic positif : À un stade précoce, affaiblissement global acquis des fonctions corticales supérieures, y compris de la mémoire, de la capacité de résoudre les problèmes quotidiens de l’existence, des facultés perceptivo-motrices acquises, de la capacité à vivre en société, de tous les aspects du langage et de la communication, et du contrôle des réactions émotionnelles, en l’absence de troubles flagrants de la conscience.
Au début, ces signes sont souvent discrets en raison de la persistance de certains automatismes et d’une tendance à minimiser le trouble ; ce qui masque la symptomatologie déficitaire.
On peut distinguer 2 catégories de syndromes démentiels : ceux par atteinte corticale (dont le prototype serait la maladie d’Alzheimer) et ceux par atteinte sous-corticale (dans la démence corticale, le sujet a perdu ses outils ; dans le dysfonctionnement sous-cortical, il les a toujours mais ne les utilise pas).
Le syndrome temporo-pariétal, assez typique de la démence de type Alzheimer, a pour tableau clinique prédominant l’association :
• de troubles de la mémoire d’abord les faits récents, détails de la vie quotidienne, puis des faits plus significatifs comme les noms des personnes familières avec une perte d’acquisitions plus anciennes (personnages célèbres, dates historiques…), puis l’évocation des souvenirs personnels s’appauvrit ;
• de désorientation progressive avec d’abord une altération de la discrimination des grandes durées puis des petites, avec une désorientation spatiale plus tardive mais qui suit le même processus (le sujet peut se perdre dans l’espace familier), et avec enfin une perte de la reconnaissance des personnes d’abord peu familières, puis des proches (prosopagnosie ou incapacité de reconnaître les visages) ;
• de troubles de l’efficience intellectuelle qui regroupent les troubles du jugement, de l’attention et de la concentration, et la difficulté à résoudre des problèmes et à faire face à des situations nouvelles ;
• des troubles des fonctions instrumentales réalisant des troubles du langage (d’abord un manque du mot puis des troubles plus massifs), des troubles des gestes (apraxies) et constructifs (par exemple objectivés par la mauvaise réalisation de la reproduction d’une figure géométrique) et des troubles gnosiques (mauvaise reconnaissance de stimulus normalement perçu) ;
• à ce tableau cognitif, se surajoutent fréquemment des troubles dépressifs, des troubles du comportement (apathie, indifférence, déambulations, fugues, irritabilité, agressivité, qui sont souvent des manifestations brutales et inadaptées…) et parfois des phénomènes délirants interprétatifs, imaginatifs (particulièrement à thème de préjudice, et concernant souvent l’entourage immédiat du patient, sa famille ou ses voisins) ou de type hallucinatoire.
Le syndrome fronto-temporal correspondrait à un certain nombre d’entités anatomopathologiques distinctes (maladie de Pick, dégénérescence aspécifique des lobes frontaux et temporaux, démence frontale avec maladie du motoneurone…) avec cependant un tableau clinique relativement homogène.
Il est de début insidieux avec une progression lente :
• d’abord marquée par une négligence personnelle ; puis des perturbations des conduites sociales avec désinhibition (parfois des conduites incongrues à conséquences médico-légales), impulsivité et perte de la flexibilité mentale. Le comportement alimentaire devient perturbé (avec excès et incohérence) et les conduites deviennent répétitives et stéréotypées ;
• une indifférence totale avec perte de toute spontanéité et un grand manque d’attention complètent le tableau dans lequel mémoire, orientation et praxies sont longtemps préservées.
Puis altération des fonctions intellectuelles, de la mémoire et du langage, accompagnées d’une apathie, d’une euphorie et, plus rarement, de symptômes extrapyramidaux.
Le tableau neuropathologique est celui d’une atrophie sélective des lobes frontaux et temporaux, mais sans majoration des plaques séniles et des dégénérescences neurofibrillaires par rapport au vieillissement normal.
Les cas à début précoce ont habituellement une évolution plus défavorable.
Les manifestations sociales et comportementales précèdent souvent les altérations manifestes de la mémoire ».
Les démences fronto-temporales sont encore curieusement méconnues (la prévalence serait pourtant d’environ 1 pour 6 maladies d’Alzheimer).
Le syndrome sous-cortical est généralement décrit dans l’évolution de pathologies dégénératives sous-corticales comme la maladie de Parkinson, la chorée de Huntington, la paralysie supranucléaire progressive.
Il s’agit d’une pathologie de l’anticipation. Les symptômes principaux sont représentés par une lenteur intellectuelle, une aboulie, une grande apathie, des troubles de la mémoire de rappel principalement, et par de nombreux éléments du syndrome dysexécutif frontal [dissociation entre la volition (penser l’action) et l’action elle-même].
Le langage est en grande partie préservé.
Les conséquences cliniques de ces distinctions sont modestes, dans 60 à 70 % des cas, la maladie d’Alzheimer est la cause de la démence, souvent facteur vasculaire surajouté, dans un contexte d’HTA / diabète / troubles cardiovasculaires, avec atteinte corticale par infarctus multiples ou sous-corticale par maladie de Binswanger (12 à 35 % des cas de démences autopsiés).
L’hétérogénéité clinique et évolutive de la démence ne permet pas toujours de corréler une symptomatologie clinique donnée avec l’atteinte d’une région cérébrale (souvent combinaison d’atteintes lésionnelles pas toujours spécifiques)
L’examen neurologique recherche une réapparition de réflexes archaïques (réflexe palmo-mentonnier, réflexe de préhension, réflexe de succion) et surtout des troubles moteurs (hypertonie oppositionnelle, incoordination motrice) plutôt présents à un stade avancé de la maladie.
Diagnostic différentiel :
Plainte mnésique : commune, sa fréquence augmente avec l’âge (environ 9 % autour de 55 ans contre 23 % après 85 ans).
Oubli bénin du sujet âgé (sénescence physiologique) : difficultés à se rappeler des détails d’événements, des noms propres, qui peuvent cependant être restitués à d’autres moments, mais demeure bien orienté avec autonomie conservée.
Syndrome confusionnel : troubles de la vigilance, désorientation temporo-spatiale, onirisme vécu et agi, fluctuant, à l’origine de moments de grande perplexité anxieuse. Le rythme veille-sommeil est très altéré et il existe des symptômes généraux. Il est souvent d’installation brutale et réversible, souvent secondaire à une cause organique ou médicamenteuse.
Trouble isolé d’une fonction symbolique : apraxie / agnosie / surtout d’aphasie isolées (les troubles du langage rendent malaisée l’appréciation de l’efficience intellectuelle) au décours d’un AVC / processus tumoral, mais patient coopératif alors que le dément est indifférent et distrait.
Pseudodémence dépressive : La cause la plus fréquente d’une démence curable est la dépression. Les perturbations cognitives masquent le noyau dépressif (perte de l’élan vital, humeur triste, ralentissement psychomoteur, idées noires…). L’évolution favorable du déficit cognitif sous antidépresseur confirme le diagnostic de dépression.
Diagnostic étiologique :
Hématome sous-dural (chronique) : parfois symptomatologie d’allure démentielle, parfois associée à des céphalées et des périodes d’obnubilation. Alcoolisme, traitement anticoagulant et grand âge sont des éléments qui doivent le faire évoquer.
Hydrocéphalie à pression normale : triade symptomatique : fléchissement intellectuel avec apathie croissante, troubles de la marche et de l’équilibre avec rétropulsion, troubles sphinctériens. Des antécédents d’hémorragie méningée ou de méningite sont régulièrement retrouvés. L’imagerie cérébrale montre une dilatation ventriculaire et des sillons normaux.
Un transit isotopique du LCR montre une mauvaise résorption du liquide.
Des ponctions lombaires s, voire une dérivation ventriculopéritonéale évacuatrices améliorent les trouble.
Tumeurs et abcès cérébraux : symptomatologie démentielle en localisation frontale. Un syndrome focal neurologique, des céphalées persistantes, des signes d’HTIC incitent à réaliser une imagerie.
Troubles endocriniens et métaboliques : surtout l’hypothyroïdie qui peut insidieusement évoluer vers un état démentiel (apathie, indifférence, ralentissement idéique, voire somnolence). Parfois : troubles neurologiques, état dépressif atypique, idées délirantes et onirisme. Causes exceptionnelles : hyperthyroïdie, hypo- ou hyperparathyroïdie, hypoglycémies à répétition, carences en folates, en vitamine B12, syndrome d’apnées du sommeil, syndrome de Pickwick…
Causes infectieuses : Outre la « présentation » démentielle, les atteintes infectieuses aiguës réalisent selon les cas un syndrome tumoral, méningitique ou méningo-encéphalitique dont l’évolution favorable va dépendre de la rapidité du diagnostic, du traitement et de l’agent causal. Le VIH est devenu une cause de pathologie démentielle dont la gravité des troubles cognitifs est souvent proportionnelle à celle de l’atteinte somatique (ralentissement psychomoteur, déficit de l’attention, signes psychiatriques). Le Creutzfeldt-Jakob (encéphalopathie spongiforme transmissible) est mortel en quelques mois. Tableau démentiel plutôt présénile avec syndrome neurologique (troubles pyramidaux et extrapyramidaux, myoclonies et mouvements anormaux). L’EEG est caractéristique avec des anomalies à type de « décharges pseudo-rythmiques » (activités lentes pseudo-périodiques de type pointes-ondes généralisées au rythme de 1 cycle/s).
Le responsable est un prion (structure protéique sans acide nucléique).
Rarement, la panencéphalite sclérosante subaiguë, due au virus de la rougeole, provoque une évolution démentielle subaiguë chez l’enfant et l’adolescent, avec des myoclonies rythmées, des troubles de la motricité et du tonus. L’EEG révèle des décharges périodiques très caractéristiques.
Causes toxiques : Le syndrome de Korsakoff : trouble mnésique spécifique par atteinte focale de l’encéphale, peut se compliquer d’une évolution démentielle. Amnésie antérograde de mémoration, fausses reconnaissances, fabulations. La mémoire des faits anciens est longtemps préservée puis progressivement modifiée, réorganisée, fabulée pour aboutir à un véritable « délire de la mémoire ». La démence alcoolique entraîne une déchéance intellectuelle progressive associée régulièrement à des troubles graves du caractère et à des troubles neurologiques d’atteinte pyramidale, extrapyramidale, cérébelleuse et polynévritique.
Des crises convulsives sont aussi fréquentes.
La dégénérescence centrale du corps calleux (maladie de Marchiafava-Bignami), complication plus rare de l’alcoolisme chronique, peut aussi réaliser un syndrome démentiel.
Au décours d’un coma oxycarboné, il peut exister un tableau démentiel séquellaire, parfois stable, parfois évolutif avec confusion progressive, hypertonie et coma.
Il existe d’autres causes toxiques plus rares : maladie de Wilson ou dégénérescence hépato-lenticulaire (secondaire à une anomalie génétique du métabolisme du cuivre) ; intoxication chronique avec des solvants (glue sniffing) ; encéphalopathie à l’aluminium (des dialysés), bismuthique, mercurielle…
Certaines affections neurologiques : maladie de Parkinson, chorée de Huntington, maladie de Steele-Richardson-Olszewski, certaines formes évoluées de sclérose en plaques présentent parfois une évolution d’allure démentielle avec des troubles de la mémoire évolutifs explicables par des plaques périventriculaires étendues et des foyers de démyélinisation au niveau des piliers du trigone. La sclérose latérale amyotrophique (SLA), présente une atteinte démentielle dans 4% des cas (syndrome fronto-temporal). Chez les indigènes de race Chamorro de l’île de Guam (Océanie), on a observé une affection associant une démence, un syndrome parkinsonien et une sclérose latérale amyotrophique (une cause toxique alimentaire a été retenue). Certaines affections cérébelleuses peuvent comprendre une évolution démentielle : hérédo-dégénérescence spinocérébelleuse (maladie de Friedrich), maladie de Ramsay- Hunt, maladie de Déjerine-Thomas (atrophie olivo-pontocérébelleuse)…
La maladie d’Alzheimer = démence présénile (patients entre 45 et 60 ans), en fait similaire à la démence sénile qui apparaît vers 75 ans (même lésions histologiques, cependant avec une répartition topographique parfois différente, même hypothèses étiopathogéniques, symptomatologie assez proche autrefois appelée « presbyophrénie ») .
On décrit classiquement à la période d’état un syndrome aphaso-apraxo-agnosique.
L’évolution sur plusieurs années se fait vers un tableau de démence profonde avec grabatisation.
La démence à corps de Lewy est la seconde cause de démence chez le sujet âgé. Les corps de Lewy se retrouvent dans l’hippocampe, dans les lobes temporal et cingulaire en plus de sites classiques que sont les régions sous-corticales et la substance noire comme dans la maladie de Parkinson. Symptomatologie plus fluctuante, plus d’hallucinations surtout visuelles, plus de signes extrapyramidaux, une fréquente rigidité précoce et sur le plan cognitif, plus de déficits visuospatiaux de l’attention et de la fluence verbale et enfin de fréquentes chutes et une très grande sensibilité au traitement neuroleptique.
Démences fronto-temporales :
La maladie de Pick qui représente un diagnostic différentiel de la démence de type Alzheimer reste la plus connue, mais elle est beaucoup plus rare.
Affections dégénératives sous-corticales :
Elles sont caractérisées par des lésions sous-corticales prédominantes.
Il y a une altération des connexions entre les structures sous-corticales et cortico-frontales (désafférentation du cortex frontal). Le cortex restant intact, il y manque les déficits instrumentaux. Franche altération des facultés mnésiques et de la capacité d’utiliser les connaissances acquises, ralentissement intellectuel (bradyphrénie) et modifications de la personnalité et de l’humeur.
On y regroupe la maladie de Parkinson, la chorée de Huntington et la paralysie supranucléaire progressive.
La maladie de Parkinson peut se compliquer de démence dans 40 à 80 % des cas et s’associe aussi très fréquemment à une dépression considérée comme un trouble thymique organique.
La maladie de Huntington est une affection héréditaire (autosomique dominante à pénétrance complète, avec une séquence d’acides nucléiques spécifiques sur le chromosome 4) qui débute généralement vers 35-40 ans, parfois par un syndrome dépressif.
La maladie de Steele-Richardson-Olzewski (ophtalmoplégie supranucléaire progressive) débute entre 50 et 65 ans et associe une dystonie axiale à des manifestations oculaires évocatrices, notamment une paralysie de la verticalité du regard. L’évolution est marquée par l’apparition de troubles extrapyramidaux, d’une dysarthrie et d’une altération du rendement intellectuel, puis par la mort en 4 à 8 ans.
La leuco-encéphalopathie de Binswanger.
Cas particuliers : Une évolution démentielle peut compliquer certains traumatismes crâniens uniques mais importants, généralement après un intervalle libre de quelques mois, et plutôt s’il y a eu un syndrome confusionnel initial. On parle alors de démences post-traumatiques.
Elles surviennent cependant plutôt après des traumatismes répétés (démence des boxeurs) et s’associe facilement à un syndrome parkinsonien.
Autres causes très rares : insuffisance antéhypophysaire, maladie ou syndrome de Cushing, états post-anoxiques, collagénoses (lupus érythémateux disséminé), maladies systémiques (maladie de Horton, angéites nécrosantes, sarcoïdose), leucodystrophies et lipofuscinoses…


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