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GIST + GANT


GIST + GANT

GISTs AJSP 2000 ;24:1339, Mod Path 2003 ;16:366, Radiographics 2003 ;23:283 :

Macroscopie : souvent de grande taille, intramural, chair de poisson ou brun, hémorragie, nécrose, kystisation. Images : #1 ; #2 ; #3

Histologie  : Images : #0 ; #1 ; épithélioïde ;  vacuoles ; fasciculaire ; palissades ; #2 ; myxoïde ; hyalinisation périvasculaire ; fibres skénoiïdes ; c-kit+, #3 ; #4 ; #5

Immunohistochimie  : Positivité de : CD117, CD34, vimentine ; actine (30-40%), S100 (5%) ; kératine variable (faible), négativité de : desmine. GIST du TD : positivité de CD 117 dans 94%, PKCthéta dans 82% et DOG1 dans 91%, positivité des 3 dans 74%. Les CD117-négatifs sont à moitié positifs ou négatifs pour les 2 autres marqueurs Pathol Res Pract. 2012 Feb 15 ;208(2):74-81.

Biologie moléculaire  : 36% de mutations du codon 11 de c-kit

Diagnostic différentiel  : léiomyosarcome (atypies histologiques, actine ou desmine ou caldesmone +, CD117-, CD34-, pas de mutations c-kit), fibromatose (parfois CD117+, AJSP 2000 ;24:947, AJSP 2001 ;25:549)

On utilise à peu près les mêmes critères de diagnostic et de pronostic que pour l’estomac ou le grêle, critères très stricts, considéré comme malin si > 1 cm ou > 1 mitose/10 chps (1) (Int J Surg Pathol 2002 ;10:81, Hum Path 2002 ;33:459), près de 2/3 sont malins (2) (Dis Colon Rectum 2006 ;49:609), risque intermédiaire : de 1-5 mitoses/50 HPF et > 1 cm, risque faible < 1 cm.

5-10% des GIST surviennent dans le colon (surtout le rectum), moyenne de 67 ans

Immunohistochimie  : coexpression fréquente de ckit (100%) et CD 34 (94%), actine + dans 8% des cas, S100 –

Seules les tumeurs < 2 cm avec moins de 5 mitoses/50 chps ont un comportement bénin avec 5% de récidives, les autres sont malignes avec une mortalité de 25 à 85% selon la taille et l’activité mitotique (3)

 http://www.pathologyoutlines.com/colontumor.html#GIST

Rares cas décrits de GANT colique (Tumori 2001 ;87:349)(Int J Surg Pathol 1998 ;6:171)

 

 

Reference List

 

 (1) Miettinen M, Sarlomo-Rikala M, Sobin LH, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors and leiomyosarcomas in the colon : a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 44 cases. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(10):1339-1352.

 (2) Miettinen M, El Rifai W, Sobin HL, Lasota J. Evaluation of malignancy and prognosis of gastrointestinal stromal tumors : a review. Hum Pathol 2002 ; 33(5):478-483.

 (3) Miettinen M, Furlong M, Sarlomo-Rikala M, Burke AP, Sobin LH, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors, intramural leiomyomas, and leiomyosarcomas in the rectum and anus. A clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 144 cases. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(9):1121-1133.

 

 



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