» COLON Ganglioneurome - ganglioneuromatose

Ganglioneurome - ganglioneuromatose


Possibilité de ganglioneuromes solitaires ou polypoïdes voire de polypose ganglioneuromateuse (> 20 lésions), la plupart de ceux du TD sont dans le colon gauche / rectum, sous forme d’un petit polype muqueux, présence de cellules ganglionnaires et de cellules de Schwann fusiformes, présence de glandes kystiques imitant un polype juvénile (11).
- ganglioneuromatose diffuse : peut survenir en association avec une maladie de von multiple de type IIB (voir phacomatose) Gut 1999 ;45:143) ou maladie de Cowden (mutation de PTEN), lors d’une NF1, parfois aussi de façon spontanée. La plupart de ces cas surviennent à partir des plexus nerveux de la paroi colique, d'autres ont été décrits avec une distribution essentiellement muqueuse, parfois, en association avec des polypes juvéniles, adénomateux, voire un adénocarcinome, elle est transpariétale (prolifération marquée de fibres nerveuses, cellules de Schwann, neurones et cellules ganglionnaires, prédomine dans les plexus myentériques avec formation d'une bande quasi continue entre les couches musculaires longitudinale et circulaire), moins marquée dans la sous-muqueuse, discontinue et focale dans la muqueuse, elle peut s'étendre au tissu adipeux sous séreux avec hyperplasie des nerfs sous-séreux (10).
Images : ganglioneuromatose diffuse #1 ; #4 ; #5, #2 ; #3 ; cellules de Schwann S100+
Traitement : réanimation hydro-électrolytique, décompression nasogastrique, antibiotiques. Le traitement chirurgical commence par une colostomie de dérivation, la présence de cellules ganglionnaires au site de colostomie doit être confirmée par extemporanée. Puis on effectue l'anastomose selon différentes méthodes
Complications : entérocolite (10à 30% des cas) du coté ganglionnaire et aganglionnaire du colon, diarrhée explosive, distension abdominale, fièvre, vomissements, léthargie, ceci malgré la correction chirurgicale. Traitement agressif par antibiotiques et irrigations coliques
Complications chirurgicales : fuites anastomotiques (5%), sténose anastomotique (5-10%), obstruction intestinale (5%), abcès pelvien (5%), infection de plaie (10%).
Pronostic : difficile à déterminer. Dans 1% nécessité de colostomie permanente por corriger l'incontinence.
.

(1) Rosai J. Small bowel. In : Rosai J, ed. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 667-710.

(10) d'Amore ES, Manivel JC, Pettinato G, Niehans GA, Snover DC. Intestinal ganglioneuromatosis : mucosal and transmural types. A clinicopathologic and immunohistochemical study of six cases. Hum Pathol 1991 ; 22(3):276-86



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.