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Paralysie obstétricale du plexus brachial


 
Paralysie obstétricale du plexus brachial : elles rares (0,05 à 0,145 %). Elles sont 2 fois plus fréquentes à droite qu’à gauche et rarement bilatérales (entre 1,5 et 5 %). Facteurs de risque : primiparité si présentation du sommet, prise pondérale > 20 kg durant la gestation, engagement tardif de la présentation fœtale, dystocie des épaules, allongement de la durée de la phase de dilatation, poids de naissance > 4 kg, si présentation par le siège : prématurité.
Quel que soit le type de présentation, il s’agit d’un traumatisme exercé sur les racines du plexus par traction sur la tête ou sur l’épaule avec une augmentation brutale de la distance entre le menton et l’épaule.
Lorsque la traction s’exerce avec fermeté mais avec modération, les premières racines à se tendre sont C5 et C6, soit du tronc primaire >, avec paralysie proximale de l’épaule et du coude dont la qualité de récupération peut être médiocre. Si association à une élongation des racines basses, alors paralysie temporaire du poignet et de la main, ces racines C7 puis C8 peuvent être avulsées de la moelle à l’intérieur du trou de conjugaison (absence de récupération clinique et pronostic fonctionnel péjoratif du membre >, en dehors de toute chirurgie nerveuse. Cette lésion s’accompagne d’une atteinte des fibres sympathiques du rameau communicant de T1 avec le ganglion stellaire dont la traduction clinique est le signe de Claude Bernard-Horner.
La présentation main première, par traction du membre > en abduction peut aboutir à l’arrachement des racines basses avec paralysie complète du poignet et de la main et une épaule et un coude fonctionnels. Cette forme clinique peut aussi se voir dans les naissances par césarienne.
La naissance par le siège peut être aussi l’occasion d’un traumatisme du plexus brachial lorsqu’il y a une rétention tête dernière. La lésion se produit par traction des épaules en hyperextension de la région cervicale avec arrachement des racines proximales C5, C6 et parfois C7 : les éléments de protection des racines hautes ne peuvent jouer leur rôle, la direction de la force de traction se faisant de façon inverse.
Ce type de naissance peut s’accompagner d’un état de mort apparente par anoxie néonatale induisant un relâchement musculaire favorisant le traumatisme nerveux.
Examen clinique : Après un accouchement difficile, le nouveau-né se présente avec un membre supérieur flasque souvent douloureux. La gesticulation, les masses musculaires sont totalement asymétriques entre le membre paralysé et le côté sain hypertonique en flexion physiologique. Le nourrisson plus âgé, ou l’enfant, a une attitude en rotation interne globale du membre, parfois en flessum du coude et en supination de l’avant-bras, main ballante pour les paralysies complètes. Chez le nouveau-né, le bilan articulaire passif est normal.
Mais, avec la croissance, attitudes vicieuses car croissance osseuse soumise au manque d’équilibre entre groupes musculaires agonistes et antagonistes.
Il en résulte une raideur articulaire par disparition de l’amplitude articulaire normale, la mobilité articulaire se décalant vers le groupe musculaire le plus puissant (épaule en rotation interne, coude en flessum).
Le testing, toujours effectué sur un enfant assis dans un premier temps, nécessite un certain apprentissage chez le nourrisson et le petit enfant jusqu’à 3 ou 4 ans, moment où l’enfant est capable de coopérer.
Chez le tout jeune nourrisson jusqu’à l’âge de 4-6 mois, le testing se base sur le réflexe d’étirement d’un muscle générant une contraction-réponse immédiate (réflexe myotatique) ou sur l’excitation du territoire cutané en regard du muscle ou du groupe musculaire stimulé (test de la brosse à dents).
Dès que la préhension volontaire, même fruste, apparaît, la stimulation avec des petits objets sonores ou mobiles permet d’apprécier la motricité du membre supérieur examiné.
La palpation du membre au moment de la stimulation par la chute du bras pour examiner le deltoïde donne des renseignements très utiles.
L’examen neurologique, indispensable pour éliminer des pathologies centrales ou médullaires (ischémies anténatales, tumeurs cérébrales ou médullaires), recherche les réflexes néonataux archaïques chez le nouveau-né qui vont disparaître vers le 3e mois de vie (réflexes de Moro, de la marche automatique, de succion, etc).
Deux grands tableaux cliniques peuvent être opposés à la naissance :
– l’atteinte des racines proximales est retrouvée dans 75 % des cas.
Le membre est alors en rotation interne d’épaule, l’abduction et la flexion du coude étant paralysées.
Le triceps, muscle pluriradiculaire, est en général présent même avec une atteinte de C7.
Dans ce cas, le poignet est en général en flexion, déviation cubitale avec une main fermée ;
– la lésion de toutes les racines est moins fréquente (un quart des cas) mais beaucoup plus dramatique.
Le membre supérieur est flasque, sans mobilité du poignet et de la main, sans sensibilité, les doigts étant fermés.
Le membre présente souvent un aspect marbré, secondaire à des troubles vasomoteurs.
Exceptionnellement, les paralysies atteignent uniquement les racines basses avec conservation des mouvements de l’épaule et du coude (paralysie de Klumpke-Dejerine).
Elles sont le résultat d’une traction du membre supérieur en abduction d’épaule.
Deux autres signes viennent s’ajouter à ceux déjà décrits :
– le signe de Claude Bernard-Horner apparaît, du côté de la lésion, lors de l’arrachement de la racine C8 ou T1 à l’intérieur du canal rachidien.
Il consiste en l’association d’un ptôsis, d’une énophtalmie et d’un myosis par atteinte des fibres neurovégétatives sympathiques reliant les racines au ganglion stellaire ;
– l’atteinte du nerf phrénique, traumatisé aussi lors de l’accouchement, se traduit par une paralysie du diaphragme homolatéral conduisant souvent à une détresse respiratoire parfois très sévère.
À la radiographie pulmonaire simple, l’hémicoupole est surélevée et il n’y a pas de mouvements diaphragmatiques à la radioscopie.
Le diagnostic de cette lésion associée est nécessaire en vue d’une indication opératoire.
Le membre supérieur controlatéral doit aussi être examiné, les paralysies obstétricales bilatérales étant rares, mais très graves si présentation par le siège, rétention tête dernière.
Enfin, l’examen des membres < aide le diagnostic différentiel en excluant les hémiplégies infantiles congénitales anténatales.
Examens paracliniques :
L’EMG, examen douloureux, est d’interprétation difficile chez le nouveau-né. En fonction de la zone musculaire stimulée, il est souvent trop optimiste ou trop pessimiste par rapport à la réelle valeur fonctionnelle du membre exploré. De valeur médicolégale, mais peu de valeur pronostique, sauf si absence complète de récupération dans tous les domaines explorés.
L’IRM montre les racines et les pseudoméningocèles.
 
Dès le traumatisme passé, la récupération débute. Si elle est pauvre, le traitement chirurgical par exploration et greffe permet de redistribuer les sources de neurotisation au mieux selon une stratégie privilégiant la main. Mais la récupération spontanée aussi bien que celle après chirurgie nerveuse continue à évoluer pendant 2 à 3 ans.
Le traitement des séquelles n’est donc envisagé qu’après stagnation de cette récupération. Trois types de séquelles apparaissent :
– les attitudes vicieuses peuvent apparaître dans la petite enfance et sont la conséquence du dysfonctionnement de l’équilibre musculaire. Epaule en rotation interne, attitude réductible qui se fixe avec la croissance, le muscle sous-scapulaire se rétractant. L’ostéotomie de dérotation de l’humérus permet chez le grand enfant, de translater le secteur de mobilité vers une zone plus fonctionnelle. Au coude, l’attitude vicieuse est due à la composante supinatrice du biceps, avec avant-bras en supination et flessum du coude et souvent une main en breloque. Il est possible de traiter ces deux problèmes par une ostéotomie de dérotation de l’avant-bras si le biceps n’est pas assez puissant (supérieur à 3) pour pratiquer un reroutage du tendon du biceps. La chirurgie des transferts musculaires exploite le capital musculaire intact, de récupération après évolution spontanée ou acquis après chirurgie nerveuse.
Elle permet soit de réanimer une fonction paralysée, soit de renforcer une fonction préexistante mais demeurant faible.
Il est nécessaire, avant tout transfert, de s’assurer de la force musculaire du muscle à transférer qui doit être supérieure à 3 ;
– l’atteinte de la fonction du membre > s’accompagne d’un trouble de croissance avec inégalité de longueur des membres >, peu visible dans les paralysies proximales mais importante dans les paralysies complètes où la main, si elle est peu fonctionnelle, est hypotrophique ;
– les troubles sensitifs sont variables selon les enfants avec une sensibilité tactile douloureuse et thermique très altérée dans les atteintes complètes.
Les troubles trophiques sont presque constants, la peau est souvent le siège d’une sudation importante avec des ongles cassants et, parfois, des lésions d’autophagie chez le jeune enfant.
Traitement : Rééducation pour préserver les mobilités articulaires. Elle commence après les 3 premières semaines de vie pour ne pas provoquer d’étirement supplémentaire et permettre une cicatrisation nerveuse correcte, l’enfant étant de plus douloureux. Pour cela, le membre supérieur est maintenu dans une écharpe en rotation interne coude au corps.
Pendant la période de récupération, trois types de travail sont associés : la mobilisation passive et surtout active, le maintien de postures et l’ergothérapie.
Parallèlement à la mobilisation active, l’électrothérapie est utilisée par certaines équipes afin de lutter contre l’amyotrophie liée à la dénervation.
L’utilisation d’attelles de posture est souvent indispensable afin d’éviter les positions vicieuses ou de placer le segment de membre dans une position fonctionnelle.
Enfin, l’ergothérapie permet d’utiliser l’ensemble du membre supérieur en suivant l’évolution psychomotrice.
La chirurgie nerveuse intervient dans les 6 premiers mois de vie. L’absence de récupération coïncide avec une paralysie plexique sévère, voire totale. Les examens complémentaires recherchent des signes d’avulsion radiculaire (IRM) et de dénervation (EMG).
L’indication chirurgicale est alors posée dès le 3ème mois.
On réséque le névrome remplacé par une greffe nerveuse (nerf donneur = nerf saphène externe). Les greffes nerveuses sont disposées en câble, de 3 torons en moyenne, et anastomosées à l’extrémité des racines proximales et distales par suture et collage (colle biologique).
La chirurgie secondaire du plexus brachial n’intervient que lorsque les possibilités de récupération nerveuse sont épuisées.
Dans la majorité des cas, les interventions de transfert musculaire ne sont pas réalisées avant l’âge de 2 à 3 ans lorsque la récupération spontanée ou acquise après chirurgie s’épuise.
De plus, les interventions osseuses sont réalisées beaucoup plus tardivement, vers l’âge de la puberté.
Les transferts tendineux utilisent un muscle sain ou présentant une force suffisante et modifient ses insertions distale et/ou proximale afin de lui donner une nouvelle action.
La condition sine qua non pour effectuer un transfert musculaire, est que les articulations mobilisées par le muscle transféré ne doivent pas être enraidies.
Interventions palliatives osseuses :
L’ostéotomie de dérotation de l’humérus est utilisée en cas de déficit de la rotation externe lorsque les stades de la désinsertion du sousscapulaire et du transfert sont dépassés du fait d’une déformation de la tête humérale par attitude vicieuse permanente, toujours en fin de croissance.
L’arthrodèse de l’épaule ne doit être pratiquée qu’en cas d’épaule ballante et douloureuse dans la mesure où le muscle serratus antérieur et le trapèze sont cotés à 4, afin de permettre une mobilité active scapulothoracique correcte.
Une ostéotomie de dérotation du radius peut être proposée pour une attitude fixée en supination, témoignant d’une atteinte sévère et d’une prise en charge tardive.
Celle-ci est alors réalisée afin d’améliorer l’aspect fonctionnel par une bonne présentation de la main face à l’objet à saisir, si l’extension active du poignet existe.
L’arthrodèse du poignet est indiquée dans la mesure où il n’existe aucune possibilité d’utilisation de l’effet ténodèse (afin de permettre l’extension ou la flexion des doigts).
Elle réoriente le poignet afin de faciliter des appuis stables.


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