» NERFS Tumeurs bénignes, généralités

Tumeurs bénignes, généralités


Les tumeurs bénignes :
Clinique :
Il n’y a pas de mode de présentation pathognomonique d’une tumeur d’un nerf périphérique.
Certaines tumeurs sont de localisation cutanée avec tumeur sous-dermique (neurofibrome localisé superficiel, tumeur à cellules granuleuses, neurothécome).
Les tumeurs des nerfs plus profonds des membres, des ceintures ou du tronc peuvent présenter 3 types de syndromes selon le type tumoral et la localisation.
- Syndrome tumoral sur le trajet d’un nerf, d’autant plus précoce que le nerf est superficiel et accessible à l’examen clinique, qui peut être déficitaire (soit compression sévère dans un défilé anatomique, soit transformation maligne par envahissement intraneural).
- Syndrome douloureux ou irritatif, notamment si la tumeur nerveuse siège au niveau d’un défilé anatomique, pouvant mimer un syndrome canalaire.
- Paresthésies déclenchées par la percussion d’un nerf périphérique en dehors d’un défilé anatomique.
Examens complémentaires : L’échographie des tumeurs superficielles peut montrer une tumeur pleine (schwannome, neurofibrome) ou kystique (pseudokyste mucoïde) mais les rapports avec le nerf-hôte sont difficiles à mettre en évidence.
L’IRM représente l’examen de choix. La mise en évidence de rapports entre une tumeur des parties molles et un nerf est un élément majeur du diagnostic. La tumeur apparaît le plus souvent comme un élargissement du nerf. Une excentration de la tumeur par rapport au trajet nerveux, un aspect arrondi font évoquer un schwannome, un aspect fusiforme un neurofibrome, sans que cela soit spécifique.
Les tumeurs nerveuses périphériques n’ont pas de spécificité de signal en séquence T1 ou T2.
L’aspect arrondi en cible des schwannomes n’est ni constant ni caractéristique. Il n’y a pas de signes précis de dégénérescence maligne à l’IRM, hormis l’envahissement des structures adjacentes.
Excision si tumeur est extirpable ou si touche un nerf dont le sacrifice n’occasionne pas de déficit significatif. Biopsie parcellaire / incisionnelle sur un tronc nerveux important ou dans le cadre de la suspicion d’une tumeur maligne.
Traitement : L’ouverture du défilé anatomique ou la libération vis-à-vis d’un élément compressif est le 1er temps opératoire et précède l’exploration du nerf.
L’aspect peropératoire et la dissection sous grossissement optique, voire sous microscope, permettent de mettre ou non en évidence une possibilité de clivage de la tumeur par rapport au nerf.
Cette dissection ne doit pas être intrafasciculaire, compte tenu des risques de lésions nerveuses.
Pour les schwannomes, l’énucléation est toujours possible.
Pour les pseudokystes mucoïdes, l’incision du kyste et son évidement sont indiqués.
Si le nerf-hôte est important, une épineurotomie décompressive peut être le seul geste thérapeutique, en sachant qu’une surveillance est nécessaire et qu’une récidive des symptômes est la règle ou leur persistance sur un mode atténué.
Une excision-suture ou excision-greffe peuvent être envisagées si le pronostic de régénération nerveuse liée à l’âge le permet ou s’il s’agit d’une récidive douloureuse.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.