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Sarcomes, généralités


Une dégénérescence maligne est évoquée devant un faisceau d’arguments, surtout si NF-1 : augmentation récente de volume, apparition récente de douleurs au niveau de la tumeur, augmentation de chaleur locale, changement de coloration à sa surface et hypervascularisation localisée, ulcération cutanée, fixité par rapport aux tissus voisins avec aspect infiltré, apparition d’un déficit neurologique, et ce d’autant que la tumeur fait plus de 5 cm de diamètre.
Certains examens peuvent aider au diagnostic de malignité :
– la scintigraphie osseuse au gallium 67 pourrait différencier les neurofibromes bénins des formes malignes dans la NF-1.
– l’IRM est une technique d’imagerie performante dans le cadre des tumeurs nerveuses périphériques, mais les MPNST peuvent mimer des tumeurs bénignes avec lésions kystiques, nécrotiques ou hémorragiques, surtout lorsqu’on ne met pas en évidence d’envahissement des structures voisines.
Bilan d’extension : local, régional et général, par imagerie conventionnelle, IRM, voire angiographie de la zone suspecte et radiographies pulmonaires, et TDM thoracoabdominale.
Ces examens servent de référence pour le suivi après le traitement.
Pronostic : Les métastases se font par voie hématogène, surtout au poumon, sinon : cerveau, ganglions lymphatiques.
La base du traitement est la chirurgie (résection large ou radicale).
La chimiothérapie (néoadjuvante et/ou adjuvante) peut être utilisée en fonction du site tumoral, du caractère complet de l’exérèse, du bilan d’extension général et du grading histologique. Toutefois, son utilisation n’a pas transformé le pronostic de ces lésions.
La radiothérapie est inefficace. Le taux de survie semble plus mauvais chez les patients porteurs d’une NF-1, avec 16 à 23 % de survie à 5 ans comparés aux 47 à 53 % de survie à 5 ans pour les patients avec MPNST périphérique sporadique. Certains facteurs ont été incriminés en ce qui concerne la NF-1 comme la situation profonde des tumeurs, leur volume plus important, leur moindre différenciation et la survenue de sarcomes multifocaux. Une tumeur de plus de 5 cm, une récidive, une dégénérescence sur une tumeur irradiée sont des facteurs de mauvais pronostic pour les tumeurs malignes primitives des enveloppes nerveuses périphériques quelles qu’elles soient.


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