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Scoliose


Scoliose idiopathique. La scoliose est un désordre anatomique sur un secteur +/- étendu de la colonne vertébrale dans les trois plans de l’espace, axial, sagittal et frontal (coronal), la cyphose étant développée dans un seul plan.
C’est une déformation non complètement réductible du rachis, ce qui l’oppose aux simples attitudes scoliotiques. La scoliose apparaît et évolue pendant la période de croissance, sans relation avec un autre processus pathologique décelable, ce qui la distingue des scolioses dites secondaires, par exemple neurologiques ou malformatives.
Examen du tronc : sur un sujet déshabillé debout, puis assis et couché, en vérifiant le bon équilibre du bassin (horizontalité des 2 crêtes iliaques) et en compensant toute inégalité de longueur des membres < sous le pied correspondant. L’équilibre global du tronc est apprécié à l’aide du fil à plomb pendu depuis l’épineuse saillante de C7. L’équilibre rachidien est bon si le fil à plomb passe par le sillon interfessier, sinon : déséquilibre latéral (si le fil à plomb tombe à droite ou à gauche du sillon interfessier).
Son importance est mesurée en mm par la distance fil à plomb-sillon interfessier.
Parfois, le tronc est équilibré au fil à plomb mais la déformation scoliotique crée une asymétrie de la répartition des masses pondérales de part et d’autre de la ligne médiane.
La ligne des épaules peut rester d’aplomb ou être oblique.
Le pli de la taille, lorsqu’il est asymétrique, traduit l’existence d’une déviation de la colonne thoracolombaire ou lombaire.
Parfois aspect plus saillant d’un hémithorax par rotation globale de la cage thoracique.
La vue du dessus apprécie l’asymétrie des épaules (projection antérieure de l’épaule soulevée par la convexité de la courbure thoracique).
La gibbosité est secondaire à l’asymétrie des éléments paravertébraux des deux côtés de la ligne médiane, suite à la rotation des corps vertébraux.
Elle se mesure à l’aide d’un niveau à bulle, en évaluant la différence d’altitude entre le point le plus saillant de la gibbosité et le point symétrique par rapport à la ligne médiane.
Les gibbosités des scolioses thoraciques sont toujours nettement plus marquées car les côtes entraînées par la rotation vertébrale créent une surélévation plus importante que les processus transverses lombaires. L’examen dynamique évalue souplesse (distance mains-sol) et réductibilité (en cherchant à soulever partiellement le malade par la tête).
Quand le patient est assis sur un tabouret, la lordose lombaire s’efface et les anomalies des courbures rachidiennes dans le plan sagittal sont majorées. Les attitudes scoliotiques secondaires aux inégalités de longueur des membres inférieurs sont éliminées.
Le patient est couché sur le ventre en bout de table, les membres < en flexion.
On apprécie les courbures qui persistent après avoir éliminé les éventuelles anomalies de longueur des membres inférieurs, les asymétries du bassin et l’effet de la pesanteur.
 
Examen clinique : recherche d’une anomalie de la taille /poids / envergure. Une hyperlaxité, dysmorphisme facial, peuvent faire évoquer un syndrome marfanoïde, des taches café au lait en nombre important une neurofibromatose, une anomalie de la ligne médiane, pilosité anormale, angiome ou lipome de la région sacrée, fait chercher un dysraphisme spinal.
Etude globale de la force musculaire (marche sur la pointe des pieds et sur les talons, examen rapide des différents groupes musculaires, recherche de fatigabilité anormale / défaut de relâchement musculaire (myotonie).
Les radiographies du rachis cherchent une anomalie vertébrale localisée (hémivertèbre, absence de fermeture de l’arc postérieur, densification).
L’IRM permet de diagnostiquer une diastématomyélie, une syringomyélie, une malformation d’Arnold-Chiari ou un processus expansif intracanalaire (si douleurs).
 Étude de la croissance : La maturation pubertaire, indissociable de la maturation osseuse, en particulier rachidienne, est appréciée selon plusieurs critères :
– la courbe de croissance, taille totale, taille du tronc (mesure de la taille effectuée en position assise) ;
– le stade de maturation sexuelle apprécié selon la classification internationale de Tanner (caractères sexuels secondaires, date des premières règles) ;
– le stade de maturation osseuse périphérique par la détermination de l’âge osseux.
La puberté commence à 11 ans d’âge osseux chez la fille et à 13 ans d’âge osseux chez le garçon. Durant la puberté, la croissance comprend 2 phases : d’abord de croissance forte, de 2 ans, puis de croissance ralentie après 13 ans d’âge osseux chez la fille et 15 ans d’âge osseux chez le garçon. Durant la puberté, la croissance est beaucoup plus forte sur le tronc que sur les membres <, à la 2ème phase de croissance, la croissance des membres < s’effondre et se cantonne au tronc.
Imagerie : économe pour ne pas trop irradier le patient, notamment dans la sphère génitale, car examens répétés pendant toute la croissance et même au-delà.
–radiographie de face, debout, bassin équilibré, sur une cassette de 30 × 90 cm, qui montre la totalité du rachis de la base du crâne à la pointe du sacrum (pas de clichés segmentaires) ;
– une radiographie de profil, debout, en totalité, bras à l’horizontale, les mains posées sur un support réglable en hauteur, qui analyse des courbures rachidiennes de profil, le bassin osseux et extrémité proximale des 2 fémurs.
 
Dans le plan frontal (cliché de face debout), on appelle vertèbre sommet la vertèbre la plus éloignée de la ligne médiane, qui est quasi horizontale, les vertèbres limites sont celles qui, à chaque extrémité de la courbure, sont les plus inclinées sur l’horizontale. Elles permettent de calculer l’angle de Cobb (intersection de la droite qui prolonge vers la concavité le plateau > de la vertèbre limite > avec la droite qui prolonge, du côté de la concavité, le plateau < de la vertèbre limite ). Une courbure est inscrite entre 2 vertèbres limites > et <. Son côté est par définition celui de la convexité.
En cas de courbures multiples asymétriques, on appelle courbure majeure ou principale celle qui a la plus grande amplitude en nombre de vertèbres incluses et en importance de rotation.
Une courbure est dite de compensation ou de rattrapage d’équilibre lorsqu’elle ne comporte pas de rotation sur le cliché couché.
Cliché de profil : l’équilibre rachidien s’apprécie par rapport à la verticale du conduit auditif externe, normalement en station debout cette ligne passe par le corps vertébral de C6, de L3 et par le milieu du plateau sacré.
La cyphose thoracique = angle de l’intersection de la tangente au plateau > de T4 et de la tangente au plateau < de T12.
La lordose lombaire = angle formé par l’intersection de la tangente au plateau > de L1 et la tangente au plateau < de L5 .
 
L’âge osseux est estimé d’après les radiographies du poignet et de la main gauche. La maturation osseuse du rachis, en période pubertaire, est appréciée par l’ossification de la crête iliaque, des têtes de côtes et des plateaux vertébraux (listels). C’est aux vertèbres thoraciques que la fusion des listels osseux signe la fin de la croissance du rachis.
Tomodensitométrie : étudie la déformation structurale et rotation de la vertèbre sommet, ainsi que la déformation du thorax liée à la rotation des corps vertébraux et des côtes.
Scolioses à une courbure
Scolioses thoraciques : 25 % des scolioses idiopathiques, apex est entre T2 et T11, vertèbre limite > est T4, T5 ou T6, vertèbre limite < est T11 ou T12, souvent à convexité droite avec rachis équilibré malgré un déséquilibre pondéral du côté convexe. La gibbosité est importante, par déformation des côtes entraînées par la rotation vertébrale souvent marquée, idem pour l’asymétrie thoracique antérieure, dans la diagonale de la gibbosité postérieure.
Le déséquilibre des épaules est fréquent. Le potentiel évolutif est toujours important, ce d’autant que la scoliose est apparue tôt dans l’enfance. Certaines scolioses thoraciques peuvent avoir un retentissement fonctionnel cardiorespiratoire sévère.
Scolioses thoracolombaires : 20 % des scolioses idiopathiques, vertèbre sommet est T12 ou L1, vertèbre limite > souvent T7 ou T8, vertèbre limite < L2 ou L3, souvent à convexité droite. La ligne des épaules reste souvent horizontale. La gibbosité est moins marquée que dans les courbures thoraciques et la déformation n’intéresse que la partie basse de la cage thoracique. Ces scolioses restent longtemps réductibles avec retentissement respiratoire modéré. De pronostic assez sévère, car déséquilibre latéral qui s’aggrave durant la croissance et dont la tolérance à l’âge adulte est souvent mauvaise.
Scolioses lombaires : 25 % des scolioses idiopathiques, vertèbre sommet entre L2 et L4, vertèbre limite > T11 ou T12, vertèbre limite < L4 ou L5, souvent à convexité gauche.
La gibbosité reste modérée. Formes assez bénignes, car d’apparition plus tardive et d’évolutivité moindre à l’adolescence que les scolioses thoraciques et thoracolombaires.
De pronostic sérieux à l’âge adulte, car risque évolutif à distance.
Scolioses cervicothoraciques : < 1 % des scolioses idiopathiques, vertèbre sommet est C7 / T1, les vertèbres limites sont C6, C7 en haut et T6 ou T7 en bas.
Les déformations structurales sont marquées et la réductibilité faible, déséquilibre des épaules, avec surélévation du côté convexe avec déport de la tête et du cou. La courbure principale est encadrée de courbures de rééquilibration cervicale et thoracique basse.
Cette forme, rarement idiopathique, doit tout particulièrement faire rechercher une affection neuromusculaire.
Scolioses à deux courbures principales : 30 % des scolioses idiopathiques.
Une scoliose double majeure associe 2 courbures structurales en sens inverse, d’angulation égale et de rotation voisine.
On admet que l’angulation doit être, à 10 % près, la même dans chaque courbure.
Scolioses combinées thoraciques droites-lombaires gauches : 25 % des scolioses idiopathiques. Les vertèbres limites sont T6 et T11 pour le secteur thoracique, T11 et L4 pour le secteur lombaire.
À l’examen clinique, ces scolioses sont peu apparentes car les deux courbures s’équilibrent entre elles et masquent ainsi l’asymétrie du tronc. Elles risquent de passer inaperçues.
Il y a peu d’obliquité de la ligne des épaules, souvent peu d’asymétrie du pli de taille, pas de déséquilibre global, mais seulement un aspect de tronc court par rapport à la longueur des membres <. L’étude des gibbosités permet le diagnostic précoce, en sachant que, à rotation égale, la gibbosité thoracique est toujours plus marquée que la gibbosité lombaire.
À l’examen de profil, il peut exister, même dans les formes débutantes, une tendance à la cyphose thoracolombaire à la jonction des deux courbures, là où se produit une inversion brutale des rotations vertébrales.
L’étude de la réductibilité révèle toujours plus de souplesse sur le rachis lombaire que sur le rachis thoracique, mais la rotation reste aussi importante dans les deux secteurs.
Ces scolioses ont une évolutivité de moyenne importance pendant la croissance, moins sévère que les scolioses thoraciques ou thoracolombaires. Elles sont aasez bien tolérées à l’âge adulte. Au cours de la croissance, il est possible qu’une des deux courbures devienne plus évolutive et prédominante par rapport à l’autre. C’est le plus souvent la courbure thoracique, avec accentuation de la gibbosité.
Le traitement se trouve compliqué par la présence de la déformation lombaire et de l’atteinte de la quasi-totalité du rachis.
Scolioses doubles thoraciques : 1 % des cas. La courbure thoracique > s’étend de C7, T1 à T6. Elle est souvent à convexité gauche. La courbure thoracique < s’étend de T6 à T11, T12, déséquilibre des épaules, 2 gibbosités thoraciques, avec souvent une lordose sur la courbure la plus basse et une amorce de cyphose à la jonction des 2 courbures. L’évolutivité est souvent importante, difficile à contrôler par les traitements orthopédiques. Ces courbures peuvent entraîner un retentissement cardiorespiratoire commun aux scolioses thoraciques.
Ces scolioses doubles thoraciques peuvent s’associer à une troisième courbure structurale lombaire et constituer alors la scoliose « triple majeure », d’éventualité rare. NB :
On rencontre quelquefois des scolioses doubles majeures thoracique haute et thoracolombaire, avec une courbure thoracique étendue de T1, T2 à T6, T7 et une courbure thoracolombaire étendue de T6, T7 à L2, L3.
Déformation du thorax dans les scolioses thoraciques : Les côtes sont entraînées par les déplacements vertébraux. Les côtes convexes s’écartent les unes des autres et se verticalisent tandis que la rotation vertébrale repousse leur arc postérieur vers l’arrière, produisant une gibbosité costale plus ou moins anguleuse. Les côtes concaves se resserrent et s’horizontalisent. Leur arc postérieur est entraîné en avant et la saillie de l’arc antérieur donne un aspect de gibbosité antérieure de la paroi thoracique. Le sternum est peu dévié, mais du fait des déformations costales le thorax prend un aspect oblique ovalaire entre la gibbosité costale postérieure convexe et la gibbosité antérieure concave.
 
Retentissement respiratoire : si scoliose thoracique importante, car modification de la morphologie du thorax. Du côté convexe, les côtes se verticalisent, entravant le développement de l’hémithorax. Dans les formes sévères, les côtes peuvent venir au contact les unes des autres, gênant ainsi l’ampliation thoracique durant l’inspiration.
Dans les formes évoluées, à courbure > 80°, possibilité de modification du jeu diaphragmatique et déplacement des organes du médiastin. Le retentissement est avant tout pulmonaire, puis cardiaque, avec progressivement une hypertrophie ventriculaire droite.
Les corps vertébraux peuvent, de plus, du fait de leur rotation importante en zone apicale, être responsables d’atélectasies du poumon adjacent.
Ces grandes déformations responsables d’atteintes cardiorespiratoires sévères concernent principalement des scolioses thoraciques « infantiles » d’apparition précoce, avant 7 ou 8 ans.
La déformation de l’hémithorax convexe empêche le bon fonctionnement mais surtout la croissance du poumon.
Ceci explique l’efficacité modeste des procédés orthopédiques ou chirurgicaux de correction de la déformation sur la fonction respiratoire.
 
La survenue de troubles neurologiques médullaires, suite à l’évolution spontanée d’une déformation scoliotique, ne se produit que dans les formes très sévères avec dislocation rotatoire thoracique. En fait des troubles neurologiques, même mineurs, doivent faire rechercher une pathologie médullaire associée, dont la scoliose peut être le symptôme prédominant.
En revanche, les complications neurologiques représentent toujours un risque potentiel au cours du traitement chirurgical de toutes scolioses idiopathiques, même dans les formes peu sévères.
La scoliose idiopathique de l’enfant et de l’adolescent n’entraîne pas de douleurs. Tout au plus des dorsalgies ou lombalgies posturales peuvent être signalées et cèdent grâce à une rééducation appropriée. Toute manifestation douloureuse durable doit attirer l’attention et faire rechercher une pathologie associée comme une tumeur ou une infection.
 
 
Étiopathogénie : caractère vraisemblablement multigénique et surtout multifactoriel de la scoliose idiopathique, prédominance fémnine (60 à 80 % des courbures idiopathiques de 20 ° touchent des filles et jusqu’à 90 % pour les courbures plus importantes.
 
Scolioses infantiles :ellesapparaissent avant l’âge de 3 ans, sans étiologie à l’examen clinique et radiologique. Elles touchent plus souvent les garçons (60 % des cas).
Très souvent les scolioses infantiles régressent spontanément, surtout avant l’âge de 1 an où la courbure a disparu avant l’âge de 2 ans, parfois plus tardivement, vers 7 ou 8 ans.
Certaines scolioses infantiles évolutives bénignes reprennent une évolutivité en phase pubertaire, alors que les scolioses infantiles évolutives malignes évoluent à un rythme rapide durant toute la croissance de l’enfant. Tous les intermédiaires sont possibles entre la scoliose infantile résolutive précoce et la scoliose infantile évolutive « maligne ».
 
Scoliose idiopathique de l’adulte : idiopathique qui s’aggrave notamment après la ménopause en région lombaire, des lésions dégénératives se surajoutent aux lésions scoliotiques. Elle est proche de la scoliose dégénérative, qui n’apparaît qu’à l’âge adulte par altérations discales et articulaires postérieures. Rachialgies, parfois radiculalgies, rarement insuffisance respiratoire.
Le traitement conservateur associant rééducation et port du corset est souvent la meilleure solution chez des patients âgés.
La chirurgie apparentée à celle de l’adolescent chez l’adulte jeune devient plus complexe (souvent en double temps) chez le sujet d’âge mûr.
Chez les patients les plus âgés, il faut revenir à des gestes plus simples, notamment de libération localisée si les signes prédominants sont neurologiques.
La prévalence des scolioses chez l’adulte est estimée à 6 % après 50 ans, elle augmente avec l’âge, avec 10 % à 65 ans, les scolioses idiopathiques diminuent en % et gravité, grâce au dépistage et au traitement précoce pendant la croissance, alors que les scolioses dégénératives augmentent du fait du vieillissement de la population.
Alors que la scoliose idiopathique touche huit femmes pour deux hommes, les scolioses dégénératives ne touchent que deux femmes pour un homme.
Scoliose dégénérative : Seule la région lombaire ou thoracolombaire est touchée.
Les vertèbres limites sont le plus souvent T12 et L5, les vertèbres sommet L2 ou L3.
L’angle de Cobb ne dépasse pas 60° (moyenne de 24°). Le spondylolisthésis dégénératif s’observe dans plus de la moitié des cas.
Les lésions dégénératives touchent les disques et massifs articulaires, alors que les corps vertébraux sont non déformés, contrairement aux scolioses idiopathiques s’aggravant à l’âge adulte. Dans la scoliose de novo, les disques L2 L3 et L3 L4 sont touchés en premier de façon asymétrique, et constituent le point de départ de la déformation.
La vraie scoliose dégénérative, comporte des vertèbres limites T12 et L5, une faible rotation / angulation, une hypertrophie articulaire importante avec spondylolisthésis dégénératif souvent associé, atteinte dégénérative étagée des disques apicaux, des compressions neurologiques fréquentes.
Le vieillissement entraîne une involution musculaire avec diminution de la trophicité musculaire, amyotrophie par : déficit hormonal, dénutrition, sous-utilisation du fait des lésions arthrosiques, troubles de l’équilibre.
 
Traitement : lombostats et les corsets, qui sont des aides à l’autocorrection apprise et développée grâce aux stratégies rééducatives enseignées. En cas d’insuffisance respiratoire, la contrainte imposée par l’orthèse doit améliorer le couple abdominodiaphragmatique pour éviter toute décompensation par diminution de la capacité vitale.
 
Traitement chirurgical : +/- Transfusion, Antibioprophylaxie périopératoire, Prévention de la maladie thromboembolique (MTE), Lutte contre la douleur postopératoire.


La chirurgie dans la scoliose de l’adulte comprend trois actes chirurgicaux principaux qui sont la libération des courbures, l’instrumentation et la réduction de la déformation, et enfin la greffe osseuse afin d’obtenir une fusion définitive en bonne position.



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