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Carcinome à cellules acineuses


Carcinome à cellules acineuses (1-5) Ann Pathol. 2009 Sep ;29(4):274-85 : Âge : tout âge (moyenne de 44 ans), 2ème tumeur pédiatrique après le muco-épidermoïde.
Taille : 0, 5 à 13 cm (3 cm). Prédominance féminine
C’est la troisième tumeur maligne en incidence après le carcinome mucoépidermoïde et l’adénocarcinome SAI. Représente à peu près 6 % de toutes les tumeurs et 17% des tumeurs malignes.
Topographie  : 83% parotide, 5% sous-maxillaire, le reste dans les glandes mineures intra orales, palais, lèvre supérieure. De rares formes intra osseuses ont été décrites.
Bilatéralité non rare : 3% (beaucoup plus rares dans les autres tumeurs malignes).
Clinique  : masse de croissance lente, le plus souvent indolore, dans un tiers des cas douleur, sensibilité, possibilité de fixation à la peau ou au muscle.
Macroscopie  : le plus souvent tumeur isolée bien limitée, parfois encapsulée, plus rarement tumeur irrégulière, mal limitée ou multinodulaire.
Histologie  : on distingue quatre types d’architecture : solide, micro kystique, kystique-papillaire, et vésiculaire et 5 types de cellules : acineuses, canal intercalaire, vacuolées, claires, glandulaires non spécifiques.
La cellules acineuses se caractérisent par un cytoplasme abondant basophile, polygonal à granules pourpres. Noyaux basophiles ronds excentrés. Ces cellules peuvent s’agencer de façon organoïde (se différenciant du parenchyme normal par l’absence de canaux striés et de configuration lobulaire), en plages ou cellules isolées, parfois le cytoplasme n’est pas granuleux mais réticulé ou spumeux. Les granules sont P.A.S. + diastase +. C’est le type cellulaire prédominant dans 40% des tumeurs acineuses, mais peut-être très minoritaire dans certaines tumeurs. NB : les formes pauvres en granules de zymogène montrent dans plus de la moitié des cas un réarrangement de ETV6 (absence de granules de zymogène, de mucine, forte expression de S100, forte prédominance masculine (H/F = 8/2) Am J Surg Pathol. 2012 Mar ;36(3):343-50.
La cellule de type canal intercalaire  : plus petite que la cellule acineuse, mais noyaux identiques et donc rapport nucléo/cytoplasmique plus grand. Cytoplasme cuboïde éosino ou amphophile, noyaux basophiles ou vésiculaires centraux. Les cellules présent une certaine variabilité de taille. Elles bordent des espaces de taille variable du canal au kyste le plus souvent adossés.
C’est le type cellulaire prédominant dans 1/3 des tumeurs.
La cellule vacuolaire prédomine dans moins de 10% des tumeurs (spécifique), multiples vacuoles volumineuses P.A.S. négatif mucine négatif, cytoplasme restant éosino ou amphophile, noyau excentré mois pléomorphe, se voient surtout dans zones microkystiques et papillaires.
La cellule claire  : certaines correspondent à des cellules extrêmement vacuolées, d’autres correspondent à des cellules acineuses ou non spécifiques dont le cytoplasme est clair. Les agrégats de cellules claires se voient dans 6 % des tumeurs acineuses et ne représentent une proportion significative que dans moins de 1% des tumeurs acineuses.
Elles correspondent vraisemblablement à des artéfacts (mucine -, PAS-). Si beaucoup de cellules claires a priori : diagnostic différentiel tels que carcinome épithélial-myoépithélial, carcinome muco-épidermoïde, adénocarcinome à cellules claires.
Cellules non spécifiques  : rondes polygonales, cytoplasme amphophile et éosinophile, plus petites que les cellules acineuses, pas de grain, pas de P.A.S.. En plage syncitiales c’est dans cette population cellulaire que l’on trouve le plus d’atypies ou de mitoses. Cette population est quasi toujours présente mais ne prédomine que dans 15 pour cent des cas.
Forme solide  : plages, nodules agrégats, les cellules acineuses prédominent plus souvent. Tumeur à cellules bleues. Les tumeur les plus petites sont fréquemment encapsulées, l’absence d’atypies fait penser à une lésion bénigne. Prédominent dans un tiers des cas.
Forme micro kystique  : prédominant un tiers des cas, minoritaire dans un tiers des cas (fréquemment associe à la forme solide). Les micros kystes sont le plus souvent vides et dépourvus de prolifération épithéliale. Présence fréquente de cellules vacuolées et intercalaires.
Forme papillaire kystique  : les kystes sont plus grands avec projection papillaires en nombre variable (ou très nombreuses) les papilles comportant un axe fibrovasculaire. Dans cette forme, les cellules acineuses sont plus rares. Prédominance de cellules vacuolaires ou intercalaires, revêtement des kystes et papilles d’épaisseur variable. Possibilité de mucine extra cellulaires.
Forme vésiculaire  : aspect pseudo thyroïdien. Kyste a contenu éosinophile bordé par des cellules intercalaires. Forme la plus rare ne prédominent que dans 5%.
NB : de rares carcinomes acineux présentent des territoires dédifférenciés sous forme d’une composante de carcinome indifférencié de haut grade (ceci se voit dans d’autres tumeurs salivaires). Ils surviennent chez des personnes + âgées (moyenne de 66.2 vs. 47.7 ans) et sont de + mauvais pronostic (40.2 mois vs. 125 mois) Am J Surg Pathol. 2012 Mar ;36(3):343-50. Certains carcinomes acineux s’accompagnent d’une stroma réaction lymphoïde, avec des centres germinatifs qui peut évoquer une métastase ganglionnaire, parfois présence de psammomes.
Images
papilles et cellules vacuolées, #2, #3, 1-zone dédifférenciée, 2-mitoses et nécrose, 3-zone différenciée, 4-granules PAS+ diastase résistant,
Cytologie   : Les frottis sont riches en amas de cellules au cytoplasme spumeux ou contenant des granules. Les noyaux, dont une partie sont nus, arrachés du cytoplasme, peuvent conte­nir des nucléoles et sont réguliers de taille ou montrent une légère anisunucléose. Images  : #1, #2,
Immunohistochimie  : Arch Pathol Lab Med.2015 Jan ;139(1):55-66 : actine lisse -, calponine – (6), p63, CK 20
Positivité de : KL1, ACE, CD15, DOG1 à renforcement membranaire apical et latéral dans 93% vs 30% focal si PLGA, 75% + si carcinome adénoïde kystique et 50% des carcinomes épithéliaux-myoépithéliaux, , SOX10 + Hum Pathol. 2016 Oct ;56:134-42,.
Diagnostic différentiel  :
Cystadénocarcinome : pas de cellules acineuses ni cellules vacuolisées, négativité de PAS et amylase
Carcinome mucoépidermoïde : présence de cellules malpgihiennes et mucosécrétantes (Bleu Alcian +).
Métastase de thyroïde, pas e cellules acineuses, TG +
Adénocarcinome polymorphe de bas grade si glandes accessoires, mais population + homogène, files indiennes voire cibles

Pronostic  : contrairement au cancer muco-épidermoïde, il n’existe pas de grading fiable (>2 mitoses/10 HPF) et/ou nécrose tumorale de mauvais pronostic dans série récente (7)), le stade est plus fiable (grande taille, atteinte lobe profond, résection incomplète). Les critères de mauvais pronostic ne sont pas spécifiques, activité mitotique, nécrose, invasion vasculaire ou nerveuse, polymorphisme, infiltration, et exérèse incomplète, tumeur envahissant le lobe profond, extension extracapsulaire (8).

Récidive dans 12-30 %, métastases dans 8-15 % et mortalité dans à peu près 6 -16 %, DFS a 5 ans de 91%. Le taux de mortalité est le plus faible de toutes les tumeurs malignes des glandes salivaires. La localisation des glandes mineures est de meilleur pronostic, à 5 ans : DFS et OS de 85 et 90% (9).

http://www.pathologyoutlines.com/topic/salivaryglandsaciniccell.html

 (1) Ellis GL, Auclair PL. Tumors of the salivary glands. Third series ed. Washington : Armed Forces Institute of Pathology, 1995.

 (2) Lewis JE, Olsen KD, Weiland LH. Acinic cell carcinoma. Clinicopathologic review. Cancer 1991 ; 67(1):172-179.

 (3) Perzin KH, LiVolsi VA. Acinic cell carcinomas arising in salivary glands : a clinicopathologic study. Cancer 1979 ; 44(4):1434-1457.

 (4) Henley JD, Geary WA, Jackson CL, Wu CD, Gnepp DR. Dedifferentiated acinic cell carcinoma of the parotid gland : a distinct rarely described entity. Hum Pathol 1997 ; 28(7):869-873.

 (5) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.

 (6) Prasad AR, Savera AT, Gown AM, Zarbo RJ. The myoepithelial immunophenotype in 135 benign and malignant salivary gland tumors other than pleomorphic adenoma. Arch Pathol Lab Med 1999 ; 123(9):801-806.

 (7) Gomez DR, Katabi N, Zhung J, Wolden SL, Zelefsky MJ, Kraus DH et al. Clinical and pathologic prognostic features in acinic cell carcinoma of the parotid gland. Cancer 2009 ; 115(10):2128-2137.

 (8) Gomez DR, Katabi N, Zhung J, Wolden SL, Zelefsky MJ, Kraus DH et al. Clinical and pathologic prognostic features in acinic cell carcinoma of the parotid gland. Cancer 2009 ; 115(10):2128-2137.

 (9) Gomez DR, Katabi N, Zhung J, Wolden SL, Zelefsky MJ, Kraus DH et al. Clinical and pathologic prognostic features in acinic cell carcinoma of the parotid gland. Cancer 2009 ; 115(10):2128-2137.

 

 



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