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Acrosyndromes dont acrocyanose, érythermalgie, engelure


Acrocyanose commune : adolescente / jeune femme dans 90 % des cas. Teinte cyanique des extrémités (du bleu foncé au rouge, uniforme, permanente, changeante dans son intensité), des doigts jusqu’aux poignets, atteint souvent les pieds, parfois le nez et les oreilles. Elle est majorée par le froid ou les émotions et moins gênante durant la belle saison, indolore, à la température ambiante. Les doigts sont objectivement froids, parfois oedématiés, avec transpiration +/- profuse (hyperhidrose). La pression localisée crée sur la peau une tache blanche qui se recolore progressivement. La cyanose diminue sans disparaître lors de l’élévation du membre. L’examen artériel est normal.
Pas de sclérose cutanée, ni d’ulcère pulpaire ou de gangrène digitale et les seuls troubles trophiques parfois visibles sont de banales fissures, en hiver, en cas d’activités manuelles.
Elle peut s’associer à une cyanose des jambes (érythrocyanose sus-malléolaire) ou à des marbrures des membres influencées par le froid ou la déclivité (livedo reticularis).
Le doppler confirme la perméabilité des artères digitales et perçoit un signal sonore pulpaire aboli ou diminué. La pléthysmographie couplée à un système de réfrigération mesure la pression systolique digitale qui est comparée à la pression humérale.
Le gradient de pression humérodigital à la température ambiante ou au chaud n’est pas significativement augmenté dans l’acrocyanose. La pression systolique digitale diminue après refroidissement. La capillaroscopie montre la stase capillaroveinulaire.
Si doute diagnostique, un bilan élimine une pathologie générale sous-jacente (sclérodermie, vascularite lupique, cryoglobulinémie, maladie des agglutinines froides, syndrome myéloprolifératif...) ou une anomalie locale (angiodysplasie, algodystrophie) si unilatéralité. Evoquer une étiologie médicamenteuse si acrocyanose récente.
Traitement : très difficile et purement symptomatique. Aucun médicament n’est efficace, protection contre le froid, essentielle, arrêt du tabac, la contraception oestroprogestative n’est pas contre-indiquée. L’activité physique et sportive doit être encouragée.
On peut proposer le médicaments du phénomène de Raynaud (inhibiteurs calciques (nifédipine (Adalate®), alpha-bloquants (prazonine (Minipress®), buflomédil (Fonzylane®).
Le traitement d'une hyperhydrose associée par ionophorèse peut être proposé.
L’acrocyanose prédispose aux engelures, mycoses et retards de cicatrisation.
Acrocyanose et phénomène de Raynaud : association assez fréquente, caractère souvent fonctionnel de cette microangiopathie intriquée.
Si début de l’acrosyndrome à un âge avancé, les modifications de la peau, notion d’ulcérations pulpaires, l’asymétrie des troubles, orientent vers une sclérodermie (chez une femme) ou une artérite digitale (chez un homme fumeur), parvenus au stade de cyanose permanente.
L’enquête étiologique devient alors celle d’un phénomène de Raynaud secondaire.
 
L’érythermalgie s’observe à tous les âges, y compris chez l’enfant. Les douleurs sont à type de brûlures, atteignant de façon bilatérale et symétrique les mains ou les pieds et évoluant par crises, parfois sensations de lancement ou de broiement, démangeaisons.
La localisation de la douleur aux pieds est la plus fréquente, tantôt limitée à un ou plusieurs orteils ou à la plante, tantôt intéressant la totalité du pied, beaucoup plus rarement la jambe jusqu’au genou. La durée de la crise varie, de plusieurs minutes à quelques heures.
L’intensité de la douleur, parfois insoutenable, et la répétition des crises peuvent créer chez certains patients une invalidité majeure et retentir gravement sur leur psychisme.
Les crises sont déclenchées ou aggravées par la marche, l’exercice et l’exposition à la chaleur.
Toutes les situations qui mettent les extrémités en déclivité et surtout qui augmentent la chaleur locale (repos sous une couverture, port de chaussures ou de gants, proximité d’une source de chaleur...) peuvent déclencher une crise. Les temps chauds, la fièvre, sont également des facteurs favorisants. La douleur est diminuée par l’exposition au froid et, à un moindre degré, par l’élévation du membre atteint.
Les territoires atteints sont modifiés durant la crise : ils sont rouge vermillon, brûlants, parfois oedématiés. L’efficacité d’une dose unique d’aspirine qui peut faire disparaître les symptômes durant plusieurs jours est un test diagnostique sans pour autant que l’échec de ce médicament ne permette formellement d’éliminer cette affection.
L’examen élimine une artériopathie (tous les pouls sont perçus) et une neuropathie.
Des troubles trophiques pulpaires ou des gangrènes distales n’ont été rapportés avec une certaine fréquence qu’en cas d’érythermalgie secondaire à un syndrome myéloprolifératif.
Un terrain vasculaire associé n’est toutefois pas exceptionnel et notamment une acrocyanose en cas d’érythermalgie primitive.
Les tests de provocation font appel au réchauffement du membre atteint par ventilation d’air chaud plus efficace que l’immersion des extrémités dans l’eau chaude.
La mesure de la température cutanée permet de définir, pour chaque patient, une température critique pour laquelle le symptôme apparaît (entre 32 °C et 36 °C). La stase veineuse liée au gonflement d’un brassard à tension placé autour du membre atteint peut favoriser l’apparition des crises.
Les examens complémentaires recherchent un syndrome myéloprolifératif. La thermographie quantifie et délimite l’élévation locale de la température cutanée. La pléthysmographie mesure la pression systolique digitale, normale si érythermalgie primitive.
En dehors des crises, la capillaroscopie est normale dans environ la moitié des cas ou montre des anomalies modérées et non spécifiques témoignant généralement du terrain vasculaire associé. Pendant la crise, il existe une dilatation des anses capillaires et une accentuation de la teinte de fond.
Érythermalgie primitive : prédominance maculine (2/1), chez des sujets jeunes, parfois des enfants. La symptomatologie clinique est intense et la topographie bilatérale et symétrique dans > 90 % des cas. L’atteinte exclusive des membres > est exceptionnelle (5 % des cas).
Lorsque les crises sont fréquentes, voire subintrantes, le handicap psychologique et socioprofessionnel est majeur.
L’échec des traitements médicamenteux et les agressions locales itératives pour tenter de calmer la douleur peuvent être à l’origine de troubles trophiques sérieux servant de porte d’entrée à des complications infectieuses.
Érythermalgie secondaire :+ fréquentes que les formes primitives, début plus tardif, volontiers après 40 ans, pas de prédominance de sexe, intensité moindre des troubles, formes incomplètes plus fréquentes, qu’elles soient unilatérales ou du moins asymétriques, dans environ 50 % des cas.
Entre 3 et 65% des syndromes myéloprolifératifs s’accompagnent d’érythermalgies secondaires (surtout polyglobulie primitive ou thrombocytémie essentielle). Dans 85 % des cas, l’érythermalgie précède le syndrome myéloprolifératif. Son évolution est parallèle à celle de la maladie hématologique : le traitement de la polyglobulie ou de la thrombocytémie fait disparaître les symptômes ; la réapparition de l’acrosyndrome annonce la rechute hématologique.
Érythermalgie d’origine médicamenteuse : rare, chaque fois l’arrêt du médicament fait disparaître les symptômes. Les drogues incriminées sont des inhibiteurs calciques (nifédipine, nicardipine), la bromocriptine et certaines chimiothérapies anticancéreuses (5FU et doxorubicine).
Diagnostic différentiel :
– L’acrocyanose est responsable de rougeurs des extrémités mais elle est permanente et majorée par le froid.
– Le phénomène de Raynaud est un trouble vasomoteur paroxystique mais s’oppose en tous points à l’érythermalgie.
– La maladie des paumes rouges de Lane est responsable, comme l’érythermalgie, d’une coloration rouge vermillon des extrémités mais celle-ci est permanente et atteint plus souvent les mains et les pieds. De plus, elle ne s’accompagne ni de douleurs, ni d’élévation de la température locale.
– Les neuropathies périphériques, les acroparesthésies et en particulier les acroparesthésies douloureuses nocturnes peuvent engendrer une sensation de brûlure des extrémités mais l’absence de rougeur et d’accentuation de la chaleur locale élimine facilement une érythermalgie.
– Les troubles de la statique des pieds, les névromes plantaires, sont à l’origine de douleurs provoquées par la marche mais la chaleur ne joue aucun rôle dans le déclenchement des symptômes.
– Une érythrocyanose et des douleurs des extrémités des membres inférieurs peuvent être symptomatiques d’une artériopathie mais la température des téguments est ici diminuée et surtout, les pouls distaux sont abolis.
– Une algodystrophie du pied peut s’accompagner, au début de l’évolution de la maladie, de signes locaux inflammatoires mais elle est généralement unilatérale et succède le plus souvent à un traumatisme.
– Les symptômes de la maladie de Fabry peuvent en revanche ressembler à ceux de l’érythermalgie et peuvent précéder l’apparition des angiokératomes cutanés qui caractérisent cette affection. Le diagnostic de maladie de Fabry peut être confirmé par la présence d’un déficit en alphagalactosidase A, tandis que la mise en évidence d’une cornée verticillée par l’examen ophtalmologique est déjà très évocatrice du diagnostic.
– Quant à l’acrocholose, c’est une simple sensation de chaleur cutanée dans les extrémités surtout inférieures, bilatérale, permanente ou paroxystique. C’est une symptomatologie purement subjective.
Traitement : de la cause dans les formes secondaires. L’aspirine est le traitement le plus simple et le plus efficace de l’érythermalgie primitive. Elle a un effet sédatif sur les accès.
De plus, une prise orale unique de 500 mg peut prévenir les récidives durant plusieurs jours.
L’indométacine à la dose de 25 mg per os aurait le même effet mais durant un temps plus bref.
Les érythermalgies primitives résistant à l’aspirine sont généralement très difficiles à traiter.
La liste des médicaments inefficaces est longue, incluant des antiagrégants plaquettaires autres que l’aspirine (dipyridamole, ticlopidine) ou des inhibiteurs de la thromboxane synthétase (dazoxiben).
Le propranolol (Avlocardyl) est parfois efficace à la dose quotidienne de 40 à 120 mg.
 
 
 
Voir en ligne : http://www.medix.free.fr/cours/acro... › http://www.medix.free.fr/cours/acrosyndrome-vasculaire.php


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