» PEAU Amylose cutanée

Amylose cutanée



L'Amylose primitive cutanée : : par définition, pas d’atteinte systémique ou autre pathologie dermatologique. Peut être secondaire à frottements, grattage, prédilection en péri-orbitaire, scalp, face, cou, voire en génital, parfois en plaques des mains et zones de flexion. Rarement sous forme de : alopécie, occlusion des canaux audifis externes, paronychie chronique, bulles, cordons indurés, pseudocondylomle en génital, élastolyse..


Forme maculaire : plus rare, modérément prurigineux, papules brun-sombre, mal limitées, d’aspect réticulé ou ondulé, symétrique de partie > du dos et bras


Forme nodulaire ; rare, nodules isoéls ou multiples de 5–7cm, des MI, face, cou, scalp, zone géntale


Forme poïkilodermique : rare avec forme syndromique ( petite taille, survenue précoce, photosensibilité, voire kératodermie palmoplantaire ou amylose cutanée dyschromique


Forme familiale primitive ; exceptionnelle, génodermatose autosomique dominante avec des papules kératosiques, dyschromiques, des membres, voire tronc ressemblant à l’amylose papuleuse (lichen amyloïde).


Forme lichénoïde : très prurigineux, plaques et papules fermes, hyperkératosiques de la partie antérieure des tibias et face extenseur des avant-bras, dépôts amyloïdes du derme papillaire et hyperkératose, papillomatose et hyperplasie épidermique


Forme biphasique :


Images : cas clinique, #1, forme nodulaire. Images histologiques : #0, #1, #2, #3, #4


http://www.emedicine.com/derm/topic17.htm


Amylose immunoglobulinique, primitive ou associée au myélome. Les dépôts amyloïdes dans la peau et muqueuses sont constitués de fragments de chaînes légères souvent de type lambda, = amylose AL. Lésions cutanées et muqueuses dans 29 à 40 % des cas, avec purpura en stries linéaires ou ecchymoses dans 15 %, surtout aux paupières après expectoration forcée / effort de toux, aisselles, ombilic, régions anogénitales spontanément ou après traumatisme mineur.


Sinon : papules, nodules, plaques d’aspect cireux parfois hémorragiques (infiltration du derme papillaire).


Les papules hémisphériques, jaunes ou couleur peau, de quelques mm, non prurigineuses, parfois ecchymotiques, se regroupent en placards de la face (partie interne des paupières, zone périorificielle) avec aspect léonin, parfois de la région anogénitale mimant des condylomes. Elles peuvent mimer des xanthomes. Rares aspects sclérodermiformes +/- étendues, de teinte porcelaine, dures avec en surface des papules parfois purpuriques.


Rares lésions bulleuses parfois hémorragiques, associées à une fragilité cutanée, possibilité d’alopécie diffuse ou localisée.


Possibilité de cutis-laxa / pseudoxanthome élastique, avec cordons indurés sur les trajets vasculaires.


Amylose cutanée nodulaire primitive : forme la plus rare d’amylose tumorale immunoglobulinique, le clone plasmocytaire n’étant retrouvé que dans la peau (forme de plasmocytome extramédullaire). Age moyen de 65 ans, prédominance masculine (2/1), lésion souvent multiple prédominant aux jambes, sinon : visage et tronc.


Formations tumorales luisantes, de teinte ambrée et d’aspect cireux +/- télangiectasies, de consistance molle ou ferme. Rarement, atrophie cutanée, anétodermie ou bulle par destruction des fibres élastiques ou de collagène du derme.


Histologie : dépôts amyloïdes dans le derme papillaire autour des annexes, plus rarement dans le derme réticulaire et dans le tissu sous-cutané, surtout autour ou dans la paroi des vaisseaux, autour des muscles arrecteurs, des follicules pileux et autour des adipocytes, avec anneaux amyloïdes. Les papules / nodules contiennent des dépôts amyloïdes massifs dans le derme réticulaire et le tissu sous-cutané. L’amylose bulleuse est liée à un décollement sous-épidermique par fragilisation de la lamina lucida par les dépôts amyloïdes.


L’alopécie est associée à l’infiltration profonde par la substance amyloïde des follicules pileux.


 


Les amyloses secondaires ou réactionnelles sont de type AA, elles sont exceptionnelles, purpuriques avec dépôts amyloïdes dans 89 % des biopsies cutanées en peau saine, 58 % des ponctions de graisse abdominale et 70 % des biopsies rectales. Les dépôts amyloïdes siègent dans le derme profond autour des cellules adipeuses.


Amylose des hémodialysés : dépôts de bêta 2 microglobuline dans le derme chez les hémodialysés après plus de 10 ans de dialyse avec exceptionnelles lésions cutanées (nodules sous-cutanés des fesses, nappes hyperpigmentées, lésions lichéniennes / digitales peu infiltrées.


Amyloses cutanées localisées :


Amyloses cutanées primitives : atteinte cutanée exclusive, dépôts fibrillaires de certaines cytokératines dermo-épidermique, par processus locaux liés au prurit (apoptose se déposant dans le derme sous forme de corps colloïdes ?).


Lichen amyloïde : lésions papuleuses de 1 à 3 mm, couleur chair ou brune d’aspect sale, lisses ou hyperkératosiques très prurigineuses, des faces antérieures des jambes jusqu’aux aux mollets et dos des pieds de façon +/- symétrique.


Amylose maculeuse : prédominance féminine (78 %) d’âge moyen (30-60 ans). Plages prurigineuses, brunes du tronc / membres, surtout du dos, de début insidieux. Macules hyperpigmentées de 2 à 3mm, brune, ou gris-noir, un peu brillantes, isolées ou confluentes, formant un placard de plusieurs cm entouré de quelques macules pouvant se disposer en stries rectilignes parallèles ou dessinant un réseau à mailles irrégulières.


L’amylose anosacrée est une forme d’amylose cutanée primitive constituée de macules hyperkératosiques et de papules lichénoïdes de la région péri-anale, prédominance masculine, après 60 ans.


L’amylose poïkilodermique est une forme rare d’amylose cutanée, avec peau atrophique avec zones hyperpigmentées, hypopigmentées et télangiectasies. Des lésions bulleuses, une photosensibilité, une petite taille, une kératodermie palmoplantaire sont parfois associées.


Amylose vitiligoïde : lésions dépigmentées, parfois avec une hyperpigmentation périphérique souvent sur le crâne d’homme chauve.


Histologie : dépôts amyloïdes sous forme de globules homogènes dans le derme papillaire dans l’amylose maculeuse (dont les papilles sont élargies, sans infiltrat inflammatoire, dans la forme évoluée, des fentes séparent les papilles de l'épiderme), dans les papilles dermiques essentiellement dans le lichen amyloïde. Dans les formes anciennes de lichen amyloïde, les crêtes dermiques sont allongées et amincies et la papille refoulée.


Des anomalies de l’épiderme à type d’acanthose ou d’hyperkératose peuvent être observées dans l’amylose maculeuse et surtout dans le lichen amyloïde.


Plus rarement, une incontinence pigmentaire, une surcharge mélanique de l’épiderme, une vacuolisation kératinocytaire sont possibles. L’immunofluorescence cutanée directe avec des Ac antichaînes légères est négative.


 


Amyloses au cours des dermatoses : dépôts amyloïdes autour de tumeurs épithéliales comme le carcinome basocellulaire, la maladie de Bowen, les kératoses séborrhéiques, les kératoses actiniques, le pilomatricome ou les porokératoses. Les dépôts amyloïdes semblent plus liés à une affection préexistante qu’à la tumeur épithéliale, l’association étant probablement fortuite.


Des dépôts dermiques d’amylose ont également été rapportés au sein de lésions d’élastose solaire, de même que chez les patients traités par puvathérapie pour psoriasis.


 


Amyloses héréditaires :


Amylose cutanée familiale isolée : génodermatose très rare, de transmission autosomique dominante à pénétrance et phénotype variables. Elle concerne des familles d’origines ethniques très diverses. Lésions cutanées au cours de l’adolescence, parfois plus tardivement au cours de la 3ème décennie, des jambes, surtout en prétibial, avant-bras, dos. Le prurit manque rarement, d’intensité variable, souvent sévère qui peut précéder de plusieurs années les lésions cutanées. Amylose papuleuse typique constituée de placards de petites papules de quelques mm, fermes, translucides ou hyperpigmentées à la surface kératosique. À ces lésions s’associent rarement des lésions d’amylose maculeuse.


Manifestations cutanées des amyloses systémiques familiales :


Lésions cutanées infiltrées et atrophiques : la protéine amyloïde est constituée de fragments N-terminaux d’une apolipoprotéine A1 anormale. Celle-ci comporte une substitution de leucine pour la proline sur le 90ème acide aminé.


Le syndrome de Muckle-Wells : maladie autosomique dominante à expression variable. Malaises périodiques fébriles, éruptions urticariennes, surdité de perception progressive et arthralgies, parfois néphropathie par amylose. Eruption cutanée urticarienne non prurigineuse, qui apparaît quelques années après la surdité, déclenchée par le froid, la chaleur ou la fatigue.


Elle est associée à un malaise général avec des frissons, de la fièvre, des arthralgies et dure entre 1 et 3 jours à raison de plusieurs fois par semaine.


L’amylose est de type AA avec une atteinte surrénale, hépatique, testiculaire, pulmonaire, sudoripare et surtout rénale, atteinte qui conditionne la survie des malades.


Les symptômes sont résistants au traitement par la colchicine mais répondent très bien à de petites doses de corticostéroïdes.


Traitement : il faut prévenir le frottement et grattage. Des dermocorticoïdes de classe 1 sous pansement occlusif sont le traitement de 1ère intention, avec souvent rechute à leur arrêt.


Les antihistaminiques diminuent le prurit. L’association du diméthyl sulfoxide (DMSO) aux dermocorticoïdes sous occlusion peut potentialiser l’action de ces derniers.


Des thérapeutiques ont été proposées comme les solutions pures de DMSO où les solutions à 0,05 % d’acide rétinoïque avec, là encore, des rechutes à l’arrêt, mais des applications intermittentes de DMSO pures ou à 50 % pourraient diminuer le risque de rechute avec une bonne tolérance.


L’acide trichloroacétique à 33 %, en une application quotidienne, permet une régression de la symptomatologie. Les ultraviolets B (UVB) constitueraient une alternative, mais leur efficacité a été rapportée de manière anecdotique, de même que le calcipotriol et la dermabrasion qui retire mécaniquement l’épiderme et le derme superficiel avec cependant des troubles pigmentaires séquellaires.


L’efficacité de l’étrétinate, ou de l’acitrétine de la vaporisation par le laser CO2 et du DMSO per os reste à confirmer.


 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.