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Dermatoses du mamelon


Dermatoses de l’aréole et du mamelon : Le plus souvent dermatose sans spécificité dans cette localisation, la maladie de Paget doit être évoquée de principe devant toute dermatose unilatérale persistante.
Les autres tumeurs, souvent bénignes, sont de diagnostic histologique.
Anatomie et variations anatomiques : L’aréole et le mamelon forment la plaque aréolo-mamelonnaire. L’aréole est pigmentée et sa surface est bordée de petites élevures liées à de volumineuses glandes sébacées.
Les canaux galactophores se terminent dans le mamelon par les pores galactophores.
Le derme sous-jacent est riche en glandes sébacées apocrines, en terminaisons nerveuses et en fibres musculaires lisses du muscle aréolaire. Des cellules épidermiques particulières ont été mises en évidence par Toker dans 10 % des mamelons normaux, qui ébauchent des structures glandulaires. Les variations de forme des mamelons sont nombreuses. Ils peuvent être naturellement rétractés, ombiliqués s’ils sont fixés dans cette position ou invaginés s’ils sont extériorisables.
Seule la rétraction acquise du mamelon doit faire craindre un cancer mammaire sous-jacent.
L’hypertrophie mamelonnaire peut être corrigée chirurgicalement.
Tumeurs malignes aréolomamelonnaires :
Carcinome basocellulaire : très rare, 21 cas rapportés en 1993. La nette prédominance masculine serait liée à la plus grande exposition solaire de la poitrine que chez la femme.
L’aspect est celui d’une plaque infiltrée, érythémateuse, croûteuse, bien limitée dans la forme pagétoïde, entourée d’une bordure papuleuse perlée, ou bien d’une ulcération croûteuse ou encore d’une tumeur bourgeonnante et saignotante du mamelon.
Le traitement consiste en une excision chirurgicale simple avec une marge de 3 à 5mm.
Les mélanomes, carcinomes spinocellulaires et maladie de Bowen sont très rares. La maladie de Bowen et les mélanomes posent parfois des problèmes de diagnostic différentiel avec la maladie de Paget, nécessitant le recours aux immunomarquages.
Le léiomyosarcome est exceptionnel (6 cas mammaires rapportés en 1981, dont un seul atteignant le mamelon) + 1 cas sur aréole ectopique.
Tumeurs bénignes :
Tumeur syringomateuse du mamelon : très rare, bénin, mais a un comportement local infiltrant. Nodule, ou ulcération ou rétraction du mamelon, unilatérale, associée à un écoulement mamelonnaire. Une excision chirurgicale large est nécessaire pour éviter les récidives.
Lymphocytome cutané bénin : L’atteinte aréolaire serait la localisation la plus fréquente, chez l’adulte. Nodule unique érythémateux ou violine de l’aréole ou du mamelon, ferme et sensible, bien limité, survenant au site d’une morsure de tique. Il est rarement précédé ou accompagné d’un érythème chronique migrant.
Histologie : infiltrat lymphocytaire dermique dense organisé en follicules lymphoïdes à centres clairs, sans monotypie en immunohistochimie.
La sérologie des borrélioses peut être positive. L’évolution se fait vers la disparition spontanée en plusieurs mois.
Elle est accélérée par le traitement antibiotique par cyclines (amoxicilline) prescrit systématiquement pour prévenir les complications tardives de la borréliose.
Les neurofibromes de l’aréole et du mamelon sont fréquents au cours de la neurofibromatose de Recklinghausen.
Léiomyome solitaire du mamelon : tumeur très rare développée aux dépens des muscles lisses de l’aréole et du mamelon, < 30 cas rapportés. La tumeur se présente comme un nodule douloureux du mamelon. Le traitement est chirurgical et peut être suivi d’une récidive locale.
Les tumeurs bénignes cutanées comme les nævus, verrues séborrhéiques, molluscum pendulum sont courantes et de diagnostic évident.
Pathologie non tumorale de la plaque aréolomamelonnaire :
Hyperkératose nævoïde de l’aréole et du mamelon : touche plus souvent la femme et apparaît après la puberté ou lors d’une grossesse. Chez l’homme, elle peut être favorisée par un traitement hormonal féminisant ou être idiopathique.
Atteinte en général bilatérale de l’aréole et/ou mamelon avec excroissances hyperpigmentées filiformes, de 5 à 10 mm.
Histologie  : hyperkératose, acanthose et papillomatose.
Le traitement est justifié par la gêne esthétique et fait appel aux rétinoïdes locaux, à la cryothérapie, à la chirurgie, au laser CO2.
Hyperplasie sébacée aréolaire : papules ou épaississement diffus, jaune, de l’une ou des deux aréoles, chez la femme ou l’homme en état d’hyperoestrogénie.
Histologie : nombreuses glandes sébacées dans le derme superficiel. Pour certains, il pourrait s’agir de grains de Fordyce.
Ectasie galactophorique : écoulement mamelonnaire crémeux ou sanglant unilatéral, et tuméfaction douloureuse sous-aréolaire.
 
Des douleurs mamelonnaires en période d’allaitement doivent faire rechercher une surinfection candidosique ou staphylococcique. Un phénomène de Raynaud peut toucher les mamelons et gêner l’allaitement. Une douleur mamelonnaire est rarement révélatrice d’un cancer mammaire sous-jacent. Des érosions mamelonnaires bilatérales et douloureuses, d’origine mécanique, peuvent être déclenchées par le frottement des vêtements lors de la pratique de la course à pied ou avec la planche chez les adeptes du surf.
La prévention repose sur le port de soutien-gorge chez la femme et l’application de vaseline sur les mamelons lors de la course à pied.
Dermatoses non spécifiques de l’aréole et du mamelon :
L’eczéma aréolomamelonnaire est surtout lié à l’atopie. L’atteinte est bilatérale, prurigineuse, sans déformation du mamelon. Les lésions sont mal limitées avec des contours émiettés.
L’évolution se fait par poussées entrecoupées de rémissions. Parfois, les lésions sont chroniques et lichénifiées. D’autres localisations sont associées, notamment dans les plis. Le traitement repose sur la corticothérapie locale intermittente. Devant une atteinte unilatérale et chronique, une maladie de Paget est impérativement éliminée par une biopsie.
Diverses dermatoses peuvent parfois être responsables d’une hyperkératose aréolaire (acanthosis nigricans, les lymphomes épidermotropes, la gale norvégienne, les états ichtyosiformes, la maladie de Darier). L’atteinte n’est dans ces cas pas simplement limitée à la plaque aréolomamelonnaire.
Un hamartome épidermique thoracique atteignant le sein peut aussi être responsable d’une hyperkératose aréolaire.
Maladie deFox-Fordyce : maladie rétentionnelle des glandes sudoripares apocrines, rare, d’étiologie inconnue. Elle prédomine nettement chez la femme, après la deuxième décennie. L’atteinte des aisselles est constante et peut s’associer à l’atteinte des aréoles mammaires et de la région anogénitale. Le prurit intense évolue par poussées paroxystiques déclenchées par la sudation. Les lésions sont des petites papules folliculaires. La biopsie montre une accumulation de kératine dans la lumière dilatée de la portion intraépidermique du canal sudoral. En amont, il peut y avoir une rupture de la glande sudorale, avec un infiltrat dermique inflammatoire. Le traitement est décevant et repose sur les dermocorticoïdes, la trétinoïne à 1 %, la clindamycine topique, l’isotrétinoïne par voie orale.
Hidrosadénite aréolaire : glandes sudorales apocrines annexées aux follicules pilosébacés, inflammatoires. Cette localisation est rare et se traduit par des abcès aréolaires récidivants.
Un traitement chirurgical radical consistant en l’excision des glandes apocrines aréolaires a été proposé.
Dermatoses infectieuses : Verrues vulgaires, condylomes, molluscum contagiosum sont rares et s’accompagnent en général d’autres localisations cutanées.
Herpés mamelonnaire possible après contage sexuel ou pendant l’allaitement d’un nourrisson porteur d’une gingivostomatite herpétique.
Chez la femme, la gale donne volontiers un prurit et des lésions de grattage, parfois des sillons, des mamelons et aréoles. Le prurit généralisé est à prédominance nocturne, familial. Les lésions cutanées associées ont une topographie évocatrice du diagnostic : espaces interdigitaux, face antérieure des poignets, flancs, fesses.
Pendant l’allaitement, la surinfection mamelonnaire candidosique ou staphylococcique est fréquente et peut être prévenue par des soins locaux attentifs. Le piercing des mamelons peut être compliqué d’eczéma de contact par allergie à l’anneau et d’infections staphylococciques.
Cette pratique est déconseillée chez les femmes porteuses de prothèses en raison du risque de dissémination de l’infection à la prothèse.


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