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Angiofibrome


Angiofibromes(AF) : tumeurs fibrovasculaires solitaires ou s’intégrant dans le cadre d’une phacomatose. Il existe de nombreuses parentés anatomopathologiques entre les adénomes sébacés de type Pringle de la sclérose tubéreuse de Bourneville, les tumeurs de Koënen, la papule fibreuse du nez, les papules perlées de la couronne du gland (ou leur équivalent vulvaire) et même le fibrokératome digital acquis. On peut intégrer ces différentes lésions dans le cadre des acroangiofibromes. L’AF est une lésion papuleuse, ferme, en forme de dôme, de petite taille (< 5 mm), à surface lisse, parfois télangiectasique, de couleur chair ou rose-rouge. L’AF solitaire siège au niveau du nez (arête nasale ou ailes), réalisant la papule fibreuse du nez. Les lésions multiples siègent au niveau du visage dans la région médiofaciale (par dizaines / centaines, parfois regroupées en vastes masses tumorales inesthétiques). Parfois, elles sont localisées unilatéralement, dans un même territoire anatomique (souvent dans contexte de sclérose tubéreuse de Bourneville (STB), et Birt-Hogg-Dubé, les AF y étant présents dans près de 90 % des cas), également lors de NF2 et MEN1 (AF plus petits et moins nombreux que dans la STB). Ils apparaissent entre 5 et 10 ans, avec poussée évolutive à la puberté.

Le fibrome péri-unguéal (tumeur de Koënen) en est une variante topographique.

Histologie : prolifération vasculaire, grosses cellules fibroblastiques, étoilées parfois multinucléées et fibrose collagène concentrique autour des vaisseaux et follicules pilaires, pas de fibres élastiques, parfois mélanophages / hyperplasie mélanocytaire, pas/peu de mitoses, l’épideme à distance peut être aplati ou atrophique. Nombreuses variantes : hypercellulaire, à cellules claires, pigmentée, pléomorphe, granulaire.
Images histologiques : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7
Immunohistochimie  : positivité des cellules fibroblastiques pour : FXIIIa, voire CD 68 et CD 34, mais négatives pour CK et S100
Diagnostic différentiel  : adénome sébacé les différences sont minimes y penser si lésions multiples de l’enfant et contexte de STB, dans l’angiome pas de cellules stellaires ni stroma cellulaire, Fibrofolliculome et trichodiscome, naevus mélanocytaire scléreux mais pas de cellules stellaires ni stroma cellulaire, S100+, Papules perlées péniennes : histologie identique mais sur le pénis pas d’annexes pilaires, Fibrome pléomorphe : plus grands du tronc et membres

http://www.medix.free.fr/cours/hamartomes-cutanes.php
http://www.pathologyoutlines.com/topic/skintumornonmelanocyticangiofibroma.html
Papule fibreuse du visage : (2) fréquent, lésion isolée, en dôme, luisante, parfois polypoïde ou papillomateuse, ferme, < 5 mm. Bénin, se voit de 30 à 50 ans, souvent isolé, du nez, parfois des joues, menton, cou, lèvre ou front. Des papules similaires sont présentes sur les doigts ou dans la bouche (hyperplasie nodulaire réactionnelle ou fibrome à cellules géantes).

Histologie : épiderme surélevé en dôme, derme > fibreux avec des cellules grandes, triangulaires ou stellaires parfois multinucléées éparpillées et des vaisseaux dilatés. Hyperplasie mélanocytaire fréquente à la jonction dermo-épidermique avec de grands mélanocytes polygonaux de la couche basale, diminution de l’élastine.
La forme hypercellulaire présente un infiltrat dense de fibroblastes arrondis, naevoïdes. La forme à cellules claires présente des cellules claires rondes (parfois spumeuses). La forme pléomorphe présente des fibroblastes bizarres, stellaires, la forme pigmentaire une hyperplasie mélanocytaire avec macrophages dermiques, la forme inflammatoire un infiltrat dense mixte de petits et grands lymphocytes avec plasmocytes, histiocytes, rare PNE et PNN.
Immunohistochimie : FXIIIa +
 
 
(2) Elder DE, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B, Jr. Lever's histopathology of the skin. 8th edition ed. Philadelphia : Lippincott raven, 1997.


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