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Rhabdomyosarcome épithélioïde


Description d’une forme épithélioïde Am J Surg Pathol. 2011 Oct ;35(10):1523-30, Am J Surg Pathol. 2014 Feb ;38(2):273-8 : H/f = 2/1, médiane de 70.5 ans (14 à 78 ans), localisation ubiquitaire, souvent intramusculaire, parfois sous-cutané , de 3 à 8.5 cm, masse charnue, +/- nécrosée, infiltrante

Histologie :plages de grandes cellules épithélioïdes de taille uniforme à cytoplasme abondant amphophile à éosinophile, gros noyau vésiculaire, nucléoles proéminents. Nécrose et infiltration des structures adjacentes, mitoses nombreuses (médiane de 23/1.7 mm² avec formes atypiques.


Immunohistochimie : Positivité de : desmine diffuse, myogénine, INI, parfois de EMA et MNF116 (0%), S100 –
Biologie moléculaire : pas de transcrit PAX3/7-FOXO1, gène RB1 sauvage, 1 cas avec mutation de p53
Evolution favorable



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