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Carcinome sarcomatoide


Carcinome à cellules fusiformes, carcinomes à cellules géantes (1), carcinosarcome , carcinome urothélial sarcomatoïde (2-4) AJSP 1994 ;18:241, AJCP 1988 ;90:653, Cancer. 1998 Apr 15 ;82(8):1535-49, Mod Pathol. 1997 Sep ;10(9):908-16 : Ce sont des variantes de carcinomes urothéliaux dont l'état d'indifférenciation est actuellement analysable en fonction de l'immunomarquage :tumeur rare, agressifve souvent à un stade avancé, de mauvais pronostic Correspondent soit à des tumeurs de collision ou à une dédifférenciation Am J Surg Pathol. 2011 May ;35(5):e34-46. Clinique : adulte âgé de 50 à 77 ans (moyenne 66 à 78 ans) avec symptomatologie d'hématurie, parfois antécédents de RTE ou chimiothérapie par cyclophosphamide, rares cas dans l'uretère ou bassinet. Macroscopie : volumineuse masse polypoïde infiltrante, à base bien limitée, de stade évolué, qui peuvent avoir été précédées ou associées à d'authentiques carcinomes urothéliaux transitionnels. Images macroscopie : Histologie : tumeurs à cellules fusiformes souvent atypiques, parfois géantes (grandes cellules bizarres, anaplasiques (1)) avec un index mitotique élevé, avec carcinome transitionnel ou CIS. L'immunomarquage avec positivité des cytokératines et de l'EMA sur la majorité des cellules tumorales permet de reconnaître l'origine carcinomateuse de cette tumeur, le reste de la prolifération pouvant ou non être vimentine positive. Les carcinosarcomes sont des lésions proches des carcinomes à cellules fusiformes. Dans les carcinosarcomes le contingent carcinomateux, toujours minoritaire, peut être transitionnel, épidermoïde ou adénocarcinomateux voire à petites cellules ou de plusieurs types. Le contingent sarcomateux est fibroblastique, léiomyomateux, rhabdomyomateux ostéo ou chondrosarcomateux le plus souvent non spécifique, les 2 composantes peuvent soit être séparées (rare), le plus souvent il existe une transition surtout graduelle parfois abrupte Hum Pathol. 2017 Sep ;67:169-175. Les immunomarquages affinent la caractérisation des différents contingents s'ils ne sont pas évidents morphologiquement (CK + dans 50% des composantes sarcomateuses, vimentine + fréquemment dans composante carcinomateuse). Il a été démontré par plusieurs équipes que les « carcinosarcomes » se développent à partir d’un seul clone cellulaire originel. En effet, les cellules provenant d’un « carcinosarcome » de la vessie ou de l’utérus (5 ;6) se sont montrés capables, en culture, de se différencier soit vers le pôle épithélial, soit vers le pôle mésenchymateux, selon leur environnement. Cette plasticité phénotypique a un support biologique et relèverait de l’activation de certains gènes (qui sont réprimés dans des conditions normales) et de la répression d’autres gènes (qui sont à l’inverse exprimés en conditions normales). Le proto-oncogène Met est l’un de ces gènes impliqués dans la plasticité des cellules tumorales. Les études caryotypiques effectuées sur les composantes épithéliale et mésenchymateuse des carcinosarcomes ont montré que ces 2 composantes, bien que dissemblables sur le plan morphologique, immunohistochimique et ultrastructural, montraient en revanche les mêmes anomalies caryotypiques, plaidant ainsi en faveur de l’hypothèse uniciste (6). Le caractère monoclonal de cette tumeur biphasique a pu être démontré récemment en utilisant des méthodes de biologie moléculaire (7).
Images histologiques : #0,#1, #2, #3, #4, #5, #6,série d’images, #12, #13 Immunohistochimie : positivité des cytokératines (CK (AE1/AE3) (70%), CK 34betaE12 (25%), CK5/6 6/22 (27%), p63 (50%) (8)) et de l'EMA sur la majorité des cellules tumorales permet de reconnaître l'origine carcinomateuse de cette tumeur, le reste de la prolifération pouvant ou non être vimentine positive, actine + (73%), ALK - (8). GATA3+ (73%), les cas négatifs ont surtout du sarcome pléomorphe indifférencié ou des foyers extensifs hétérologues Hum Pathol. 2014 Aug ;45(8):1625-9. Diagnostic différentiel : Les carcinomes métaplasiques avec différenciation hétérologue doivent être distingués des sarcomes vrais de la paroi vésicale (léiomyosarcome, rhabdomyosarcome, etc…), des foyers de métaplasie osseuse/cartilagineuse et des réactions stromales pseudosarcomateuses accompagnant certains cancers urothéliaux invasifs, des pseudosarcomes (post-opératoires ou non) de la vessie, et des métastases. Pronostic : Ces différentes tumeurs ont le comportement de carcinomes infiltrants de haut grade, sont fréquemment métastatiques d'emblée avec 70% de mortalité (moyenne 17 mois) et OS à 5 ans d’environ 15%. La présence ou non d’une composante mésenchymateuse hétérologue n’influe pas sur le pronostic, et seul le stade importe. http://www.pathologyoutlines.com/topic/bladdersarcomatoid.html

Reference List
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(2) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.
(3) Ikegami H, Iwasaki H, Ohjimi Y, Takeuchi T, Ariyoshi A, Kikuchi M. Sarcomatoid carcinoma of the urinary bladder : a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 14 patients. Hum Pathol 2000 ; 31(3):332-340.
(4) Reuter VE. Sarcomatoid lesions of the urogenital tract. Semin Diagn Pathol 1993 ; 10(2):188-201.
(5) Gorai I, Doi C, Minaguchi H. Establishment and characterization of carcinosarcoma cell line of the human uterus. Cancer 1993 ; 71(3):775-786.
(6) Emoto M, Iwasaki H, Kikuchi M, Shirakawa K. Characteristics of cloned cells of mixed mullerian tumor of the human uterus. Carcinoma cells showing myogenic differentiation in vitro. Cancer 1993 ; 71(10):3065-3075.
(7) Thompson L, Chang B, Barsky SH. Monoclonal origins of malignant mixed tumors (carcinosarcomas). Evidence for a divergent histogenesis. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(3):277-285.
(8) Westfall DE, Folpe AL, Paner GP, Oliva E, Goldstein L, Alsabeh R et al. Utility of a comprehensive immunohistochemical panel in the differential diagnosis of spindle cell lesions of the urinary bladder. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(1):99-105.



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