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Histiocytoses malignes


Les histiocytoses malignes
Selon la WHO : prolifération maligne de cellules avec les caractères morphologiques et immunohistochimiques d'histiocytes
Il convient de distinguer les sarcomes histiocytaires vrais, les sarcomes des cellules dendritiques folliculaires, les sarcomes des cellules interdigitées/cellules de Langerhans.
Ce terme désigne une infiltration pluriviscérale, par des cellules ayant une morphologie et surtout un immunophénotype d’histiocytes. Il s’agit d’une prolifération histiocytaire vraie, réalisant une véritable maladie de système, avec hépatosplénomégalie, polyadénopathie souvent modérée, infiltration de la moelle osseuse, de la peau et de beaucoup d’autres tissus. Une symptomatologie évoquant un syndrome d’activation des histiocytes macrophages est souvent associée.
La morphologie des cellules tumorales est la même que celle pouvant être observée dans les sarcomes histiocytaires vrais où nous la décrivons.
Les cellules tumorales n’expriment aucun marqueur des lymphocytes B ou T sauf CD4. Elles expriment CD68 et certains autres antigènes présents sur les histiomonocytes tels que CD 11b, CD 11c, CD 14. Elles contiennent parfois mais non constamment du lysozyme et de l’alpha-1-antitrypsine. La recherche des activités enzymatiques du type myéloperoxydase, élastase et chloracétate estérase reste négative.
Ces cellules tumorales sont HLA-DR et souvent CD45 positives. Elles sont négatives pour les marqueurs des cellules accessoires de l’immunité (CDR-1, S100). Elles sont négatives pour CD30, ce qui permet de les distinguer des lymphomes malins à grandes cellules anaplasiques.
Les quelques observations bien documentées connues répondent mal à la polychimiothérapie et ont présenté une évolution fatale.
Il faut signaler l’association possible avec un tératome malin, soit du médiastin, soit de l’ovaire.


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