» VULVE Lichen plan

Lichen plan


Lichen plan (AIP 2009) : d’aspect très variable selon la localisation cutanée, cutanéo-muqueuse ou muqueuse, l’atteinte vulvaire est plus rare que l’atteinte buccale. Elle fait partie d'une maladie diffuse de la peau, muqueuse anale et orale scalp, ongles, yeux, oesophage, vessie nez et larynx.
Clinique : Touche la patiente de plus de 40 ans, asymptomatique ou prurit, voire brûlures : forme réticulaire, prurit variable, dans la forme érosive, douleurs et brûlures parfois marqués, si érosions extensives écoulement important malodorant avec dyspareunie et apareunie. Toute irritation peut entraîner une poussée de lichen plan : grattage, produits caustiques, irritants, friction durant les rapports.
Dans la forme papulaire, papules blanches formant un piqueté ou un réseau de la vulve pouvant s'étendre au vestibule voire les petites lèvres. Dans la forme érosive, érythème luisant très sensible avec des érosions à bord irrégulier grisâtre. Fréquence du phénomène de Koebner.
Dans ses formes atypiques il peut être pigmenté, érosif ou bulleux (douloureux avec brûlures).
Evolution par poussées, voire atrophiante, avec l'évolution les petites lèvres et le clitoris se rétractent et s'agglutinent, avec synéchies, sténose, raccourcissement du vagin, l'épithélium est aminci, hypopigmenté. Le diagnostic différentiel peut être difficile avec un lichen sclérosant (voir peau dermatoses), éruption médicamenteuse, pemphigoïde cicatricielle, Lichen simplex, GVH.
Le syndrome vulvo-vaginal-gingival se caractérise par une triade associant :
– une vulvite érythroplasique desquamative associée à des érosions superficielles en nappe sur le vestibule, et parfois un réseau lichénien en périphérie des lésions ;
– une vaginite inflammatoire, desquamative et érosive, associée ou non à une atteinte de l’exocol ;
– une gingivite érythémateuse érosive en nappes, associée ou non à d’autres lésions buccales.
Les lésions occasionnent des douleurs intenses, des brûlures, des leucorrhées hémorragiques, en particulier pendant les rapports sexuels, une dyspareunie.
La triade survient de façon synchrone ou différée dans le temps.
Les lésions peuvent se compliquer de synéchies des petites lèvres, refermant ainsi l’orifice vestibulaire, de synéchies vaginales, d’atrophie anatomique vulvaire, comparable aux atteintes vulvaires du lichen scléreux.
Histologie : Hyperacanthose avec hyperplasie épidermique en dents de scie, hyperkératose orthokératosique (pas de parakératose) + hypergranulose, infiltrat dense en bande de lymphocytes et histiocytes qui occupe et détruit la jonction épidermique, on retrouve, dans les couches profondes du revêtement une exocytose et des corps de Civatte, parfois, on note la présence d’un clivage sus-épidermique avec formation de bulles, la limite de l’infiltrat inflammatoire est nettement délimitée sans atteinte du derme réticulaire.
Dans les zones muqueuses (lésions érythémateuses), épithélium aminci avec couche basale horizontalisée, vacuolisation, nécroses kératinocytaires isolées isolées, infiltrat lymphocytaire en bande sans plasmocytes avec exocytose dans partie basse du corps muqueux. Dans les formes érosives, infiltrat moins typique, horizontal avec parfois quelques plasmocytes. Dans le lichen plan pigmentogène, fibrose peu inflammatoire parfois tatouée de dépôts mélaniques avec pigmentation mélanique des kératinocytes de la basale.
Diagnostic différentiel
Dans les formes érosives, avec une vulvite inflammatoire non spécifique ou de Zoon, un lichen scléreux inflammatoire et une localisation vulvaire de bullose auto-immune.
Dans les formes tardives, pigmentées avec une fibrose avec pigmentation mélanique post-lichen scléreux car la hyalinisation du collagène caractéristique peut disparaître en fin d'évolution.
Traitement : difficile aucun agent isolé n'étant efficace, bains de siège, stéroïdes topiques puissants (halobétasol / clobétasol 0.05% 1-2 X/j, pour le vagin acétate d'hydrocortisone 25 -100 mg suppositoire nocturne, si évolué prednisone orale ou triamcinolone intralésionnel. Tacrolimus topique après contrôle par stéroïdes topiques (pour pouvoir arrêter ceux-ci). On peut proposer cyclosporine 4 mg / kg / j puis sevrer avec Plaquenil 200 mg et/ou acétate d'hydrocortisone, sinon doxycycline, étronidazole, acitrétine, méthotrexate, azathioprine.
Pronostic : 38% résolution complète, 30% résolution partielle, 32% inefficace. (voir peau dermatoses).


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.