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Mélanome unguéal


Mélanome unguéal : surtout sous forme d’ALM. Moyenne 59-66 ans ; surtout hallux et pouce
Le panaris mélanique débute au niveau de l'ongle sous forme de fente ou de bande horizontale +/- pigmentée, médiane ou latérale qui, peu à peu, s'élargit et fonce. Elle peut être plus pigmentée au niveau de la lunule. Elle peut se prolonger sous forme d'une zone de pigmentation brunâtre sur le dos de la dernière phalange. Il faut rechercher le signe de Hutchinson : la face externe du pli unguéal présente une pigmentation (en général un piqueté) qui diffuse vers la partie supérieure alors que l'ongle peut être intact. L'ongle peut être totalement pigmenté avec une coloration homogène ou polychrome, de tonalité brune, grise ou noire. Il peut s'agir d'une strie pigmentée longitudinale dont la largeur n'est pas uniforme.
Une déformationde l'ongle peut précéder les modifications de la couleur (décollement latéral de l'ongle, lésion péri-unguéale inflammatoire avec exsudat purulent), possibilité de douleur isolée.
La lésion peut se présenter comme une tumeur pigmentée ou non à la base de l'ongle ou au niveau du repli latéral. Elle peut être mamelonnée, ulcérée, kératosique. On note quelquefois un piqueté noirâtre de la partie distale du doigt ou de la peau péri-unguéale sans atteinte du lit de l'ongle (pseudo-verrues virales).
Lésion évoluée  : tumeur charnue végétante noire ou polychrome, voire achromique et ulcérée, détruisant l'ongle.
Diagnostic différentiel clinique : Le panaris mélanique peut être confondu avec un hématome unguéal (si la matrice ne se nettoie pas en 6 semaines, faire une biopsie). Dans l'hématome, il n'y a pas de signe de Hutchinson. Attention la coloration de Perls est négative dans les hémorragies de l'ongle. Ilfaudra éliminer aussi un panaris infectieux parfois noirâtre mais d'aspect non tumoral avec une collection de pus, un botryomycome (relativement homogène), un angiome et une onychomycose (intérêt de la biopsie, des cultures sur milieux spéciaux).
Le nævus unguéal se présente volontiers sous la tonne d'une strie longitudinale pigmentée de largeur régulière, la pigmentation unguéale peut survenir à tout âge et tend à persister indéfiniment.
Cette mélanonychie longitudinale ne peut être facilement différenciée cliniquement d’un lentigo simple, d’une pigmentation ethnique, d’une pigmentation postinflammatoire, de certaines ecchymoses sous-unguéales et surtout d’un mélanome unguéal. Sont cliniquement en faveur de la bénignité d’une mélanonychie longitudinale : le caractère acquis pendant l’enfance de la lésion, la stabilité de la lésion, son caractère polydactyle, l’homogénéité de la couleur. Sont évocateurs d’un mélanome : apparition à l’âge adulte de la bande pigmentée, de caractère évolutif avec pigmentation de la peau péri-unguéale (signe de Hutchinson), unicité de la lésion, hétérochromie.
Le diagnostic doit être fait sur la biopsie de la matrice, difficile à réaliser. Images : #0, #1 ; #2
Histologie : infiltrat inflammatoire souvent abondant, de topographie lichénoïde. Dans les lésions débutantes, il n'y a pas d'ascension mélanocytaire dans l'épithélium matriciel. Contexte de peau glabre(ou de muqueuse), sans élastose (à la différence du Dubreuilh), acanthosique et hyperorthokératosique, à derme épais (sans démarcation entre derme papillaire et réticulaire) avec des glandes sudoripares.
La composante intra-épidermique latérale est d’architecture est lentigineuse faite d’une prolifération de mélanocytes isolés le long de la basale épidermique (comme dans la mélanose de Dubreuilh) avec colonisation des canaux sudoripares eccrines, jusque dans le derme de type pagétoïde, entre les cellules épithéliales des canaux eccrines et la basale du canal. Les mélanocytes ont peu tendance à ascensionner dans les couches supérieures de l'épiderme, les aspects pagétoïdes sont rares à la différence du S.S.M. mais on peut observer quelques thèques très irrégulières et confluentes, notamment au centre de la tumeur, jamais sur les bords (sinon SSM)..
Les mélanocytes sont polymorphes, assez volumineux avec un gros noyau nucléolé et hyperchromatique, avec de longs dendrites souvent chargés de pigment. Ils peuvent être globuleux, épithélioïdes ou fusiformes. Dans les lésions évoluées apparaissent des thèques tantôt irrégulières et confluentes, tantôt peu atypiques. Ces nids de mélanocytes fusiformes parfois peu atypiques, ont tendance à faire protrusion dans le derme.
La composante verticale : (zone invasive) peut adopter toutes les formes : exophytique, ulcérée, infiltrante, achromique ou pigmentée. Les cellules peuvent être fusiformes, épithélioïdes, nævocytoïdes, pigmentées ou achromiques ou polymorphes, mais il y a toujours un type nettement prédominant, le plus souvent le type fusiforme, avec des aspects de pseudo-maturation neuroïde, avec une architecture fasciculée (d'allure schwannienne).. L'architecture est fasciculée. Il y a des plages de régression et de fibrose. La densité peut être très forte. Les mitoses sont plus ou moins nombreuses.
Variantes histologiques
Flexion desmoplasique : fibrosante et/ou neuroïde et neurotrope, trompeuse, +/- importante, parfois majeure mais moins fréquente que dans les Dubreuilh. Il faut rechercher et signaler un éventuel envahissement nerveux de signification pronostique péjorative.
La stroma-réaction inflammatoire est parfois intense, lichénoïde mais elle est volontiers minime (lymphocytes, de plasmocytes et de mélanophages). En périphérie, l’infiltrat lichénoïde masque parfois la prolifération mélanocytaire. La réaction fibreuse est fréquente (60%), parfois intense, desmoplasique, avec des mélanocytes fusiformes raréfiés difficiles à distinguer des fibroblastes. Les vaisseaux sont souvent nombreux et béants, avec parfois des emboles.
L'épiderme est hyperplasique, hyperkératosique avec allongement des crêtes, parfois pseudocarcinomateux ou verruqueux mais il est parfois atrophique, ulcéré ou nécrosé. On observe des amas de pigment mélanique dans les kératinocytes et dans la kératine.
La régression (modifications pseudo-cicatricielles du collagène sous-épidermique avec de nombreux néo-vaisseaux et/ou des plages de mélanophages) donne des aspects pseudo-nodulaires (disparition de la composante horizontale) ou inclassables ou encore d'aspect de pseudo nævus.
Images : #4, #5
Diagnostic différentiel :
L’histologie des lésions mélanocytaires de l’appareil unguéal est d’interprétation délicate et nécessite des biopsies de très bonne qualité. La distinction entre un lentigo et un nævus, et surtout entre une hyperplasie mélanocytaire atypique et un mélanome in situ est souvent très difficile, d’autant plus que ces différents aspects peuvent se succéder au sein d’une même lésion, d’où la nécessité de réaliser des coupes sériées sur l’ensemble de la lésion.
Mélanome malin sur mélanose de Dubreuilh  : la peau n'est pas glabre, mais sénile (épiderme atrophique, dommages actiniques sévères avec une élastose importante du derme, pléomorphisme cellulaire plus marqué, mélanocytes sans dendrite
Le S.S.M. (peut s'observer en peau glabre) : Aspects pagétoïdes nets, mélanocytes globuleux avec mélanine poussiéreuse, pas de dendrites, invasion franche du derme.
Nævus acquis acral  : acrolentigineux ou de type MANIAC (Melanocytic Acral Nevus with Intraepidermal Ascent of Cells).
Le nævus lentigineux  : très souvent de petite taille, limites nettes, de l’enfant ou de l'adulte jeune. Il y a peu d'atypies et l'architecture est organoïde. La réaction inflammatoire est discrète, périvasculaire et non lichénoïde.
Le nævus acral de type MANIAC, il faut également tenir compte du contexte clinique (âge, anamnèse). La taille lésionnelle est petite.
Nævus congénital acral : parfois de grande taille, composante jonctionnelle volontiers lentigineuse avec atypies modérées mais une architecture générale (dermique ++) suggestive du diagnostic. Les mélanocytes dermiques sont réguliers, disposés en nappes avec un gradient de maturation neuroïde en profondeur.
Hyperplasie mélanocytaire ou simple lentigo : les atypies mélanocytaires peuvent être modérées dans l'ALM. Les critères du mélanome sont : l'âge (adulte ou sujet âgé), le phototype 5 ou 6, et surtout l'étalement et la mauvaise limitation de la lésion, la réaction inflammatoire. Il peut être très difficile voire impossible de conclure sur une biopsie qui ne permettra pas d'apprécier les limites de la lésion. L’envahissement des canaux sudoraux, fréquemment observé dans ce type de mélanome, est un bon argument en faveur de la malignité. Il doit être recherché en recoupant le bloc de façon à examiner des niveaux de coupes supplémentaires.
Mélanome inclassable : La régression peut faire disparaître +/- complètement la composante latérale. Les stigmates de régression sont en général facilement identifiables (voir régression). On peut discuter un mélanome desmoplasique de novo ou l'exceptionnel nævus bleu malin (en cas de régression superficielle).
Tumeur maligne indifférenciée non mélanique : Une lésion fusocellulaire maligne dermique fera discuter un carcinome malpighien sarcomatoïde / pseudo-sarcomateux (surtout en cas d'atypies importantes) ou un sarcome fusocellulaire.
Les immunomarquages sur coupe sont souvent nécessaires.
Pronostic : mêmes critères que ceux des autres mélanomes avec l’indice de Breslow. Elle est difficile à mesurer à cause de la fréquente fibrose desmoplasique qui masque les mélanocytes fusocellulaires profonds. La mesure de l'épaisseur maximum (selon la technique codifiée par Breslow) doit s'effectuer depuis la cellule épidermique granuleuse la plus haut située jusqu'à la cellule tumorale la plus profonde, dans la zone la plus épaisse. Cette épaisseur maximum est majorée en raison de la configuration de l'épiderme au niveau des extrémités. Lorsque l'ALM mesure entre 1 et 1,50 mm, on observe 10 à 40% de récidive et/ou de métastases. Au delà de 2 mm le pronostic est mauvais. Cela conforte les nouveaux seuils d'épaisseur du TNM 2001. La majorité des A.L.M. mesure plus de 3 mm au moment du diagnostic. L'appréciation du niveau de Clark est rendue difficile par l'absence de démarcation nette entre le derme papillaire et le derme réticulaire mais, là encore, près de 90% des A.L.M. sont de niveau IV au moment du diagnostic.
Facteurs pronostiques :
L’Activité mitotique est un facteur pronostique important de l’ALM. L’Ulcérationest de mauvais pronostic. Les ALM de la main sont plus mauvais que ceux du pied. La survie est meilleure chez la femme.
Le taux de survie à 5 ans est de 50% si N0 versus < 5% si N+ (survie moyenne de 21 mois).
L’ALM est très lymphophile : 75% des stades cliniques localisés vont faire un envahissement ganglionnaire à un moment ou à un autre de leur évolution.
Le diagnostic est souvent retardé à cause du siège. Dans le mélanome acral, le risque de récidive locale ou d'évolution loco-régionale est plus grand que le risque métastatique à distance. Les récidives d'ALM se manifestent par des taches pigmentées apparaissant à la périphérie de la cicatrice d'exérèse. A ce stade, l'aspect histologique des biopsies peut être particulièrement difficile à distinguer d'une simple hyperplasie mélanocytaire ou lentigo bénin. Les clés diagnostiques sont : le caractère contigu des mélanocytes, leur tendance à migrer au-dessus de la basale et les atypies cytonucléaires.
Traitement : chirurgical avec des marges d'exérèse qui sont dictées par l'épaisseur (Breslow). Pour mieux évaluer la qualité de l'exérèse, on peut s'aider d'un immunomarquage. En cas d'ALM de niveau 1, la colonisation strictement intra-sudorale ne doit pas être considérée comme une invasion. Elle doit être néanmoins signalée au clinicien, car elle augmente le risque de récidive.


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