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Pathologie unguéale



Pathologie unguéale (Onychopathies) (1)


Ongle en pince : hypercourbure transversale qui enserre les replis latéraux, cette dystrophie peut être acquise (paucidigitale) ou congénitale (polydactylique).


Ongle plicaturé : un vi=oire les 2 bords s'enfoncent dans la gouttière latérale à angle droit.


Onychatrophie : atrophie de tout ou partie de l’ongle suite à un processus pathologique. Exemples : psoriasis sévère, lichen, onychotillomanies, pemphigoïde cicatricielle, séquelles de toxidermie bulleuse, acrosclérose.


Macronychie : l’ongle est anormalement grand (macrodactylie de la maladie de Recklinghausen).


Micronychie : l’ongle est anormalement petit, phénomène en général congénital.


Exemples : dysplasies ectodermiques, anomalies chromosomiques, maladie de Kikushi, nail patella syndrome.


Dolichonychie : l’ongle est anormalement long (plus long que large), lors de : maladie de Marfan, syndrome d’Ehlers-Danlos, dysplasies ectodermiques.


Brachyonychie : l’ongle est anormalement court, anomalie congénitale ou acquise.


Exemples : pouces en raquette, désaxation congénitale des ongles des orteils, onychophagie, acro-ostéolyse toxique ou de l’hyperparathyroïdie.


Pachyonychie ou onychauxis : épaississement de la lame unguéale, à différencier de l’hyperkératose sous-unguéale ; la distinction entre les deux phénomènes n’est pas toujours facile, car les deux symptômes peuvent s’associer et avoir les mêmes étiologies.


Exemples : pachyonychie congénitale, psoriasis, syndrome des ongles jaunes.


Onychogryphose : forme de pachyonychie, ongle jaune épaissi de façon irrégulière avec striations tranversales et obliques, épaississement et hypertrophie de la tablette qui prend un aspect en griffe ou en corne de bélier ; elle est observée en général chez le sujet âgé, et est polyfactorielle.


Onychoptose : est la chute de l’ongle post-traumatique, secondaire à une onychomadèse ou à une onycholyse totale.


Traitement : Emollients et kératolytiques (préparations à l'urée + gel de silice micronisée), sous occlusion


Phénol à saturation, caustique efficace (cure radicale de l'ongle incarné), ainsi que dans les onychogryphoses ou pachyonychie congénitale du syndrome de Jadassohn-Lewandowsky.


Corticothérapie locale : place importante dans le traitement des péri-onyxis et des onycholyses (dermocorticoïde de classe I ou II). Si onycholyse, application sur le lit de l'ongle mis à nu par le découpage répété des ongles décollés.


Les injections locales de corticoïdes en suspension (Dectancyl® ou Kenacort Retard® dilué) sont réservées aux atteintes matricielles (psoriasis, lichen) et aux paronychies chroniques récalcitrantes. Les injections se font dans le repli sus-unguéal ou la matrice unguéale, éventuellement après une anesthésie locale à la pommade Emla®.


Thérapeutiques adjuvantes


Meules abrasives : traitement local des onychomycoses, comme complément thérapeutique ou même isolément chez le vieillard, dans les pachyonychies dégénératives secondaires aux microtraumatismes répétés dans les chaussures, dans les onychogryphoses.


Orthonyxies : mise en place d'un ressort en acier chromé / orthèse sur la face dorsale de l'ongle, dans certaines variétés d'ongles incarnés, pour redresser progressivement les bords latéraux qui enserrent les tissus sous-unguéaux.


Orthoplasties : en modifiant le positionnement vicieux des orteils / ongles, ce qui limite les microtraumatismes répétés et l'aggravation des dystrophies unguéales mécaniques.


Prothèses unguéales à contention digitale : s'adaptent sur un doigt à ongle dystrophique avec une reconstitution anatomique parfaite.


Faux ongles modelés : l'application par la manucure / pédicure de résines acryliques autopolymérisables, permet de façonner un ongle. Ceci corrige le caractère inesthétique d'une dystrophie séquellaire. Dans les incarnations antérieures de l'ongle du gros orteil suite à une onychoptose par exemple, la pose d'un faux ongle, en maintenant les parties molles, permet à l'ongle naturel de progresser. Les complications sont rares : sensibilisation au liquide monomère responsable d'onycholyse et de paronychie, paresthésies durables des phalanges distales.


Lime de papier de verre 000 : lors des chromonychies de contact et pour réduire les granulations de kératine, réalisant la leuconychie superficielle du vernis à ongle ou de sa base


Double paire de gants (coton et caoutchouc) : l'éviction des contacts avec l'eau et le port de gants pour tous les travaux humides et/ou caustiques, y compris l'épluchage alimentaire (viande, poisson, fruits, légumes) est indispensable au traitement des onycholyses, des paronychies chroniques et des diverses variétés de fragilité unguéale.


Renforts protecteurs : en papier tissu ou plastique (pansements pour ongles), ils assurent la réparation d'une cassure latérale ou d'une lamélisation du bord libre. Le vernis à ongle les camoufle parfaitement.


 


Dytrophies unguéales par microtraumatismes répétés des ongles des orteils : Le port de chaussures non adaptées et l'existence de troubles de la statique plantaire (hallux valgus, hallux erectus, orteils en marteau, pied creux...) sont responsables de dystrophies unguéales variées : pachyonychie, onycholyse, hyperkératose sous-unguéale compacte, diffuse ou localisée (kératome ou cor sous-unguéal), hypercourbure, dyschromie...


La prise en charge de ces dystrophies passe par un bilan de la statique plantaire et une correction mécanique (semelles, orthoplasties), des conseils de chaussage et d'éventuels meulages réguliers des ongles épaissis.


 


Anomalies de la surface de la tablette :


Criblures ou dépressions ponctuées : si nombreux avec aspect de l’ongle en dé à coudre, quelques (< 5) dépressions ponctuées peuvent être physiologiques.


Le psoriasis et la maladie de Reiter, l’eczéma, la pelade, les microtraumatismes répétés (manipulation d’engins vibrants par exemple) sont les principales étiologies, rare au cours du lichen.


Lors du psoriasis, elles sont profondes, au hasard sur la lame unguéale, sinon, sont superficielles, et, au cours de la pelade, alignées, disposées suivant des lignes géométriques longitudinales ou transversales donnant parfois des aspects en vagues de sable.


Onychorrhexis : hyperstriation longitudinale fine, superficielle, avec aspect sale de la lame.


Trachyonychie : touche tous les ongles avec des crêtes longitudinales, petits puits, perte de lustre et aspect rugueux, surtout chez l’enfant, étiologie inconnue, association possible à lichen plan, eczema, psoriasis et alopecia areata, pelade. Plus rarement, une trachyonychie peut s’observer au cours des dysplasies ectodermiques, de lichtyose.


Histologie : souvent aspect spongiotique avec petites zones de spongiose et d'exocytose lymphocytaire avec larges intervalles d'épithélium unguéal sain, sinon aspect de lichen ou psoriasis


Les trachyonychies isolées ont le plus souvent une histologie inflammatoire et spongiotique, et pourraient représenter une forme de pelade limitée à l’appareil unguéal.


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Onychomadèse : fracture transversale avec décollement de la lame partant de la partie proximale. Les lignes de Beau et l’onychomadèse correspondent respectivement à un ralentissement / arrêt transitoire de la pousse de l’ongle, elles peuvent coexister sur le même ongle (différentes poussées de retentissement unguéal +/- grave) ou sur des ongles différents.


Elles peuvent toucher tous les ongles, quelques-uns ou un seul, en fonction de l’étiologie générale, locorégionale ou locale ; cependant, le retentissement unguéal peut être différent d’un ongle à l’autre, et une cause systémique peut ne se manifester que sur certains d’entre eux. Elles apparaissent en retard aux ongles des orteils.


La distance les séparant du repli sus-unguéal permet de dater l’événement responsable.


Les causes sont multiples : fièvre élevée, période néonatale, postpartum, chimiothérapie, toxidermie bulleuse, périonyxis (paronychie chronique, psoriasis, eczéma), traumatisme, onychotillomanie (refoulement des cuticules).


Onychoschizie : dédoublement lamellaire de la lame, souvent distal (exposition à l’eau et aux détergents, ou à des produits chimiques divers, sénescence) ; plus rarement proximal (lichen, psoriasis, rétinoïdes).


Fissure longitudinale : suite à des processus divers (post-traumatique, dystrophie canaliforme de Heller, lichen, lichen striatus, tumeur glomique ou maligne).


Gouttière longitudinale : suite à compression matricielle par une tumeur (pseudokyste mucoïde, verrue, fibrokératome) ; ou creusée par un refoulement sévère des cuticules.


 


Hématomes unguéaux : toujours post-traumatiques (sauf troubles de l'hémostase). Douloureux si volumineux car pression + risque de dystrophie unguéale séquellaire.


Les hématomes partiels, souvent à la base de l'ongle, sont évacués en perforant la lame de la région lunulaire avec un trombone rougi ou un bistouri. Le soulagement est immédiat par décompression. Si la surface de l'hématome dépasse 25 % de la tablette, on dépose la plaque unguéale pour vérifier l'état du lit, le nettoyer et suturer la plaie (7-0 monofilament résorbable). Après brossage, l'ongle avulsé est taillé, reposé sur le lit et fixé aux replis latéraux. Une radiographie (face et profil) de la phalange terminale s'impose pour éliminer une fracture.


Les hématomes à répétition des ongles des orteils par microtraumatismes répétés (sport) doivent bénéficier d'une prise en charge podologique (chaussage adapté, semelles ou orthoplasties éventuelles), afin d'éviter l'apparition à long terme d'une dystrophie unguéale séquellaire.


 


Anomalies de la forme de la tablette :


Koïlonychie : déformation en cuillère de la lame unguéale, concave vers le haut, capable de retenir une goutte d’eau ; les ongles fins et mous se déforment plus facilement. Il existe parfois une hyperkératose sous-unguéale. Elles sont souvent acquises, ne touchant que quelques ongles.


Causes : idiopathique, héréditaire isolée ou associée à d’autres manifestations (dysplasies ectodermiques, maladie de Darier, hypoplasie dermique en aires, acrogéria, nail patella syndrome), koïlonychie physiologique des ongles des orteils de l’enfant, secondaire à une onychopathie (psoriasis, lichen, pelade, mycose, …), professionnelle (huiles de moteur, acide thioglycolique des coiffeurs, ciment, port de sacs pesants, onychotillomanie (pression), syndrome ou maladie de Raynaud, causes générales : carence en fer, hémochromatose, porphyrie cutanée tardive, dysthyroïdies, acromégalie, malnutrition…


Hippocratisme digital : déformation en verre de montre des ongles + hypertrophie des parties molles péri-unguéales, cyanose locale inconstante, surtout des ongles des doigts de façon symétrique, voire ceux des orteils. La matrice est aisément mobilisable par rapport à la phalange, en raison de l’hyperplasie du tissu fibrovasculaire sous-jacent +/- déminéralisation osseuse sous-jacente.


Etiologies multiples ; 80 % par pathologie intrathoracique :


Formes congénitales (isolées ou dans le cadre d’une pachydermopériostose), forme physiologique transitoire du nouveau-né ;


Les formes unilatérales sont rares et de cause locorégionale (anévrisme, fistule artérioveineuse, atteinte du plexus brachial).


Un aspect hippocratique d’un seul doigt fait en premier lieu évoquer une tumeur (enchondrome, métastase, …), un tophus goutteux, une localisation de sarcoïdose, une séquelle post-traumatique. Une atteinte isolée des ongles des orteils est exceptionnelle (surinfection d’une prothèse aortique).


Hypercourbure longitudinale : ongles en bec de perroquet / griffe (idiopathique, post-traumatique avec raccourcissement de la phalange distale, par pression et microtraumatismes aux ongles des orteils).


Hypercourbure transversale : Ongles des orteils en pince, syndrome des ongles jaunes, dysplasies ectodermiques.


 


Onycholyse :


 


 


Hyperkératose sous-unguéale : hypertrophie des tissus sous-unguéaux, lit de l’ongle et hyponychium. Une pachyonychie peut être associée, de même qu’une onycholyse secondaire.


Symptôme peu spécifique avec étiologies multiples ; toute inflammation de la région sous-unguéale est susceptible de générer une réaction hyperkératosique. Histologie d’un fragment de kératine sous-unguéale et nécessaires. Toute lésion hyperkératosique traînante, non expliquée, surtout si elle est monodactylique, doit être biopsiée dans l’hypothèse d’une lésion tumorale.


Ptérygion : fusion entre le repli sus-unguéal et la lame (ptérygion dorsal) (forme congénitale, post-traumatique, lichen, pemphigoïde cicatricielle, séquelles de toxidermie bulleuse, radiodermite, troubles circulatoires) ; ou entre la face inférieure de la lame et l’hyponychium (ptérygion ventral) (exemples : forme congénitale ou post-traumatique, troubles circulatoires, sclérodermie, maladie de Raynaud).


 


Anomalies de la couleur de la tablette : Chromonychie : ongle de couleur diverse. Les dyschromies endogènes suivent le contour de la lunule (concavité proximale), les formes exogènes ont une concavité distale (contour du repli sus-unguéal au moment de la coloration) et disparaissent à l’abrasion des couches superficielles de la tablette.


Leuconychie : couleur blanche de l’ongle, totale ou partielle (punctiforme, striée, ou en bande).


– les leuconychies vraies correspondent à une atteinte primitive de la lame par dysfonctionnement matriciel et troubles de la kératinisation (persistance des noyaux et grains de kératohyaline) que l’on peut observer à l’histologie.


Elles progressent avec la pousse de l’ongle et sont le plus souvent secondaires à des traumatismes matriciels (lors des manucuries par exemple) ou au cours du psoriasis matriciel ;


– les pseudoleuconychies (atteinte secondaire de la lame par un processus pathologique).


Les causes les plus fréquentes sont les mycoses, les granulations de kératine par friabilité superficielle due au port continu et prolongé de vernis à ongle ;


– les leuconychies apparentes (modification du lit unguéal sous-jacent ou onycholyse et/ou hyperkératose sous-unguéale) qui ne changent pas avec la pousse de l’ongle et qui peuvent apparaître et disparaître rapidement :


– une onycholyse est responsable d’accumulation d’air sous la partie non accolée de la lame et donc d’une coloration blanche ;


– l’ongle de Terry chez le cirrhotique, avec leuconychie subtotale, lunule non identifiable, et respect d’un croissant distal des vingt ongles ;


– l’ongle équisegmenté hyperazotémique (half-and-half nail) où l’ongle est blanc dans sa partie proximale, rouge ou brun ;


– les lignes de Muehrcke, deux lignes blanches transversales parallèles à la lunule, séparées d’elle et entre elles par des bandes rosées normales, qui surviennent lors de la chute de l’albuminémie et disparaissent après sa correction ;


– pâleur du lit unguéal au cours de l’anémie, des troubles vasculaires distaux, du syndrome de Raynaud. Les causes les plus souvent rencontrées en pratique courante sont :


– au niveau des doigts : leuconychies traumatiques, psoriasis, mycoses ;


– au niveau des orteils : leuconychies traumatiques, mycoses.


Nigritie unguéale : ongle noir, hormis les pigmentations mélaniques, une couleur noire ou brune peut s’observer dans plusieurs circonstances (pigmentation exogène [henné, KMNO4, coiffeur], hématome, infections fongiques, infections à Proteus, pigmentation médicamenteuse).


Mélanonychie : couleur brune ou noire de l’ongle par du pigment mélanique, totale ou partielle (bande longitudinale ou tache) , #1, #2.


Xanthonychie : ongle jaune (onychomycose, onycholyse psoriasique, syndrome des ongles jaunes, pigmentation due aux vernis, au tabac, prises médicamenteuses (cyclines avec lunule fluorescente, D-pénicillamine, mépacrine, avec coloration jaune du lit)).


Chloronychie : ongle vert avec souvent paronychie / onycholyse (infection à pyocyanique surtout, onycholyse psoriasique, infection à Aspergillus).


Coloration bleue : souvent d’origine toxique ou médicamenteuse, avec lunule bleutée, coloration du lit ou bandes transversales (maladie de Wilson, argyrie, antipaludéens, cyclines, adriamycine, 5-fluorouracile, phénothiazines, phénolphtaléine).


Coloration rouge orangé : rougeur diffuse de la lunule (insuffisance cardiaque, polyarthrite rhumatoïde, lupus, lichen), tache érythémateuse lunulaire (tumeur glomique, lichen), lunule mouchetée de taches érythémateuses (pelade, psoriasis, lichen), érythème du lit de l’ongle en tache (angiome, tumeur anévrismale, tache saumon rouge orangé du psoriasis, papule de lichen), ligne longitudinale unique (tumeur glomique), ou lignes longitudinales multiples (maladie de Darier).


Hémorragies filiformes : apparaissent souvent au tiers distal de l’ongle, avec petites lignes verticales de quelques mm de hauteur, violacées au début et devenant noires en quelques jours. Souvent suite à des microtraumatismes, ou lors de pathologies unguéales avec hyperkératose sous-unguéale (psoriasis, mycose, maladie de Darier), facilitant la traction et la rupture des capillaires. Dans les formes multiples et/ou récidivantes rechercher : embolies septiques, endocardite, septicémie, néphropathies, néoplasies, collagénoses, maladie de Raynaud, cryoglobulinémie, vascularite, dyscrasie sanguine, hypertension artérielle, cirrhose, photo-onycholyses avec photohémorragies aux psoralènes ou cyclines, thyrotoxicose


 


 



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