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Mélanonychie


Lésions mélanocytaires de l’appareil unguéal :
Une mélanonychie longitudinale (ML) est une pigmentation linéaire verticale de la tablette et/ou du lit de l’ongle, en rapport avec la production de pigment mélanique par un foyer de mélanocytes, normaux ou non. La fréquence des ML dites ethniques, observées chez les sujets de race noire ou jaune, est liée au plus grand nombre de mélanocytes matriciels activés (dopa positifs). Elles sont souvent multiples, de coloration +/- foncée, de largeur variable, à bords rectilignes, apparaissant surtout dans les deux premières décennies ; elles atteignent 11 à 20 % des sujets de race jaune, 77 % des sujets de race noire âgés de 20 ans, allant jusqu’à 95 % à l’âge de 50 ans. Elles sont inhabituelles chez les sujets à peau blanche (1 %).
Une ML peut être en rapport avec : simple activation des mélanocytes matriciels, hyperplasie mélanocytaire (lentigo (avec hyperplasie épidermique) ou nævus (thèques), hyperplasie mélanocytaire atypique, mélanome in situ ou invasif.
Un aspect de ML peut être imité par d’autres pigments ; un examen histologique redresse le diagnostic : hématome linéaire non migrateur, infection fongique ou bactérienne, corps étranger sous-unguéal, hémosidérose, kératose sous-unguéale pigmentée.
L’activation mélanocytaire est d’autant plus fréquente que le sujet est à peau pigmentée, sous l’influence de divers facteurs :
– systémiques : grossesse, maladie générale (endocrinopathie, malnutrition), thérapeutique (prise médicamenteuse, chimiothérapie, radiothérapie, PUVAthérapie) ;
– processus inflammatoire local (traumatisme, dermatose de localisation unguéale comme le lichen, amylose, tumeur comme la maladie de Bowen, carcinome) ;
– frottement (friction des onychotillomanies avec atteinte fréquente et parfois symétrique des deux pouces, frottement des orteils dans les chaussures avec atteinte parfois symétrique des parties latérales externes des quatrième et cinquième orteils, du gros orteil chevauché par le deuxième plus long) ;
– anomalies du système pigmentaire comme la maladie de Laugier, le syndrome de Peutz-Jeghers-Touraine (lentigines périorificielles, palmaires, hamartomes digestifs).
La maladie de Laugier associe des lentigines des lèvres, de la muqueuse buccale, voire génitale, et parfois, ML, lentigines des pulpes.
Il s’agit soit de ML unique d’un ou de plusieurs ongles, de deux ML sur un ou plusieurs ongles (souvent latéralisées), soit encore d’une pigmentation d’une ou de plusieurs hémitablettes ;
 
D’autres ML correspondent à des proliférations mélanocytaires bénignes ou malignes.
Chez les patients non caucasiens, l’appareil unguéal est un site de prédilection pour le mélanome malin, la modification d’une bande ethnique ou l’apparition d’une ML après la cinquième ou sixième décennie incite à la méfiance.
Se méfier si : ML unique ou apparition de plusieurs ML sur un même ongle, atteinte du pouce, de l’index ou du gros orteil, apparition récente et rapide, augmentation rapide ou continue de la largeur de la ML (> 6 mm de largeur, très foncée, hétérochrome, bords flous, débordement pigmentaire péri-unguéal ou signe de Hutchinson, destruction partielle ou totale de la lame unguéale.
Le signe de Hutchinson évoque le mélanome malin, en fait, une pigmentation péri-unguéale peut être observée au cours de diverses affections : nævus, maladie de Laugier, syndrome de Peutz-Jeghers-Touraine, SIDA, prise médicamenteuse (cyclines, azidothymidine), RTE.
Possibilité de faux signe de Hutchinson sur ML très foncée visible par transparence à travers la cuticule et la partie distale du repli sus-unguéal.
Les nævus congénitaux unguéaux sont rares, leur exérèse est recommandée.
Mélanome malin : unguéal chez 2 à 3,5 % des caucasiens, 15 à 20 %, si non blanc. Le mélanome peut apparaître sur la matrice, lit de l’ongle ou peau péri-unguéale, avec prédominance au pouce ou au gros orteil. L’âge moyen est de 55 à 65 ans.
Le pronostic des mélanomes unguéaux est variable, 16 à 88 % de survie à 5 ans suivant les différentes séries.


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