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Dermatoses



Dermatoses de localisation unguéale :


 


Psoriasis : atteinte unguéale (surtout des mains) fréquente à tout âge, elle touche environ 50 % (jusqu’à 78 %) des adultes, et 10 % des enfants, plus fréquente si psoriasis anciens, après 50 ans, atteinte articulaire et formes sévères.


Le psoriasis unguéal isolé, rare (5 %), peut être de diagnostic difficile.


Atteinte de la matrice proximale : anomalies de surface avec dépressions ponctuées, onychorrhexis, trachyonychie, lignes de Beau.


Les dépressions ponctuées, un des symptômes les plus fréquents, sont de petits foyers de parakératose matriciels qui, avec la formation de la kératine unguéale et la pousse de l’ongle, se retrouvent à la surface de la tablette. La mauvaise cohésion des cellules parakératosiques entre elles entraîne leur desquamation et l’apparition de dépressions cupuliformes.


L’onychorrhexis correspond à de multiples atteintes focales mais prolongées ; les lignes transversales, en revanche, traduisent une atteinte transitoire fugace de toute la largeur de la matrice.


Les dépressions ponctuées du psoriasis sont variables, mais profondes et au hasard sur la tablette, si nombreuses avec aspect d’ongle en dé à coudre.


Pafois leuconychie souvent rugueuse et peu adhérente (parakératose).


Atteinte de la matrice distale : érythème / aspect tacheté de la lunule, onycholyse focale (séparation entre la lunule et la tablette) et un amincissement de la tablette (par absence ou anomalies des couches profondes).


Atteinte matricielle totale : onycholyse, la tablette est remplacée par une structure parakératosique friable.


Atteinte du lit de l’ongle et/ou de l’hyponychium : onycholyse jaunâtre (exsudation de glycoprotéines sériques) bordée d’un liseré érythémateux hautement évocateur, des taches orangées médio-unguéales, ou une hyperkératose sous-unguéale parfois majeure pouvant conduire au soulèvement de la tablette unguéale ; elle donne à l’ongle une coloration blanche ou argentée, voire jaune-vert.


Des hémorragies filiformes sont fréquentes au niveau du tiers distal des ongles des doigts, favorisées par des traumatismes.


Les atteintes du lit à type d’onycholyse (avec minime hyperkératose sous-unguéale) sont plus fréquentes que les formes avec hyperkératose majeure, volontiers rencontrées au cours des psoriasis palmoplantaires sévères avec atteinte pustuleuse.


L’atteinte de plusieurs structures est très fréquente, responsable d’un polymorphisme lésionnel, les associations les plus classiques étant celles de dépressions ponctuées et d’une onycholyse.


NB :


Le psoriasis pustuleux des régions unguéales est de diagnostic facile si associé à une atteinte cutanée ; isolé, il reste très souvent non diagnostiqué, pris pour une atteinte infectieuse récidivante.


Dans l’acropustulose (acrodermatite continue de Hallopeau), l’atteinte est le plus souvent monodigitale (pouce, gros orteil surtout), mais peut toucher plusieurs, voire tous les ongles ; les pustules péri-et/ou sous-unguéales, évoluant par poussées, peuvent passer inaperçues surtout lorsqu’elles siègent sur le lit de l’ongle ; la lame est alors soulevée par des croûtes et des sérosités puriformes.


La notion de dermatose unguéale et périunguéale avec périonyxis inflammatoire douloureux évoluant par poussées (panaris récidivant) permet d’évoquer le diagnostic.


La disparition de l’ongle avec atrophie cutanée peut survenir, de même qu’une ostéolyse avec résorption de la phalange distale et raccourcissement des extrémités digitales.


L’onycho-pachydermo-périostite psoriasique associe à l’atteinte unguéale souvent du pouce ou du gros orteil, un gonflement érythémateux sensible des tissus périunguéaux et une atteinte osseuse sous-jacente (ostéolyse et appositions périostées) donnant un aspect spiculé de la phalange distale.


Des arthrites distales lui sont parfois associées.


Un périonyxis avec dystrophie unguéale secondaire et éventuellement pulpite s’intègrent parfois dans le cadre d’une atteinte palmaire érythémateuse, sèche et fissuraire difficile à différencier d’un eczéma (tests épicutanés).


Le diagnostic est surtout clinique.


Il repose sur la recherche d’antécédents personnels ou familiaux de psoriasis, l’évolutivité (fluctuations, changement de symptomatologie, épisodes de rémission spontanée), la sémiologie clinique avec polymorphisme lésionnel simultanément ou dans le temps.


On peut avoir recours à l’examen histologique d’un fragment de kératine sous-unguéale, très évocateur lorsqu’il retrouve une parakératose majeure contenant des amas de polynucléaires neutrophiles et l’absence de filaments mycéliens. La parakératose se présente sous forme de masses cornées feuilletées +/- éosinophiles qui en s'exfoliant en surface aboutissent à des dépressions cupuliformes, dans les formes avancées elles forment des volutes kératinisées. Fréquentes flaques de sérosité dans la couche cornée / hyponychium +/- volumineuses parfois en rayons de miel.


En présence de filaments mycéliens, son interprétation est plus difficile et nécessite un prélèvement mycologique, car une parakératose et des amas de polynucléaires neutrophiles peuvent s’observer en cas d’onychomycose, et des filaments mycéliens peuvent contaminer un psoriasis.


Formes trompeuses : eczématiforme ou simple hyperplasie psoriasiforme


La dermite acrale psoriasiforme de Zaïas qui touche la phalange distale de plusieurs / tous les doigts, érythématofissuraire avec onycholyse distale, brièveté du lit de l'ongle parfois sclérodactylie réversible après traitement. Histologie : hyperpalsie psoriasiforme, remaniements eczématiformes et inflammation dermique parfois lichénoïde.


La parakératose pustuleuse de Hjord et Sabouraud est monodactylique de la fillette, forme d'eczéma de contatct ou de psoriasis avec érythème et desquamation de l'hyponychium et pulpe adjacente + hyperkératose sous-unguéale. Histologie : eczématiforme ou psoriasiforme


L’évolution vers une atteinte cicatricielle est exceptionnelle.


Le traitement du psoriasis unguéal est difficile, long, astreignant, il nécessite un choix thérapeutique adapté, et une motivation suffisante du patient.


Il faut, par principe, limiter les traumatismes unguéaux (manucurie abusive, refoulement des cuticules) pour éviter un phénomène de Koebner.


Dans des formes mineures ou localisées à quelques ongles, les femmes peuvent utiliser des vernis colorés pour masquer les lésions.


L’avulsion chimique à l’urée peut être utile dans certains cas (pachyonychie).


Le choix thérapeutique dépend du site anatomique des lésions et de leur aspect sémiologique.


En cas de surinfection fongique associée, un traitement antifongique doit précéder le traitement spécifique.


Onycholyses : découpage régulier des ongles décollés, éviction de l'eau + Dermocorticoïde de classe I ou II en massages biquotidiens sur le repli sus-unguéal et/ou sur le lit unguéal (après découpage de l’ongle décollé ou avulsion à l’urée de l’hyperkératose) lors des onycholyses (forme la plus fréquente du psoriasis unguéal (ongle jaune, + liséré érythémateux + hyperkératose sous-unguéale variable vue après découpage de l'ongle décollé)) La durée d'un 1er traitement d'attaque, en incluant le temps de décroissance, est de 8 à 10 semaines. Si du 1er traitement, on le refait, éventuellement en changeant de dermocorticoïde ou avec dermocorticoïde + puissant.


Sinon ce traitement est souvent décevant, sauf si atteintes péri-unguéales : périonyxis, pulpite.


Injections intralésionnelles de corticoïdes (Dectancyl® ou Kenacort Retard®) : répétées toutes les 3 à 4 semaines pendant 3 à 6 mois. Elles se font dans la matrice et/ou le lit unguéal ; avec anesthésie (bloc digital) pour les injections du lit unguéal, sinon anesthésie préalable des replis sus-unguéaux à l'aide de la pommade Emla® ; celle-ci permet de faire disparaître la douleur liée à la piqûre du repli sus unguéal, mais pas à la distension lors de la diffusion du produit dans la matrice.


L’hyperstriation longitudinale, la pachyonychie, répondent mieux au traitement que les dépressions ponctuées ; l’hyperkératose sous-unguéale mieux que l’onycholyse.


Les complications sont représentées par la douleur au moment de l’injection, les hématomes sous-unguéaux proximaux ; l’atrophie du repli sus-unguéal régressive à l’arrêt du traitement est rare, sinon : leuconychies transversales, lignes de Beau, voire onychomadèse, qui peuvent être plus affichants que la maladie elle-même si l'atteinte matricielle est discrète..


Le calcipotriol (Daivonex), analogue de la vitamine D, donne des résultats intéressants en applications locales biquotidiennes prolongées, dans les atteintes du lit unguéal, et l’acropustulose (efficacité dans environ 50 % des cas).


Aussi efficace que l’association dermocorticoïde et acide salicylique dans les hyperkératoses du lit unguéal, il représente une bonne alternative thérapeutique.


Rétinoïdes : si psoriasis pustuleux sévères (atteinte pluridactylique, atteinte cutanée palmoplantaire invalidante associée), et aux formes très hyperkératosiques avec hyperkératose sous-unguéale et pachyonychie importantes.


Le dithranol (0,4-2 %) appliqué une fois par jour, laissé en place 30 min, ceci pendant plusieurs mois, améliore la pachyonychie et l’onycholyse.


La PUVAthérapie : Les effets secondaires sont les photo-onycholyses, photohémorragies et les pigmentations.


Si surinfection candidosique des lits unguéaux : traitement local avec brossage du lit unguéal par une lotion antifongique le matin et l'application d'une crème le soir pendant 2 à 3 semaines.


Lorsque l'onycholyse s'associe à une hyperkératose sous-unguéale importante, le lit unguéal psoriasique est difficilement accessible aux traitements locaux ; si quelques doigts seulement sont atteints, le traitement local peut être appliqué après un décapage de l'hyperkératose (préparations avec de l'urée ou de l'acide salicylique).


En cas de pachyonychie et/ou d'hyperkératose sous-unguéale sévère, polydactylique, il faut proposer un traitement par les rétinoïdes per os (0,5 mg/kg/j), sous couvert de contrôles biologiques réguliers, sur > 6 mois , puis on diminue les doses sur 2 à 3 mois avant l'arrêt complet. Dans ces formes hypertrophiques, les résultats sont souvent très satisfaisants.


Acropustulose :


Dans les formes monodactyliques, traitement local par dermocorticoïde : sous-occlusif en commençant par un dermocorticoïde fort (Dermoval®) avec décroissance progressive et passage à un dermocorticoïde plus faible. Si insuffisant : injections intralésionnelles de corticoïdes.


Formes monodactyliques récalcitrantes et polydactyliques : rétinoïdes +/- si formes sévères et récalcitrantes, une PUVAthérapie, chez les personnes + âgées, le méthotrexate peut être proposé.


Parakératose pustuleuse psoriasique : forme d'acropustulose, du pouce, chez les fillettes à partir de l'âge de 5 ans. Une corticothérapie locale est prescrite au moment des poussées.


 


Lichen : atteinte unguéale dans 10 %, rarement exclusivement unguéal, touchant les 20 ongles, les ongles des doigts ou seulement quelques ongles, plus volontiers ceux des doigts que des orteils. La maladie unguéale peut être simultanée sur tous les ongles, ou progressive, atteignant les ongles les uns après les autres ; elle se rencontre surtout chez des sujets d’âge mûr (cinquième et sixième décennies).


Elle précède souvent l’apparition d’un lichen cutané, du cuir chevelu ou des muqueuses, ou apparaît dans les années qui suivent, indépendamment de la sévérité de l’atteinte extra-unguéale.


Le lichen unguéal est d’évolution cicatricielle. Une coloration érythémateuse ou violacée du repli sus-unguéal peut témoigner d’une atteinte de sa face ventrale.


L’atteinte matricielle, la plus fréquente, se traduit par une onychorrhexis, hyperstriation longitudinale, avec fragilité et fissurations distales. Lorsqu’une papule lichénienne envahit toute la longueur de la matrice, on observe alors un defect longitudinal bordé latéralement de deux ailerons latéraux, parfois koïlonychiques ; ce defect longitudinal est souvent comblé au stade cicatriciel par un ptérygion.


L’atteinte matricielle peut également se traduire par un amincissement total ou localisé de la tablette unguéale, une onychomadèse.


Une atteinte matricielle totale peut aboutir à l’anonychie, avec au stade cicatriciel, possibilité de ptérygion (évocateur du lichen).


Une trachyonychie de l’enfant peut traduire un lichen de la matrice proximale, de pronostic favorable sans évolution cicatricielle.


On peut également observer une onychoschizie proximale, une mélanonychie longitudinale, un érythème lunulaire ou des taches érythémateuses lunulaires.


Les atteintes du lit de l’ongle et de l’hyponychium peuvent se traduire par des papules rondes ou linéaires, érythémateuses ou violacées, visibles à travers la lame unguéale, ou encore par une onycholyse avec ou sans hyperkératose sous-unguéale, majeure dans certains cas, soulevant alors la tablette unguéale.


À un stade avancé, le lit de l’ongle peut être totalement cicatriciel et atrophique, ne permettant plus à la tablette unguéale, ou aux vestiges de kératine unguéale en cas d’atteinte matricielle sévère, de s’y accoler.


Certaines formes de lichen évoluées, sévères, aboutissent à une atrophie cicatricielle totale de l’aire unguéale.


Histologie : classique avec infiltrat en bande lymphocytaire, vacuolisation de la basale, corps de nécrose peu nombreux en situation basale, métaplasie granuleuse épaisse. Il peut être masqué par remaniements spongiotiques, foyers de parakératose sèche ou humide. Le ptérygion au début se manifeste par 1 accolement de la face ventrale du repli proximal à la matrice en métapalsie granuleuse


L’évolutivité du lichen unguéal varie suivant les sujets ; certains patients présentent une atteinte destructrice rapide, d’autres ont une évolution plus lente ; des rémissions spontanées sont possibles.


Le traitement repose sur la corticothérapie générale, sauf dans les trachyonychies qui n'ont en général pas d'évolution sévère et qui régressent souvent après quelques années : une IM mensuelle de Kenacort Retard pendant 6 mois (80 mg pendant 1 ou 2 mois, puis 40 mg par mois) +/- corticothérapie intralésionnelle si formes graves. L’amélioration survient après 2 à 3 mois de traitement.


Diagnostic différentiel : LEAD et lupus lichénoïde : une atteient lupique limitée à l'ongle est exceptionnelle, penser au lupus si : atrophie épithéliale, œdème superficiel + ectasies vasculaires, infiltrat superficiel et profond, PN et note de vascularite


Lichen striatus : patient jeune résolution spontanée, onychorrhexie limitée à un seul vrsant de la tablette, nombreux corps de Civatte haut situés.


GVH signes unguéaux rares mais qui peuvent être inauguraux


 


La pelade s’accompagne d’une atteinte unguéale dans 7 à 66 % des cas, elle peut précéder, accompagner ou suivre l’atteinte capillaire, et peut persister des années après sa résolution.


On note surtout de petites dépressions ponctuées, superficielles, disposées géométriquement transversalement, en vague de sable », ou alignées longitudinalement. Sinon : trachyonychie avec dépressions ponctuées enserrées dans un réseau à mailles longitudinales, par des lignes de Beau, onychomadèse, érythème de la lunule diffus ou en taches.


Possibilité de dyschromies : leuconychies ponctuées ou striées, coloration jaunâtre, grisâtre ou brune.


Hyperkératose sous-unguéale, onycholyse, amincissement ou épaississement de la lame, koïlonychie, altérations majeures de la lame aboutissant à sa quasi-destruction sont plus rares.


La maladie touche le plus souvent plusieurs ongles, voire les vingt ongles, de façon polymorphe avec symptômes variés suivant les ongles, ou de façon monomorphe comme dans la trachyonychie.


Toutes les formes d’eczéma peuvent s’accompagner d’atteinte unguéale, surtout la dermatite atopique. Poussées de périonyxis : lignes transversales, onychomadèses, voussures, dépressions ponctuées, rugosité, épaississement de la kératine unguéale.


Le prurit chronique engendre une usure des ongles, qui deviennent lisses et brillants.


Les dermites de contact sous-unguéales par sensibilisation à diverses substances, cosmétiques ou produits manipulés au cours du travail se traduisent par une hyperkératose sous-unguéale, une onycholyse et souvent une pulpite.


Pityriasis rubra pilaire : L’atteinte unguéale, fréquente au cours du type 1, avec atteinte palmoplantaire, se traduit par une hyperkératose sous-unguéale, un épaississement de la lame unguéale, des hémorragies filiformes, une coloration jaunâtre ou brune distale ; une hyperstriation longitudinale est possible.


L’atteinte unguéale au cours du lichen striatus, est plus fréquente au niveau des doigts (souvent au pouce) que des orteils (surtout le premier orteil). Le plus souvent une seule tablette unguéale est intéressée par le processus, parfois 2.


L’atteinte unguéale isolée est possible. Le diagnostic différentiel se pose surtout avec l’hamartome épidermique verruqueux inflammatoire linéaire, le lichen.


L’atteinte unguéale est de bon pronostic mais la résolution spontanée est beaucoup plus lente que celle de l’atteinte cutanée, et elle peut persister quelques années.


L’atteinte unguéale lors du pemphigus est rare, parfois précoce débutant la symptomatologie, ou tardive, pouvant être une forme de récidive sous traitement, en rapport avec des bulles péri-et/ou sous-unguéales, avec souvent périonyxis, lignes de Beau, onychomadèse, dyschromies, l’hyperstriation longitudinale ou les criblures sont rares L’atteinte du lit unguéal se manifeste par une onycholyse distale ou une hyperkératose sous-unguéale, une lésion érosive hémorragique sous-unguéale chronique aboutissant à la chute de l’ongle.


Au cours du pemphigus foliacé, l’atteinte unguéale sévère peut avoir une évolution cicatricielle aboutissant au ptérygion.


Pemphigoïde et pemphigoïde cicatricielle : atteinte unguéale exceptionnelle, elle peut aboutir à des lésions cicatricielles avec onycho-atrophie, ptérygion.


Épidermolyses bulleuses : dystrophie unguéale (pachyonychie, onychogryphose, onycholyse, anonychie).


Toxidermies bulleuses : L’érythème polymorphe, syndrome de Stevens-Johnson / Lyell s’accompagnent de : leuconychies transversales striées, lignes de Beau, onychomadèses, voire onychoptose, la repousse est inconstante, des lésions cicatricielles définitives avec ptérygion ou une anonychie peuvent survenir.


La porphyrie cutanée tardive peut s’accompagner de bulles sous-unguéales avec onycholyse souvent hémorragique, koïlonychie, lunules invisibles et mélanonychies longitudinales.


Lors de la porphyrie érythropoïétique, les ongles sont opaques et bleutés, sans lunule.


Dans les formes mutilantes et congénitales : atrophie de l’appareil unguéal.


Les photo-onycholyses ont été observées dans tous les types de porphyries : porphyrie cutanée tardive, porphyries variegata et érythropoïétique, pseudoporphyrie des hémodialysés ou induite par les cyclines.


Anonychie : C’est l’absence d’ongle. Exemples : malformation congénitale, isolée (onychodysplasie congénitale des index ou maladie d’Iso-Kikushi), ou non (nail patella syndrome).


http://www.medix.free.fr/cours/pathologie-ungueale.php



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