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Insuffisance surrénalienne aiguë


Insuffisance surrénale aiguë(Waterhouse-Friderichsen)  : Elle peut compliquer une maladie d’Addison quelle qu’en soit l’origine (auto-immune le plus souvent), rechercher un facteur déclenchant la décompensation aiguë : arrêt inopiné du traitement, régime désodé, effort physique majeur, perte de sel : vomissements, diarrhée, sueurs abondantes dans un contexte de chaleur excessive, syndrome infectieux (grippe souvent), traumatisme, chirurgie, grossesse évolutive, autre stress, origine médicamenteuse : diurétiques, laxatifs, opiacés, sédatifs et médicaments inducteurs enzymatiques (rifampicine (Rifadine), phénobarbital (Gardénal), phénylhydantoïne (Di-Hydan)).
Cette situation est évitable par la prévention et l’éducation du patient.
L’insuffisance surrénale chronique peut être méconnue :on recherche une mélanodermie importante. La décompensation aiguë de la maladie latente se fait à l’occasion d’un des facteurs déclenchants décrits ci-dessus.
L’origine en est le plus souvent auto-immune, confirmée par la recherche d’Ac anti-surrénaux, plus rarement d’origine tuberculeuse.
Insuffisance surrénale aiguë brutale (lésions bilatérales aiguës des 2 surrénales) : par hémorragies et (ou) hématomes bilatéraux des surrénales, rares et gravissimes, souvent liés à un trouble de l’hémostase (CIVD, thrombopénie à l’héparine, traitement anticoagulant (lors de l’institution d’un traitement par AVK, lupus, syndrome des Ac antiphospholipides, maladie thrombotique (cancers, hémopathies), au cours d’infections aiguës (méningococcie ou pseudomonas aeruginosa).
Exceptionnellement traumatisme thoraco-abdominal ou crânien sévère.
Les métastases bilatérales des surrénales sont fréquentes au cours de l’évolution des pathologies cancéreuses, souvent asymptomatiques mais parfois avec insuffisance surrénale aiguë. Certaines infections opportunistes au cours d’un sida avéré peuvent se localiser au niveau des surrénales : mycose, CMV.
Le début peut être insidieux. Elle se traduit par des accidents dramatiques et souvent trompeurs, digestifs, respiratoires, nerveux, circulatoires, avec état de choc qui peut aboutir au coma ou au décès.
Signes digestifs : Nausées, vomissements, diarrhée parfois cholériforme dans un contexte de douleurs épigastriques ou abdominales diffuses, examen clinique abdominal normal, tableau parfois pseudochirurgical.
Troubles psychiques : variables, asthénie puis adynamie, puis coma, parfois tableau psychiatrique avec agitation, délire, confusion.
Troubles tensionnels : hypotension artérielle jusqu’au collapsus, avec pouls petit, filant et rapide, extrémités froides.
Perte de poids : marquée avec déshydratation extracellulaire majeure : pli cutané et hypotonie des globes oculaires constants.
Autres troubles : douleurs diffuses fréquentes : myalgies, arthralgies et céphalées +/- hyperthermie sans signes infectieux.
À ce stade, le diagnostic d’insuffisance surrénale aiguë doit être évoqué, après avoir recherché une mélanodermie ou une phase prodromique d’insuffisance surrénale lente et un facteur déclenchant.
Biologie : en urgence, avec NFS, glycémie, ionogramme, urée, créatinine, protides et gaz du sang. Hyponatrémie parfois < 120 mmol/L, hyperkaliémie parfois menaçante nécessitant un ECG, hypochlorémie, acidose métabolique, hypoglycémie constante, majorant les signes psychiques. Hyperéosinophilie classique, peu spécifique. Signes constants d’insuffisance rénale fonctionnelle (déshydratation extracellulaire) : élévation des taux d’urée, de protides et de l’hématocrite ;
Dans les urines, natriurèse élevée par fuite sodée et kaliurèse basse, par déficit en aldostérone (en l’absence de prise de diurétiques épargneurs de potassium).
Dans l’insuffisance corticotrope, les signes biologiques liés au déficit minéralocorticoïde sont absents, seule l’hypoglycémie est présente.
Parfois, une hyponatrémie de dilution est observée.
Taux effondrés de cortisol et d’aldostérone, et taux élevés d’ACTH et de rénine.
Macroscopie : glandes agrandies et hémorragiques avec nécrose extensive cortical et médullaire
Méningococcémie fatale à 10 mois, surrénales in situ ; surrénales : normal (haut) et hémorragie (bas)
Histologie : hémorragie, nécrose, dépôts de fibrine, infiltrat neutrophile du cortex et médullaire ; glomérulée épargnée parfois
Le traitement doit associer à une hormonothérapie massive (IV de 100 mg d’hémisuccinate d’hydrocortisone puis 300 mg / jour d’hémisuccinate d’hydrocortisone IV, à la seringue électrique, pour les 24 premières heures) les méthodes habituelles de réanimation et, naturellement, le traitement de la maladie causale. L’amélioration clinique est rapide, en moins de 24 h. La posologie d’hémisuccinate d’hydrocortisone par IV à la seringue électrique peut être réduite à 200 mg/24 h le lendemain, puis 100 mg/24 h et dégression progressive jusqu’à la posologie d’entretien de 30 à 40 mg d’hydrocortisone. Cette dégression est faite per os dès que l’état du patient le permet.
La fludrocortisone est introduite dès que la voie orale est possible à raison de 50 mg/j le matin.


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