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Grossesse multiples


Grossesses multiples : La fréquence des grossesses multiples est difficile à évaluer car le nombre accru d’avortements précoces en sous-estime la valeur.
Elle est de 1 pour 89 en Europe (environ 1 conception sur 8) et varie de 4 à 40/1 000 dans la littérature
Établies à partir d’études statistiques, la fréquence des grossesses triples à 1/89² (soit 1/7921), à 1/893 pour les grossesses quadruples (soit environ 1/700 000). Au-delà du quatrième rang, les grossesses spontanées deviennent rarissimes (pour les grossesses quintuples : environ 1/41000000).
En pratique, la fréquence des grossesses multiples de haut rang (GMHR) varie beaucoup selon les publications et est comprise entre 1/427 et 1/16 000.
La dispersion de ces valeurs peut être expliquée par les différences de période et de site de recueil des observations (centres d’aide médicale à la procréation) et par la prise en compte ou non des modalités d’issue de la grossesse.
L’examen par le pathologiste des annexes des grossesses multiples permet : de déterminer (ou confirmer) la chorialité de la grossesse, expliquer la discordance de croissance des 2 jumeaux (volume et/ou vascularisation des territoires respectifs, anomalies de configuration funiculaire, STT .... ), expliquer une discordance malformative entre 2 jumeaux monozygotes. Pour ce faire, chaque placenta est identifié par la sage-femme (jeu de clamps, ou nœuds de couleur ). La chorionicité est déterminée par l’examen de la (ou des) cloison(s) interamniotique(s) (MIA)
Si les 2 placentas sont fusionnés, la séparation des 2 est souvent possible à la base de la cloison. En les séparant (ce qui nécessite parfois de tirer assez fort), on vérifie qu’il n’existe pas de cotylédon commun avec aspect d’anastomoses superficielles ou profondes. Une fois qu’ils sont isolés, on examine les placentas séparément.
Si la cloison est en macroscopie, bi-amniotique (2 feuillets fins, dissociables, sans rien entre les deux) = grossesse monochoriale biamniotique, on a un seul placenta. Chaque jumeau a un territoire propre mais toute une partie du placenta, en raison des anastomoses vasculaires, est commune aux 2, le placenta unique est examiné comme un placenta de singleton, à quelques différences près :
- chaque cordon est examiné séparément ; l’insertion de chacun est déterminée par rapport à l’ensemble de la plaque choriale, on peut préciser la distance entre le pied d’implantation des 2 cordons
- l’examen de la plaque choriale est soigneux : pour évaluer, selon l’arborisation vasculaire, le volume respectif de chacun des territoires ; pour rechercher les anastomoses vasculaires superficielles (plus elles sont nombreuses, moindre est le risque de STT) ; et éventuellement, les aspects d’anastomoses profondes (elles indiquent les cotylédons partagés par les jumeaux)
- à la coupe, on recherche toute différence d’aspect des deux territoires (indice de STT) : s’ils sont identiques, on les décrit ensemble ; sinon, séparément. On effectue des prélèvements identifiés de chacun des territoires, dans les zones que l’on sait propres à chacun des jumeaux.
Lorsqu’il n’y a pas de cloison : on vérifie, en essayant de le décoller de la plaque choriale, que l’amnios est présent. S’il est présent et non rompu, on peut affirmer le caractère mono amniotique de la grossesse. S’il est absent, et qu’on ne retrouve nulle trace de cloison rompue dans les membranes, on ne peut préciser si la configuration est mono- ou biamniotique. La monochorialité est affirmée sur l’absence de "lambda" et l’existence d’anastomoses superficielles.
Grossesses gémellaires dizygotes

 : par fécondation simultanée par 2 spermatozoïdes de 2 ovocytes issus des 2 ovaires ou d’un seul, parfois superfécondation : fécondation rapprochée de 2 ovocytes par 2 spermatozoïdes de pères différents.
La gémellité dizygote augmenterait avec la parité, indépendamment de l’âge maternel.
Prédisposition familiale, les jumelles ont deux fois plus de jumeaux que la population générale. Rôle de facteurs ethniques ?
L’AMP a été responsable d’une forte augmentation iatrogène du nombre de grossesses multiples avec 25 % de jumeaux (après ICSI ou FIV classique).
La nidation des grossesses dizygotes ne diffère de celle des singletons que par les contraintes d’espace, de contiguïté et de position relatives dues au développement simultané des 2 œufs indépendants dans l’utérus, chacun avec ses propres annexes et une placentation de type bichoriale biamniotique, les masses placentaires pouvant être séparées par nidation sur des faces différentes de l’utérus (50 % des cas), ou fusionnées par implantation voisine des deux blastocytes. En coupe histologique, la cloison interplacentaire comporte 3 feuillets : 2 feuillets amniotiques externes séparés par des reliquats trophoblastiques.
Les insertions funiculaires anormales, l’artère ombilicale unique ou les anomalies de configuration placentaire sont plus fréquentes que dans les grossesses uniques.
Il n’y a théoriquement jamais d’anastomose vasculaire entre les deux circulations fœtales, bien que d’exceptionnelles observations aient été rapportées chez des jumeaux de même sexe.
Chimères  : exceptionnellement échange de cellules au cours des premiers stades de l’embryogenèse par circulation commune entre mère et fœtus ou entre jumeaux.
Ils deviennent alors chimères, individus à populations cellulaires différentes dérivant de plus d’un oeuf fécondé. Autre hypothèse = segmentation immédiate de l’ovocyte et de son globule polaire par vieillissement ovocytaire, rendant possible leur double fécondation par 2 spermatozoïdes différents.
Chez l’homme, les 11 chimères décrites sont de type XX-XY avec ambiguïté sexuelle ou autres signes d’hermaphrodisme, voire 2 populations d’hématies à marqueurs distincts et des types différents d’haptoglobine sérique.
Grossesses hétérotopiques

 : exceptionnelle nidation simultanée intra- et extra-utérine des 2 embryons après fécondation de 2 ovules expulsés à court intervalle de temps. Les facteurs de risque sont ceux des GEU.
Grossesses gémellaires monozygotes

(1/3 des gémellités) Diagramme : issues de la fécondation d’un seul ovule par un seul spermatozoïde avec œuf unique se divisant secondairement. Les 2 fœtus sont génétiquement identiques et de même sexe. La fréquence est stable, 3,5 à 5/1000 naissances et ne varie ni avec l’origine ethnique ni avec la parité, mais augmente avec l’âge. Prédisposition familiale, les jumelles ont plus de jumeaux que la population générale. Lors de grossesses monochoriales, diagnostic en début de grossesse lors de l’échographie du 1er trimestre avec une seule couronne trophoblastique renfermant 2 échos embryonnaires.
Le clivage de l’œuf peut se produire jusqu’au début de la troisième semaine post-fécondation.
Type monochorial biamniotique

(70 % des cas), division entre le 3ème et 7ème jour post-fécondation, au stade de bouton embryonnaire, avant la formation de l’amnios mais après individualisation du trophoblaste. Le placenta unique présente 2 cavités avec 2 amnios. L’insertion vélamenteuse ou marginale des cordons est fréquente. La cloison est formée des 2 feuillets amniotiques accolés par leur face externe, sans interposition de trophoblaste.
Les anastomoses vasculaires entre les circulations fœtales sont constantes, superficielles ou profondes ; ces dernières, artérioveineuses, sont impliquées dans la genèse du syndrome de transfusion interfœtale : ImagesType monochorial mono-amniotique

(1 à 2% des jumeaux monozygotes) par division tardive de l’embryon au cours de la 2ème semaine de développement (8ème-13ème jour post-fécondation). Les insertions funiculaires sont voisines, source de complications.
Les anastomoses vasculaires sont ici encore constantes, mais sans jamais de syndrome transfuseur-transfusé.
Type bichoriale biamniotique

(30 % des monozygotes), séparation précoce de l’œuf avant le stade morula (jusqu’à 120 heures postfécondation, avant la formation du trophoblaste, à l’origine du placenta). Absence d’anastomose vasculaire.
Les placentas peuvent être distincts ou fusionnés (50 % des cas) en fonction du site de nidation. Images
Si division embryonnaire tardive, après formation du disque embryonnaire au-delà du 14ème jour de développement, elle est alors incomplète avec formation de jumeaux siamois.
Les jumeaux dizygotes ont toujours des annexes bichoriales. Les annexes bichoriales correspondent à des jumeaux dizygotes ou monozygotes (80% vs 20%) , on n’affirme la dizygosité de jumeaux bichoriaux que s’ils sont de sexes différents. Les jumeaux monozygotes peuvent avoir des annexes de tous types, les jumeaux monochoriaux sont toujours monozygotes.
Gémellité intermédiaire

 : de fréquence inconnue. Par perte de l’asymétrie de la 2ème division méiotique ovocytaire. L’ovule pondu contiendrait alors un globule polaire (provenant de la 1ère division méiotique ovocytaire), un ovocyte secondaire et un deuxième ovocyte dit ovocyte tertiaire. Cet événement favorisé par le vieillissement ovocytaire, serait plus fréquent chez les femmes gauchères (augmentation de fréquence des jumeaux dans les familles de gauchers). Ces 2 ovocytes, fécondés par 2 spermatozoïdes, conduisent à la formation de 2 oeufs jumeaux, dizygotes, inclus, lors des premiers stades de division, dans la même membrane pellucide. Cette gémellité, nécessitant un événement prézygotique et une séparation post zygotique des 2 clones, permettrait d’expliquer la discordance génétique de certains jumeaux monochoriaux .
Twinning, diagram
Twin embryos in separate amnionic cavities, gross
Twin placenta, gross
Twin placenta, diamnionic-dichorionic, microscopic
Twin placenta, gross
Twin placenta, diamnionic-monochorionic, microscopic
Twin placenta, monchorionic-monoamnionic, gross
Twin placentas, diamnionic-dichorionic (separate discs) with fetal demise of different ages, gross
Grossesses multiples de haut rang (GMHR)

 : rôle de : origine ethnique (+ rare dans les populations asiatiques que dans les populations noires, fréquence augmentée aux âges extrêmes de la période d’activité génitale, multiparité, facteurs héréditaires. Surtout AMP avec traitements inducteurs de l’ovulation avec 5% de GMHR avant réduction embryonnaire. Sous clomifène : 5 à 10% de grossesses multiples, surtout gémellaires, sous HCG (20 à 30 % de grossesses multiples) sous FIV, ICSI : 20 à 30 % de grossesses multiples (25 % de gémellaires, 1,5 % de triples, 0,05 % de rang supérieur).
La réponse physiologique maternelle

sous contrôle endocrinien est majorée au cours des grossesses multiples, du fait de la synthèse hormonale protéique et stéroïdienne accrue d’origine fœtoplacentaire.
La prise de poids est ainsi importante (+ 31 % en moyenne à 36 SA), en partie conséquence de l’augmentation de l’eau totale du corps, avec accroissement de la volémie, d’où parfois anémie de dilution. Augmentation des besoins métaboliques, car consommation énergétique des fœtus, mais pas de risque particulier de perturbation du métabolisme et de la tolérance glucidique.
Les modifications cardiovasculaires sont précoces et importantes, avec augmentation du débit cardiaque (Fc accrue, volume d’éjection systolique majoré), débit utérin > celui d’une grossesse monofœtale (augmentation de la consommation utéroplacentaire). Les résistances artérielles et veineuses sont diminuées.
En cas de grossesse gémellaire, le volume intra-utérin est voisin à 25 SA de celui d’une grossesse monofœtale à terme (5 L).
Il peut approcher 10 L en fin de grossesse.
Physiologie fœtale

 : avance maturative des jumeaux, y compris pulmonaire avec minimum de mortalité périnatale des jumeaux à 37-38 SA, vs 39-40 SA pour les singletons, la mortalité néonatale des jumeaux prématures est plus faible que celle des enfants uniques de même prématurité.
Diagnostic positif

 : notion d’antécédents familiaux de grossesse multiple, grossesse induite, AMP. Inadéquation entre l’âge présumé de grossesse et le volume utérin. Elévation trop importante du taux d’hCG-bêta par rapport au terme présumé de grossesse, qui justifie une échographie précoce qui montre sur un même plan de coupe des embryons ou segments embryonnaires identiques.
La visualisation de plusieurs sacs gestationnels, avant 6 SA par voie abdominale ou 5 SA par voie vaginale, n’exclut pas un hématome périovulaire, défaut temporaire d’accolement des caduques. Un léger décalage évolutif de deux oeufs indépendants peut égarer le diagnostic. Au tout début un sac gestationnel unique peut méconnaître une grossesse gémellaire monochoriale. En pratique, à 7 SA, un examen échographique soigneux permet un diagnostic positif de grossesse multiple dans 100 % des cas.
Particularités de la prise en charge

 : Une prise en charge clinique avec contrôle mensuel du col utérin suffit en début de gestation, mais non au 3ème trimestre. On peut utiliser un score cervical (longueur du col moins dilatation de l’orifice interne en centimètres) pour dépister les patientes à risque d’accouchement prématuré.
La progestérone / bêtamimétiques / indométacine, surveillance de l’activité utérine par télé-monitoring ne sont pas efficaces isolément si grossesse multiple.
Intérêt de la corticothérapie parentérale dans la prévention des complications néonatales (surtout pulmonaires) de la prématurité, surtout si GMHR, dès 27 SA.
L’hospitalisation systématique n’a pas d’intérêt dans les grossesses gémellaires, pais peut être proposée si GMHR. L’échographie endovaginale mesure avec précision la longueur cervicale, si < 25 à 35 mm entre 24 et 28 SA alors risque d’accouchement prématuré. Un test à la fibronectine fœtale positif à 28 SA prédit un accouchement prématuré. Inutilité du cerclage des grossesses gémellaires et triples sauf si malformation utérine, incompétence cervicale, mais systématique au-delà de trois fœtus.
Echographie mensuelle de dépistage des pathologies malformatives / troubles de croissance et anomalies du volume amniotique, rythme bimensuel en fin de grossesse.
Contrôle de la vitalité fœtale par enregistrement simultané des RCF.
Les modalités de l’accouchement doivent être précocement déterminées compte tenu du terme optimal physiologique avancé.
La surmaturité probable des jumeaux impose la mise en oeuvre, à partir de la 38 SA, d’une conduite à tenir voisine de celle établie pour la postmaturité des grossesses monofœtales, en raison de l’accroissement démontré de la mortalité périnatale à partir de ce terme.
En cas de conditions obstétricales favorables, un déclenchement peut être alors envisagé.
Diagnostic anténatal

 : particularités, conduite à tenir
Echographie  : 1er trimestre : dépistage des complications : évanescence embryonnaire = lyse précoce d’un sac ovulaire et d’un embryon. Dépistage précoce des malformations, comme pour les grossesses simples, une étude anatomique doit être réalisée, surtout en fin de 1er trimestre, permettant une mesure de la clarté nucale de chaque embryon.
Deuxième et 3ème trimestres

 : risque faiblement accru si grossesses gémellaires, de malformations (RR de 1,2 à 2). Difficulté en raison des positions relatives des fœtus, mais néanmoins bonne sensibilité et spécificité.
Les paramètres biométriques sont ceux de la grossesse unique (diamètre bipariétal, circonférence céphalique, diamètre abdominal transverse ou circonférence abdominale, longueur fémorale).
La croissance des jumeaux est superposable à celle d’un fœtus unique jusqu’à 30 SA, puis subit un infléchissement. La circonférence abdominale et l’estimation du poids fœtal sont à comparer aux courbes établies des grossesses monofœtales avec meilleure prédiction de la morbidité néonatale.
Les paramètres d’évaluation / surveillance du volume de liquide amniotique sont ceux de la grossesse monofœtale, mais difficulté d’individualisation des 2 poches amniotiques.
Hydramnios décrit dans 10 % des grossesses multiples, la forme chronique, signe d’appel important de pathologies malformatives, doit être différenciée de la forme aiguë du 2ème trimestre, spécifique des grossesses monochoriales, dans le cadre d’un syndrome transfuseur-transfusé ou d’une grossesse monoamniotique.
Le plus souvent, simple disparité de volume de liquide dans les 2 poches amniotiques, mais dans 8 % des cas, l’hydramnios plaque le second fœtus en oligoamnios contre la paroi utérine, moulé par la cloison interamniotique.
Dépistage des insertions basses du placenta, plus fréquentes en cas de gémellité, fréquentes insertions vélamenteuses si grossesse monochoriale, risque d’emmêlement funiculaire si grossesse monoamniotique, source d’accident fœtal grave.
Prélèvements fœtaux : il faut pouvoir porter un diagnostic précis, sans en aggraver le pronostic ni porter préjudice au fœtus sain, avoir la certitude de prélever les 2 fœtus, attribuer un résultat pathologique à un fœtus donné sans équivoque possible, ce qui implique un repérage extrêmement précis du site de prélèvement.
Amniocentèse  : technique habituelle entre 15 et 17 SA assez aisée dans les mains d’un opérateur entraîné sous guidage échographique. La répétition des insertions d’aiguille augmente le taux de complications liés au geste.
L’identification des fœtus est souvent source de difficultés, elle implique le repérage des positions fœtales, la localisation des masses placentaires et des sites d’insertion cordonale, seuls éléments fixes, l’identification de sexes différents reste le meilleur critère.
Prélèvement de villosités choriales

 : difficulté technique du geste sur grossesse gémellaire.
La certitude de prélèvements distincts est difficile, surtout si placentas uniques ou fusionnés, sans recours biologique facile en cas de sexes et de résultats identiques, seule l’étude des microsatellites en biologie moléculaire peut être envisagée, l’identification de l’embryon atteint est souvent difficile, le terme de réalisation du prélèvement ne met pas à l’abri d’une évanescence ovulaire et la question d’une imputabilité au geste ne peut être écartée.
La cordocentèse est la technique de choix d’exploration biologique fœtale si gémellité, car absence de difficultés de repérage et de distinction des prélèvements, surtout si ponction à l’insertion ombilicale. Les indications en sont réduites aux caryotypes tardifs et à certaines investigations dans le cadre de syndromes transfuseur-transfusé.

Diagnostic des anastomoses vasculaires

 : anastomoses vasculaires constantes si grossesse monochoriale. Pour évaluer la néocirculation interfœtale, cordocentèse à l’insertion ombilicale d’un fœtus, avec injection de 10 mL de sang adulte de groupe O Rh - compatibilisé, puis rapidement prélèvement au cordon du second jumeau, avec : étude de la courbe de distribution, avec double épaulement, test de Kleihauer, réactivité anti-I.
De manière non invasive, Doppler en codage couleur ou en mode énergie pour visualiser les anastomoses et en étudier le spectre.
Interruption de grossesse d’indication

médicale :
Ponction avec injection du produit toxique sous échoguidage continu en asepsie, le + éloigné possible de l’autre fœtus / ses annexes, en l’absence d’anastomoses vasculaires (diagnostic préalable de bichorialité impératif). Sinon interruption sélective de grossesse par interruption de la circulation funiculaire (ligature ou embolisation), avec risque encore important (taux global de morbidité entre 25 et 50 %, avec % d’avortement total de 15 %).
Toute décision d’intervention tient compte des conséquences de celle-ci sur la grossesse et ne doit pas altérer le pronostic du fœtus sain.
Le risque consécutif au fœticide sélectif, même tardif, n’est pas significativement majoré,
Complications des grossesses gémellaires

 :
Complications maternelles

 : Les syndromes vasculorénaux sont 3 à 5 fois plus fréquents (20 à 30 %) si grossesses gémellaires vs singletons, avec rapidité et sévérité d’une décompensation si pré-éclampsie.
Pathologies infectieuses

 : Infections urinaires + fréquentes car atonie urétérale par imprégnation hormonale, + compression mécanique de l’uretère par le gros utérus.
Dépistage précoce d’une anémie maternelle avec rapide traitement supplétif, pour certains quasi systématique dès le 2ème trimestre.
Insuffisance veineuse : le gros utérus est une gêne au retour veineux des membres <, avec fréquente symptomatologie locorégionale, prévention large d’accident thromboembolique.
Le RR de décès maternel est X 3 dans les grossesses multiples (complications de l’HTA, fréquence accrue de césarienne et hémorragies de la délivrance).
Complications fœtales :
Prématurité

 : terme moyen en cas de gémellité de 37 SA, surtout si gémellité monochoriale / malformation / décès d’un des jumeaux avec surtout immaturité pulmonaire (11 % chez les jumeaux vs 2 % si singletons), fréquence accrue d’infirmité motrice cérébrale (surtout diplégie spastique des membres <). NB : si mise en route spontanée et prématurée du travail, l’accouchement différé du 2ème jumeau est possible (34 cas de grossesses gémellaires avec une durée moyenne de rétention de 48 jours), si grande précocité d’accouchement du 1er enfant et absence de signes d’infection maternelle patente.
RCIU  : dans 20 à 50 %, surtout si : syndrome de transfusion fœtale, malformations, syndromes vasculorénaux. Importance de l’estimation échographique du poids fœtal, un écart < 20 % entre les estimations pondérales des 2 fœtus exclut le diagnostic de RCIU dans 90 % des cas, mais si > 20 % = critère de gravité et évoque un syndrome transfuseur si grossesse monochoriale diamniotique. Le RCIU n’affecte souvent qu’1 fœtus, et la décision de prise en charge thérapeutique, tient compte du pronostic du fœtus eutrophique qui doit être préservé.
Placenta prævia

 : + fréquent
Iso-immunisation Rhésus

 : L’amniocentèse pour bilirubinamnie et mesure de l’indice optique de Liley doit concerner les 2 poches amniotiques. Si nécessaire, cordocentèse à l’insertion ombilicale du jumeau présumé le plus sévèrement atteint, avec éventuelle exsanguinotransfusion in utero. Un délai de 24 heures, voire de quelques jours est souhaitable avant de réaliser une cordocentèse à l’insertion ombilicale du second fœtus.
La recherche d’hématies adultes par test de Kleihauer met en évidence d’éventuelles anastomoses vasculaires entre les 2 circulations, son taux permettant d’appréhender leur débit.
En cas d’anastomoses à débit élevé, la réalisation d’exsanguinotransfusions alternées sur l’un puis l’autre fœtus pourrait ainsi s’avérer suffisante.
Complications spécifiques

 : GEU rarissime si grossesse intra-utérine embryonnée, évolutive ou non. Le pronostic et la conduite à tenir sont ceux de la GEU (en percoelioscopie permettant la poursuite normale de la grossesse intra-utérine), toutefois, l’avortement de l’œuf intra-utérin, certes aléatoire, est fréquent.
Évanescence d’un jumeau

 : jusque dans 21,5 % des grossesses gémellaires, la grossesse monofœtale résultante se compliquant, dans environ 25 % des cas, d’interruption spontanée totale de la grossesse, surtout si arrêt d’évolution tardif avec œuf mort qui persiste dans l’utérus.
Jumeaux conjoints

 : de sexe féminin dans 70 %, environ 10-5 naissances avec placentation mono-amniotique. Dans 70 % des cas, jumeaux thoracopages. Le diagnostic doit être fair au 1er trimestre, l’analyse précise du site d’union et des organes communs pouvant être améliorée par la voie transvaginale, voire par l’imagerie 3D et le doppler. L’interruption de grossesse d’indication médicale est licite.
La monochorialité expose à des complications, dues aux anastomoses entre les 2 circulations placentaires (artério-artérielles, veino-veineuses, artério-veineuses), selon la distance entre les sites d’implantations des 2 cordons ombilicaux, avec des échanges circulatoires entre les 2 jumeaux, bidirectionnels, labiles, selon l’hémodynamique embryo- fœtale, avec :
-  Syndrome transfuseur-transfusé

 :
- foetus acardiaque

 : complication évolutive des grossesses monozygotes monochoriales monoamniotiques (quelques cas décrits dans les monochoriales biamniotiques, voire bichoriales biamniotiques, ces anastomoses y sont responsables de chimérismes sanguins entre jumeaux dizygotes, qui ont permis de soupçonner leur existence (s’ils sont monozygotes, l’échang sanguin passe inaperçu), très rarement de TRAP).
La fréquence de 1 / 35 000 naissances = 1 % des grossesses monochoriales.
La présentation classique associe à un fœtus normal, un fœtus polymalformé, acardiaque ou à coeur incomplet, il existe 2 hypothèses :
L’existence d’anastomoses profondes artérioartérielles = TRAP ("Twin Reverse Arterial Perfusion") et veinoveineuses dans le placenta est à l’origine du syndrome, du fait d’un déséquilibre de pression sanguine chez l’un des foetus, qui est perfusé par son jumeau à contre-courant par les artères ombilicales, mais flux sanguin à basse pression, ne permettant qu’un développement partiel du foetus, dans certains cas, cette perfusion est insuffisante, avec un arrêt évolutif +/- précoce (jumeau évanescent, foetus papyracé). Sinon anomalie première de l’embryogenèse avec des malformations cardiaques et ce foetus ne devrait sa croissance qu’à l’existence d’anastomoses vasculaires avec son jumeau.
Le retentissement sur le jumeau normal appelé « jumeau-pompe » se traduit par une insuffisance cardiaque évolutive, pouvant conduire en l’absence de traitement ou d’extraction (si le terme le permet) à un arrêt de la grossesse.
La mortalité néonatale du jumeau-pompe atteint de 50 à 75 % du fait de l’insuffisance cardiaque, des complications de la prématurité, de plus, il est retrouvé des malformations chez le jumeau-pompe dans 10 % des cas.
On cherche à protéger le foetus sain avant défaillance cardiaque d’autant plus probable que le jumeau acardiaque est gros (risque élevé si le poids de l’acardiaque dépasse de 50 % celui du jumeau sain, sinon on laisse la grossesse suivre son cours).
Traitements conservateurs :
Surveillance échographique hebdomadaire permettant une extraction en fonction du terme, avant décompensation cardiaque. Prévention de la prématurité et de ses complications avec tocolyse par atosiban (Tractocile) plutôt que bêta2-mimétiques, indométacine pour certains (risque d’insuffisance rénale et de fermeture prématurée du canal artériel), amniodrainage de l’hydramnios, traitement de l’insuffisance cardiaque foetale par digitalisation de la mère.
L’interruption sélective de grossesse par différentes techniques de ligature, embolisation ou coagulation par le laser YAG ont été proposées, avec des risques non négligeables de séquelles cérébrales, de prématurité.
http://www.medix.free.fr/sim/therap...
http://www.medix.free.fr/sim/therapeutique-foetale-bis.php
Fœtus in fetu

 : très rare (< 80 cas publiés), spécifique des grossesses monozygotes, entité nosologique, frontière entre le fœtus acardiaque, les jumeaux conjoints et les tératomes dont il ne serait que l’expression de la forme la plus mature et différenciée. De localisation diverse, souvent rétropéritonéale, sacrococcygienne ou intra-abdominale. Diagnostic anténatal par échographie, +/- IRM. Risque de volume important avec dystocie, et de vascularisation anarchique intrinsèque avec anémie fœtale par hémorragie ou insuffisance cardiaque du fœtus hôte.
Syndrome transfuseur-transfusé : Le diagnostic échographique repose sur certains critères obligatoires : grossesse monochoriale biamniotique, jumeaux de même sexe, masse placentaire unique, différence de volumes vésicaux par asymétrie des diurèses fœtales, discordance des volumes de liquide amniotique, l’excès de liquide correspondant au plus gros fœtus polyurique (receveur), le fœtus donneur oligo-anurique étant dans une poche oligoamniotique. Critères facultatifs : discordance de croissance biométrique, différence d’échogénicité placentaire au pied de chaque cordon, diamètres funiculaires différents avec, parfois, anomalie de nombre des vaisseaux ou insertion vélamenteuse, éventuels signes d’insuffisance cardiaque chez le fœtus receveur précédés d’une hypertrophie myocardique.
On peut ainsi différencier, dans la twin oligoamnios polyhydramnios sequence (TOPS), l’insuffisance placentaire spécifique d’un jumeau en souffrance fœtale chronique avec RCIU et oligoamnios.
L’hydramnios aigu : complique 25 % des grossesses monozygotes (augmentation importante, brutale (1 à 2 semaines) et précoce (avant 25 SA) du liquide amniotique, avec augmentation rapide du volume abdominal au 2ème trimestre avec intolérance maternelle précoce et sévère.
L’aspect échographique est celui d’un hydramnios majeur gênant l’exploration fœtale, associé à un jumeau suspendu à la paroi utérine, l’écart biométrique est souvent faible et la cloison interamniotique n’est souvent plus visible, moulée sur le plus petit fœtus, faisant souvent porter à tort le diagnostic de grossesse monoamniotique.
Le syndrome transfuseur-transfusé est responsable d’environ 17 % de la mortalité périnatale des grossesses gémellaires, son pronostic est lié à la date d’apparition des signes échographiques (d’autant + grave que précoce), sans prise en charge, mortalité proche de 100 % pour les 2 fœtus (anémie et souffrance chronique du jumeau transfuseur hypotrophe, insuffisance cardiaque par surcharge chez le receveur +/- anasarque par hyperviscosité de la polyglobulie et hyperprotidémie, et lésions ischémiques si mort d’un jumeau). L’hydramnios a un retentissement péjoratif sur l’évolution globale de la grossesse.
Traitement : corticothérapie préventive car risque important de grande prématurité.
Amniodrainages (technique simple et sans danger maternel), au 2ème trimestre avec ponction à l’aiguille 18 G avec évacuation rapide (50 mL/min), sous tocolyse IV, nécessité fréquente de ponctions itératives.
Photocoagulation laser des vaisseaux anastomotiques sous fœtoscopie = alternative aux amniodrainages, nécessité de tocolyse IV et un amniodrainage en fin d’intervention.
La morbidité maternelle est voisine de 9 %, à type de rupture prématurée des membranes avec chorioamniotite ou e complications hémorragiques.
Mort in utero d’un jumeau : (3 à 9 %, surtout si grossesse monozygote, avec 25 à 35 % si monochorial). Les étiologies sont non spécifiques si grossesse bichoriale, si grossesse monochoriale par syndrome de transfusion fœtale et accidents funiculaires si exceptionnelle grossesse monoamniotique, avec nœuds et strictions importantes pouvant aboutir à des arrêts circulatoires.
Mortalité périnatale de 12 à 35 % du jumeau restant, + élevée si grossesse monochoriale suite aux séquelles du syndrome de transfusion de type hypoxie-ischémie (cérébrales, rénales, digestives, ou exceptionnelles nécroses distales de membres), le collapsus précédant la mort fœtale, est à l’origine d’une exsanguination transitoire du fœtus survivant.
Le décès du fœtus transfuseur est le plus fréquent et le risque de séquelles neurologiques chez le transfusé est de 10 à 15%. Si décès précoce au 2ème trimestre, le fœtus se momifie pour aboutir à l’état de fœtus papyracé.
Mortalité périnatale : trois à dix fois plus élevée dans grossesses gémellaires vs singletons, surtout si grossesse monochoriale, lié surtout à la prématurité / RCIU (diminuée par politique préventive précoce)



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