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Syndrome de transfusion entre jumeaux


Syndromede transfusion entre jumeaux : (Twin-Twin Transfusion Syndrome ou Syndrome transfuseur-transfusé) se voit chez 5-38% des jumeaux monozygotes, le plus souvent rencontrée (de 15 à 30 %) dans les grossesses monochoriales biamniotiques. Différence de volumes vésicaux par asymétrie des diurèses fœtales, discordance des volumes de liquide amniotique, l’excès de liquide correspondant au plus gros fœtus polyurique (receveur), le fœtus donneur oligo-anurique étant dans une poche oligoamniotique.
Critères facultatifs : discordance de croissance biométrique, différence d’échogénicité placentaire au pied de chaque cordon, diamètres funiculaires différents avec, parfois, anomalie de nombre des vaisseaux ou insertion vélamenteuse, éventuels signes d’insuffisance cardiaque chez le fœtus receveur précédés d’une hypertrophie myocardique.
Présence d'anastomoses entre les 2 circulations fœtales avec hypoperfusion du donneur (petit, pâle, anémique, hypovolémique, oligurique, avec oligohydramnios) et hyperperfusion du receveur (pléthorique, oedémateux, hypervolémique, polyurique et polyglobulique, polyhydramnios, risque d'insuffisance cardiaque, ictére hémolytique et nucléaire, thrombose par hémoconcentration). Le diagnostic est compliqué par le fait que même sans transfusion il peut exister des différences significatives de taille (> 20%), poids et hématocrite (>5 g/dL) entre 2 jumeaux, alors qu'en cas de transfusion le jumeau donneur peut compenser son anémie par une hématopoïèse accrue. Un critère sélectif est la différence de poids cardiaque (X 2 à 4 entre le donneur et le receveur), lié à la surcharge volémique
Le plus souvent l'anastomose vasculaire est profonde artérioveineuse dans un cotylédon placentaire. L'oligohydramnios peut bloquer un des jumeaux contre la paroi utérine.
Le donneur peut être hydropique par anémie et insuffisance cardiaque à haut débit et le receveur par hypervolémie (de plus HTA, cardiomégalie hypertrophique, CIVD, hyperbilirubinémie post natale), dans les 2 cas possibilité de : œdème sous-cutané, abdomen distendu, détresse respiratoire.
L’hydramnios aigu : complique 25 % des grossesses monozygotes (augmentation importante, brutale (1 à 2 semaines) et précoce (avant 25 SA) du liquide amniotique, avec augmentation rapide du volume abdominal au 2ème trimestre avec intolérance maternelle précoce et sévère.
L’aspect échographique est celui d’un hydramnios majeur gênant l’exploration fœtale, associé à un jumeau suspendu à la paroi utérine (stuck-twin), l’écart biométrique est souvent faible et la cloison interamniotique n’est souvent plus visible, moulée sur le plus petit fœtus, faisant souvent porter à tort le diagnostic de grossesse monoamniotique.
Pronostic : 60-100% de mortalité, 17 % de la mortalité périnatale des grossesses gémellaires, son pronostic est lié à la date d’apparition des signes échographiques (d’autant + grave que précoce), sans prise en charge, mortalité proche de 100 % pour les 2 fœtus (anémie et souffrance chronique du jumeau transfuseur hypotrophe, insuffisance cardiaque par surcharge chez le receveur +/- anasarque par hyperviscosité de la polyglobulie et hyperprotidémie, et lésions ischémiques si mort d’un jumeau). L’hydramnios a un retentissement péjoratif sur l’évolution globale de la grossesse.
La forme minime à modérée est souvent associée à une prématurité, le décès d'un des jumeaux s'accompagne de séquelles neurologiques dans ¼ des jumeaux survivants, l'ischémie du SNC peut aboutir à une leucomalacie périventriculaire, porencéphalie, microcéphalie, hydranencéphalie et paralysie cérébrale, possibilité d'ischémie viscérale (rénale corticale, aplasie cutanée). En effet le décès (en général du donneur) peut s'accompagner d'une transfusion inversée avec hypotension
La mère présente une brusque prise de poids liée au polyhydramnios
Echographie anténatale : différence de taille, poids et de quantité de liquide amniotique, le donneur étant oligohydramniotique, chez les 2 on peut noter : dysfonction/hypertrophie myocardique, insuffisance valvulaire, épanchement péricardique ou ascite si hydrops. retard de croissance et mortalité dans le 2ème trimestre.
Le placenta donneur ressemble à une incompatibilité Rh avec grand parenchyme pâle, grandes villosités oedémateuses avec cellules de Hofbauer et petits capillaires avec érythroblastes, possibilité d'amnion nodosum si oligohydramnios. Celui du receveur à de petites villosités fermes, matures. Après décès du donneur risque de transfusion inverse : image1, vessels
Histologie : épaississement de la média des artères pulmonaires et systémiques et glomérules agrandis chez le receveur
Transfusion aiguë entre jumeaux : souvent diagnostiqué à la naissance avec donneur pâle et receveur pléthorique mais sans différence de taille à l'occasion d'un collapsus circulatoire d'un jumeau ou lors d'une exsanguinotransfusion par un cordon non clampé du jumeau déjà accouché
Transfusion aiguë sur forme chronique : + fréquent que la forme aiguë, en général inverse du receveur chronique vers le donneur, responsable de lésions ischémiques.
Traitement : corticothérapie préventive car risque important de grande prématurité.
Amniodrainages (technique simple et sans danger maternel), au 2ème trimestre avec ponction à l’aiguille 18 G avec évacuation rapide (50 mL/min), sous tocolyse IV, nécessité fréquente de ponctions itératives.
Photocoagulation laser des vaisseaux anastomotiques sous fœtoscopie = alternative aux amniodrainages, nécessité de tocolyse IV et un amniodrainage en fin d’intervention.
Septotomie : la déchirure membranaire sous échoguidage permet parfois une stabilisation, voire régression, du syndrome transfuseur-transfusé, par équilibre de pression amniotique, ce qui améliore le flux sanguin utéroplacentaire.
Foeticide sélectif par occlusion funiculaire : dans formes sévères pour sauver un des foetus, devant la constatation de signes de mort foetale imminente de son jumeau, et de le protéger de complications cérébrales et multiviscérales, plusieurs techniques d’occlusion funiculaire ont été testées : embolisation, photocoagulation par laser YAG, ligature du cordon,
Ces techniques invasives sont grevées d’une morbidité non négligeable pour un pronostic incertain chez le jumeau survivant.
Actuellement, seules 2 approches thérapeutiques sont efficaces : amniodrainages itératifs et coagulation des anastomoses placentaires sous contrôle foetoscopique.
La morbidité maternelle est voisine de 9 %, à type de rupture prématurée des membranes avec chorioamniotite ou de complications hémorragiques.


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