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Thérapeutique foetale


Traitements chirurgicaux :
Le foetus est protégé (par l’organisme maternel / placenta/ liquide amniotique / membranes ovulaires), mais également parce qu’il est inaccessible directement.
Les techniques chirurgicales font préférentiellement appel aux techniques d’échographie ou d’endoscopie interventionnelle ((foetoscopie, voire embryoscopie) ont pour objectif actuellement le drainage de cavité distendue) et exceptionnellement à la chirurgie à utérus ouvert.
Chirurgie foetale à utérus ouvert : l’anesthésie à l’halothane ou à l’isoflurane + anesthésie foetale complémentaire par la veine ombilicale est précédée d’une prémédication de benzodiazépines et par une administration d’antiacide et d’AINS tocolytique (Indocid, 100 mg).
On pratique une hystérotomie à distance du placenta avec surjet / agrafes résorbables sur la tranche de section pour réduire le saignement peropératoire, le liquide amniotique est aspiré.
La chirurgie foetale est pratiquée, puis fermeture de l’hystérotomie en 3 plans + colle biologique et réinjection de LA.
La principale complication est la survenue d’un accouchement prématuré.
Complications maternelles :
– immédiates, peropératoires (hémorragie, embolie amniotique, anesthésie...),
– secondaires, oedème pulmonaire par utilisation prolongée de bêtamimétiques (23 %), rupture utérine (de 9 à 12%), infertilité secondaire (risque théorique...),
Chirurgie foetale sous endoscopie. Sous contrôle échographique, l’endoscope est introduit dans la cavité amniotique pour : coagulation d’anastomoses placentaires par laser YAG, ligature du cordon ombilical si anomalie d’un des 2 jumeaux si grossesse monochoriale, libération de brides amniotiques, voire techniques chirurgicales plus complexes (fermeture d’une myéloméningocèle)...
Traitements non chirurgicaux :
La prévention de l’immaturité respiratoire constitue l’axe thérapeutique principal.
Si menace d’accouchement prématuré : traitement anténatal par hormones / facteurs de croissance intervenant dans le développement pulmonaire (corticoïdes, hormones thyroïdiennes, EGF, prolactine, bêta-agonistes), précurseurs lipidiques (lécithine, carnitine) ou glucidiques (inositol).
Corticoïdes : la prednisone / prednisolone, qui passent peu la barrière placentaire et sont fortement inactivées par une enzyme placentaire (11b-hydroxylase), ne sont utilisées que pour le traitement d’une pathologie maternelle, au contraire de la dexaméthasone /bétaméthasone (2 IM ou IV de 6mg à 12H d’intervalle sur 2 J) qui traversent bien la barrière placentaire et sont faiblement inactivées, sont les produits de référence du traitement maturatif anténatal. Celui-ci aboutit à : réduction globale de la mortalité de 40 % et de MMH de 50 %, du risque d’hémorragie intra/périventriculaire (si accouchement entre J 2 et 7 après traitement). NB : en cas de rupture prématurée des membranes (sauf infection patente), la réduction de risque est moindre.
Après 34 SA, la morbidité respiratoire et neurologique est moindre, et le bénéfice du traitement corticoïde difficile à démontrer.
Traitement par surfactant exogène (postnatal) associé à dexaméthasone anténatale qui réduit l’incidence / sévérité de la MMH (moindre besoin en surfactant, durées + courtes de ventilation mécanique et d’oxygénothérapie, meilleure survie sans séquelles respiratoires et réduction des complications neurologiques ischémiques et hémorragiques), surtout entre 28 et 32 SA ;
En effet la fréquence des hémorragies intra- et périventriculaires est directement corrélée au degré de prématurité (fluctuations hémodynamiques, insuffisance d’autorégulation du flux sanguin cérébral + anomalies de la coagulation) et est diminuée par la corticothérapie anténatale. La pathologie ischémique avec leucomalacie périventriculaire cavitaire, est moins fréquente, responsable d’une grande partie des handicaps neurologiques chez les anciens prématurés, ais corticothérapie moins efficace (idem pour la la rétinopathie du prématuré).
Les prématurés traités en anténatal par corticoïdes ont une meilleure stabilité hémodynamique, avec besoin moindre en inotrope / expansion volémique avec réduction de l’incidence de la persistance du canal artériel. Ils prsentent également moins d’entérocolite ulcéronécrosante (fréquente complication digestive grave du prématuré).
NB  : la corticothérapie entraîne : réduction importante mais transitoire des mouvements foetaux et des périodes d’activité, des mouvements respiratoires et des variations du RCF, idem si RCIU. Absence d’augmentation significative du risque infectieux foetal et maternel, mais prudence si RPM et/ou de chorioamniotite.
Hormones thyroïdiennes et TRH : puisque les hormones thyroïdiennes et TSH ne passent pas la barrière placentaire, nécessité d’amniocentèse, donc difficile à propouvoir.
La TRH est synergique avec les glucocorticoïdes sur la maturation pulmonaire, mais effets secondaires maternels : augmentation de TAs et TAd, tachycardie, nausées et vomissements, tachycardie foetale une fois sur trois, alors que la combinaison TRH-glucocorticoïdes n’est pas plus efficace que le traitement glucocorticoïde seul, mais taux d’intubation plus élevé pour les NN. Cette association n’est pas recommandée.
Prévention des hémorragies intraventriculaires :
Corticoïdes
Phénobarbital : réduit l’incidence des hémorragies de grade III et IV. La nécessité de barbitémie efficace au cordon, rapide fait préférer la voie IV plutôt que per os.
Vitamine K d’efficacité non prouvée mais non toxique.
Prévention des leucomalacies périventriculaires : se voit surtout avant 33 SA et si : chorioamniotite et infection intraamniotique, RPM, métrorragies des 2ème et 3ème trimestres (décollement trophoblastique, placenta prævia, hématome rétroplacentaire) et syndrome transfuseur-transfusé par anastomoses placentaires, risque faible si : toxémie gravidique, RCIU d’origine vasculaire placentaire.
Corticothérapie anténatale, sulfate de magnésium (d’efficacité non encore prouvée).
Hyperplasie congénitale des surrénales : C’est pour prévenir la virilisation qu’un traitement anténatal a été proposé par freination de l’hyperproduction foetale d’androgènes par une supplémentation maternelle de glucocorticoïdes.
Dexaméthasone car action suppressive marquée sur l’ACTH, débutée vers 6 SA avant que le bourgeon génital ne soit sensible à l’action masculinisante des androgènes et donc avant toute possibilité de diagnostic anténatal. Ce traitement ne peut être envisagé que pour des grossesses survenant après la naissance d’un enfant atteint, avec l’accord des parents et après un conseil génétique éclairé.
Ce traitement doit être poursuivi au minimum jusqu’aux résultats des investigations diagnostiques anténatales (mutation des gènes CYP 21 en PCR sur biopsies choriales), ce qui implique l’éventualité de traiter un foetus sain, or, le risque d’avoir un foetus féminin atteint étant de 1/8, sept foetus sont donc traités inutilement.
Les résultats du diagnostic anténatal conditionnent la poursuite de la corticothérapie maternelle : si foetus masculin le traitement est arrêté, si foetus féminin, hétérozygote ou homozygote sain, il doit aussi être arrêté, si fœtus féminin et atteint, il doit être poursuivi jusqu’à la fin de la grossesse.
Dans tous les cas, l’arrêt du traitement doit se faire à dose décroissante, par paliers réguliers de 4 ou 5 jours sur une période d’environ 2 semaines.
Une surveillance biologique stricte est nécessaire, les dosages hormonaux répétés devant apporter la preuve d’une bonne freination surrénalienne.
L’efficacité thérapeutique est jugée sur : l’effondrement des taux plasmatiques maternels de cortisol, déhydro-épiandrostérone et 17-alpha OH-pregnénolone sur des prélèvements faits avant le début du traitement et après 15 jours, la normalisation des taux amniotiques de 17 OH-progestérone, D4-androstènedione et testostérone, le maintien de taux très bas d’oestriols maternels au troisième trimestre (si le traitement est poursuivi), témoignant d’une freination foetale.
Des échecs partiels ont été signalés, avec certain degré de virilisation suite à mise en route trop tardive du traitement, dose insuffisante ou pas assez fractionnée, arrêt trop prolongé après amniocentèse.
Le risque d’atteinte foetale étant de 1/8, la durée du traitement doit être la plus courte possible, même si aucun effet secondaire n’a été rapporté chez des foetus sains. Aucune complication n’a été constatée à la naissance, aucun effet tératogène, même minime, n’a été signalé. Les NN ont des mensurations normales, lors du suivi, croissance staturopondérale et développement psychomoteur normaux.
Bonne tolérance maternelle au traitement sauf : prise de poids (régime strict), douleurs gastriques, faciès cushingoïde, tendance hyperglycémique, HTA, irritabilité.
Prévention des anomalies de la gouttière neurale : Ces malformations englobent plusieurs entités : l’anencéphalie, toujours létale (incidence de 10-3), l’encéphalocèle (hernie des méninges et du tissu cérébral), le spina bifida, avec séquelles lourdes et dont la fréquence est de deux pour 1 000 naissances.
Rôle de : diabète maternel, traitements antiépileptiques, altération du métabolisme de l’acide folique (supplémentation de 4 mg/J en acide folique pendant la période périconceptionnelle et les premières semaines de grossesse correspondant à la durée de l’embryogenèse du cerveau, pour les femmes ayant déjà eu un enfant porteur d’un DFTN, sans effet adverse, après 7 SA cette supplémentation n’est plus efficace, également pour les diabétiques ou sous traitement antiépileptique.
Anomalies du métabolisme phosphocalcique :
Le calcium et le phosphore foetaux proviennent de la mère. La calcémie foetale augmente pour approcher vers 28 SA la calcémie maternelle, puis la dépasser et ralentir après 38 SA quand la vitesse de croissance diminue. Le gradient positif maternofoetal en calcium et phosphore inorganique est réalisé grâce à un transport actif transplacentaire.
Les facteurs hormonaux de la régulation de la calcémie et de la phosphorémie sont la PTH, vitamine D et la calcitonine. Sécrétion fœtale de PTH dès 27 SA, également de calcitonine, la vitamine D est exclusivement d’origine maternelle.
Les hypocalcémies néonatales précoces des 3 premiers jours de vie, les plus fréquentes, sont reconnues par un dépistage chez les enfants à risque (NN de mère diabétique, prématurés, hypotrophes, souffrance foetale anté- ou périnatale), car elles sont rarement symptomatiques . La physiopathologie est complexe : réponse foetale à la PTH limitée, retard à l’alimentation et faible absorption digestive du calcium, la principale cause chez l’enfant prématuré semble être la privation calcique brutale qui s’installe chez un être en pleine croissance squelettique, la carence en vitamine D maternelle aggrave le risque de survenue de ces hypocalcémies, corrigées, elles ne récidivent pas,
Hypocalcémies tardives, entre J3 et premières semaines postnatales, souvent symptomatiques et bruyantes : convulsions, insuffisance cardiaque, avec des hypoparathyroïdies transitoires ou chroniques (syndrome de Di George) et le rachitisme maternofoetal.
Hypocalcémie néonatale sur hyperparathyroïdie maternelle : l’hyperparathyroïdie maternelle entraîne un taux élevé de mort in utero (11 %), de décès en période néonatale (18 %) ou de prématurité lui est attribué. L’hypocalcémie néonatale est liée à la freination des parathyroïdes foetales par l’hyperparathyroïdie maternelle. Le pronostic de ces hypoparathyroïdies secondaires est excellent, malgré la sévérité initiale du tableau et la durée de la symptomatologie neurologique.
Hypocalcémie néonatale par carence maternofoetale en vitamine D (1ère cause d’hypocalcémie néonatale tardive) : calcémie, normale à la naissance, chute rapidement vers J5, corrélées avec les taux de 25(OH)D.
Pathologie du squelette des mères sous antiépileptiques : altérations de la voûte crânienne, de la face et des membres d’enfants nés de mères sous antiépileptique, avec rachitisme néonatal exceptionnel (on propose une supplémentation systématique en vitamine D à ces patientes).
Prévention des anomalies phosphocalciques : supplémentation maternelle en vitamine D : soit apport quotidien de vitamine D (1 000 U/j) à partir du 6ème / 7ème mois de grossesse, soit dose unique de 100 000 à 200 000 UI.
Interruption sélective de grossesse (ISG) : si grossesse multiple avec un foetus malformé, grossesses multiples > 3, ceci réduit nettement le taux de fausses couches, augmente le terme moyen de naissance de 2,5 SA et le poids moyen de 600 g.
Si grossesse monochoriale (clip ou ligature du cordon, mise en place de colle ou de système d’obstruction vasculaire), si grossesse bichoriale, injection sous contrôle échographique, par voie intrafuniculaire ou intracardiaque, du ClK après injection d’un anesthésique type fentanyl. Le taux moyen de pertes foetales est de 11,7 % : il varie en fonction du nombre initial d’embryons et du nombre d’embryons restants. Le taux moyen de prématuré (de 25 à 28 SA) est de 4,5 %.
Thérapeutique curative :
Arythmies : L’arythmie foetale peut être décelée par auscultation systématique, enregistrement de RCF ou par échocardiographie de routine, lors de la surveillance prénatale ou au cours du bilan de défaillance cardiaque foetale / anasarque. Les extrasystoles isolées, auriculaires et ventriculaires, sont les arythmies les plus habituelles (de 70 à 75 %), sans danger pour le foetus (mortalité < 1 %), elles doivent faire éliminer une pathologie organique, malformative ou tumorale. Les bradyarythmies (de 8 à 13 %) si < 60/min sont à haut risque de défaillance cardiaque trouble du rythme ventriculaire, rechercher une cardiopathie congénitale (de 40 à 60 %) / collagénose maternelle. Les tachyarythmies (de 12 à 16 %) sont surtout d’origine supraventriculaire, la plus fréquente étant la tachycardie supraventriculaire par rythme réciproque, sinon flutter, fibrillation auriculaire ou tachycardie atriale chaotique, rechercher : cardiomyopathies, tumeurs cardiaques, instabilité fonctionnelle auriculaire, cardiopathies congénitales (de 5 à 10%), myocardites virales (CMV ou coxsackie B). Une insuffisance cardiaque responsable d’une anasarque est fréquente (de 50 à 85 %).
En l’absence d’ECG foetal, méthode en cours de développement, le diagnostic et la surveillance reposent sur l’échocardiographie foetale qui étudie la morphologie cardiaque et le mécanisme de la tachycardie supraventriculaire en mode-M et en doppler et évalue la tolérance hémodynamique et permet la surveillance du traitement.
Le monitoring obstétrical duRCF différencie les formes intermittentes et permanentes (Fc > 200 battements/min pendant >30 minutes).
Médicaments antiarythmiques :
Digoxine : en IV car permet des taux thérapeutiques efficaces rapidement, meilleurs résultats avec fortes doses (1 à 2 mg IV), sans effet adverse maternel. Les signes de surdosage chez la mère doivent être connus : troubles digestifs, céphalées, vertiges, coloration en jaune de la vision et surtout troubles de la conduction et de l’excitabilité.
L’amiodarone est un antiarythmique de classe III. Le passage placentaire de l’amiodarone maternelle est médiocre, de l’ordre de 10 à 25 %, la durée d’élimination est longue (demi-vie de 25 à 110 jours) avec un métabolite actif (N-déséthylamiodarone).
Il existe des interférences cinétiques entre l’amiodarone et la digoxine (responsable d’une élévation importante des digoxinémies maternelles), la procaïnamide et la quinidine.
Elle est utilisée le plus souvent en association avec la digoxine, à des doses initiales de 800 à 1 600 mg/j. Ses effets adverses maternels (nausées, vomissements, BAV) et foetaux (hypothyroïdie consécutive à la surcharge iodée) doivent rendre son utilisation très prudente.
Procaïnamide et quinidine : antiarythmiques de classe I qui dépriment le courant sodique, avec allongement de la période réfractaire et du complexe QRS / espace QT, ils bloquent la voie de conduction rétrograde. Leurs effets hémodynamiques sont nets à fortes doses, effet inotrope négatif et parfois troubles de la conduction. Le passage transplacentaire de la procaïnamide est d’environ 25 %. Il existe un risque d’accumulation foetale.
La posologie usuelle est de 6 mg/kg/4 h, permettant d’obtenir un taux thérapeutique de 4 à 14 ng/mL. Les risques d’hypotension maternelle et d’arythmie ventriculaire doivent être pris en compte.
Bêtabloquant  : Son passage transplacentaire est d’environ 25 %. Les risques d’effets adverses anté- et périnataux (hypoglycémie, instabilité tensionnelle, retard de croissance) en limitent les indications. Il est administré par voie orale à la mère, à la dose de 100 à 800 mg/j, pour obtenir un taux sérique de 20 à 100 ng/mL.
L’association avec le vérapamil est à éviter. Le sotalol possède une originalité par rapport aux autres bêtabloquants, puisqu’il allonge la durée du potentiel d’action des cellules du réseau de Purkinje (allongement de QT), sa cardiosélectivité b1 en limite les effets secondaires. Son passage transplacentaire est d’environ 45 %.
Il est utilisé per os à des doses variant de 160 à 320 mg/j.
Vérapamil : inhibiteur calcique avec allongement des espaces PR et auriculohissien, et prolongation des périodes réfractaires. Une action vasodilatatrice coronaire et un effet cardiodépresseur marqué sont également décrits. Efficace dans les tachyarythmies foetales (TAF), même avec anasarque, en association avec la digoxine, à 80 à 120 mg toutes les 6 à 8 heures, le taux thérapeutique maternel est d’environ 50 à 100 ng/mL. Son effet inotrope négatif doit faire proscrire la voie intraveineuse ou l’injection intravasculaire foetale.
L’association avec le propranolol est à proscrire.
Le flécaïnide est un antiarythmique de classe Ic qui ralentit la conduction et prolonge le QRS, la conduction est également allongée dans les faisceaux accessoires, à effet inotrope négatif et proarythmique, qui semble en fait limité (< 1 %) si la posologie reste < 200 mg/m²/j et si les doses sont augmentées progressivement.
Bonne efficacité sur les tachycardies supraventriculaires (de 75 à 100 %), pas sur flutter car risques de ralentissement et de passage en tachycardie ventriculaire.
La diffusion placentaire et foetale est satisfaisante (de 70 à 83 %), le médicament s’accumule dans le liquide amniotique. La dose utilisée varie de 100 à 300 mg en deux prises per os.
La stratégie thérapeutique habituelle est de traiter tous les foetus avec tachycardie intermittente ou permanente, avec ou sans défaillance cardiaque, si la tachycardie foetale survient à un terme exposant à la prématurité.
À partir de 35 SA, la tolérance du traitement antiarythmique est bonne, mais la survenue d’une anasarque peut conduire à envisager le déclenchement de l’accouchement.
Traitement de 1ère intention : la digoxine est le médicament le plus employé, en IV à fortes doses pour obtenir un bon passage transplacentaire, surtout si anasarque (1 mg/12 heures le premier jour, puis 0,5 mg/12 heures), puis ajustement selon le taux résiduel de digoxine (< 3 ng/mL) et ECG maternel. Si échec après 5 jours, la thérapeutique est modifiée. La réduction du trouble du rythme est obtenue dans 40 % des cas. Le contrôle du trouble du RCF permet de passer au traitement oral maternel. Le traitement est poursuivi jusqu’à l’accouchement.
Traitement de 2ème intention par association d’un second antiarythmique avec normalisation dans 80 %, surtout l’amiodarone en France, traitement < 6 semaines, avec des posologies basses (de 200 à 400 mg/j). Complications : 21 % de RCIU, 12 % de prématurité, 9 % d’hypothyroïdie, 9 % d’allongement de QT persistant en période néonatale et 3 % de décès in utero. Sinon flécaïnide en 2ème intention après échec de la digoxine ou d’emblée en 1ère intention, avec dose de charge de 150 mg répartie en 2 prises, puis on augmente si nécessaire par paliers de 50 mg jusqu’à 300 mg/j au maximum, sous surveillance régulière des taux sériques maternels, d’un ECG quotidien au début du traitement et d’une échocardiographie maternelle après quelques jours de traitement.
Le traitement par digoxine est maintenu pour utiliser son effet inotrope et limiter les effets proarythmiques auriculaires du flécaïnide.
Les doses de digoxine sont réduites et ajustées en fonction des taux résiduels maternels.
L’emploi des bêtabloquants reste très limité, toujours associé à la digoxine et employé après échec de celle-ci dans des cas d’anasarque importante, avec une bonne efficacité, le contrôle du trouble du rythme est cependant plus long à obtenir.
Traitements par abord direct du foetus : en effet le transfert transplacentaire passif de la digoxine ou des autres antiarythmiques est réduit en cas d’anasarque, du fait de la forte pression hydrostatique intravasculaire, de l’oedème placentaire et de l’accroissement de l’espace de diffusion.
Plusieurs types d’abord foetal sont décrits (injections intrapéritonéales, IM, intravasculaires), ainsi que l’utilisation de drogues variées.
Le principal intérêt est de permettre une correction du trouble du rythme et du syndrome oedématoascitique qui assure une meilleure efficacité du traitement transplacentaire, l’indication de ce type de traitement doit être réservée aux foetus à haut risque de mort in utero et doit prendre en compte le caractère douloureux et le risque de lésion organique lié à la répétition des ponctions foetales.
Pathologie pulmonaire :
Les hydrothorax sont une pathologie anténatale rare ( 3 – 10/ 10 000 naissances), de diagnostic facile, l’indication de drainage intra-utero est exceptionnelle mais améliore la prise en charge néonatale (la compression pulmonaire peut gêner une ventilation pulmonaire postnatale). Le drainage anténatal réduit : la fréquence des hypoplasies pulmonaires, les anasarques par gêne du retour veineux cardiaque, l’intensité de l’hydramnios, responsable d’accouchements prématurés, et permet une réexpansion pulmonaire anténatale, facilitant ainsi la ventilation pulmonaire postnatale.
On peut proposer : ponction évacuatrice échoguidée (volume de l’épanchement pleural qui augmente / bilatéral / anasarque et si le terme est > 35 SA, qui peut êre répétée en per partum pour faciliter la ventilation pulmonaire postnatale, à faire en urgence si troubles du rythme cardiaque fœtal), pose de drain thoracoamniotique (avant 25 SA / bilatéral + anasarque, si hydramnios, ponction évacuatrice du LA ou indométacine, contres-indicaqué si autres anomalies morphologiques ou chromosomique, complications par infection amniotique, RPM, traumatisme foetal, exceptionnelle mort in utero), de l’indométacine pour réduire l’hydramnios.
Efficacité du traitement si : pathologie sévère (anasarque + pathologie bilatérale précoce).
Séquestration pulmonaire : individualisation du parenchyme pulmonaire séparée du parenchyme normal avec souvent une vascularisation différente de la vascularisation bronchique habituelle. Présence d’hydrothorax (risque d’hypoplasie pulmonaire), parfois de : fistule oesotrachéale / duplication ou diverticule oesophagien / kystes bronchogéniques.
On propose une ponction de liquide pleural si proche du terme avec gros hydrothorax gênant une ventilation pulmonaire postnatale / pose de drain permanent thoracoamniotique si gros hydrothorax évolutif, avant 32 SA. Les contre-indications sont : anomalies chromosomiques / malformations létales.
Malformations adénomatoïdes du poumon : exceptionnel : moins de 200 cas ont été publiés avec prolifération des bronchioles terminales formant des kystes de taille variable et dont les alvéoles sont anormales. Possibilité d’autres malformations (agénésie rénale, hernie diaphragmatique, atrésie intestinale).
Risque de compression des organes intrathoraciques (poumon, système cardiovasculaire et oesophage). Les formes kystiques isolées ont un meilleur pronostic, d’évolution plus progressive.
On peut proposer : ponctions évacuatrices / pose de drains thoracoamniotiques dans le type I si kystes volumineux, avec anasarque, à un terme < 32 SA et chirurgie in utero (lobectomie par hystérotomie) ou destruction par laser Nd:Yag dans le type III (avec évolution spontanée vers l’anasarque dans 38 %, avec dans ce cas un pronostic sombre, même si chirurgie in utero.
Hernie diaphragmatique : Le bénéfice d’un traitement in utero versus postnatal dépend du type anatomique, avant 25 SA, le pronostic est très mauvais, idem si foie intrathoracique, rapport poumon sur circonférence de la tête si < 1, pas de survie, si > 1,4, tous les foetus ont survécu et, entre ces deux valeurs, le taux de survie est de 38 %,
Lorsque le pronostic est bon, la chirurgie in utero n’améliore pas la survie néonatale.
Lorsque le pronostic est mauvais en l’absence d’intervention in utero, la survie est proche de 0 %. La réparation de la hernie in utero comporte 3 temps : réintégration des viscères dans la cavité abdominale, fermeture du diaphragme, fermeture de la paroi abdominale avec prothèse pour éviter une compression des organes intra-abdominaux.
Sinon occlusion trachéale qui empêcher la circulation des sécrétions pulmonaires, avec dilatation progressive du système bronchique et secondairement expansion pulmonaire et refoulement des organes intrathoraciques. Cependant, ces interventions réalisées in utero posent essentiellement des problèmes de prématurité, en dehors de la morbidité maternelle induite.
Syndrome d’obstruction des voies aériennes supérieures : pathologie exceptionnelle, parfois le NN présente un obstacle sur l’arbre respiratoire qui empêche l’intubation trachéale postnatale nécessitée par une détresse respiratoire aiguë.
Etiologies : anomalies intrinsèques des voies respiratoires supérieures (syndrome « CHAOS » qui inclut atrésie du larynx et de la trachée, et kyste laryngé) et anomalies extrinsèques des voies respiratoires supérieures, avec les tératomes cervicaux et lymphangiomes kystiques volumineux.
On profite de la persistance de la circulation funiculaire entre la mère et le foetus pour réaliser soit une intubation transtrachéale, soit une trachéotomie, le foetus restant en position intra-utérine tant que le geste n’est pas terminé. Un relâchement de l’utérus est donc nécessaire.
Lorsque celle-ci est réalisée, le cordon peut être coupé. Le plus souvent, cette technique est pratiquée au cours d’une césarienne.
Goitre foetal : qui pose les 2 questions de son origine et de l’éventualité d’un dysfonctionnement thyroïdien avec répercussions cérébrales. Le goître est secondaire à une hyperactivation de la thyroïde fœtale par la TSH hypophysaire sous la dépendance de la TRH, suite à une insuffisance thyroïdienne.
Causes : surcharge iodée dont l’amiodarone pour traiter un trouble du rythme foetal, surdosage par antithyroïdiens de synthèse pour traiter un Basedow. Lors de Basedow et thyroïdite d’Hashimoto maternel, les auto-Ac maternels traversent la barrière placentaire pour atteindre la thyroïde fœtale. Lors de thyroïdites auto-immunes transitoires de la grossesse, atteinte foetale passagère, suite à des analogies antigéniques entre le tissu placentaire ou foetal et la paroi thyroïdienne, sinon exceptionnel trouble de l’hormonogenèse avec quelques formes familiales, carence iodée profonde dans certaines régions d’endémie goitreuse.
Le diagnostic de goitre foetal se fait sur l’échographie qui montre une masse bilobée, antérieure, symétrique, homogène et avasculaire au doppler, on recherche une altération de la fonction thyroïdienne sur la réduction des mouvements actifs, un retard de maturation osseuse, un ralentissement du RCF.
Confirmation par dosages hormonaux : TSH amniotique élevée lors d’une hypothyroïdie, T3 / T4 bas sur sang fœtal. Nécessité de traitement substitutif pour permettre une maturation neuronale normale (surtout lors de 2 derniers lois de grossesse), freiner la TSH ce qui réduit le volume du goître qui diminue l’hyperextension cervicale per-partum, réduit l’hydramnios souvent associé et secondaire à la compression cervicale, évite une obstruction des VADS par le goitre (détresse respiratoire).
Le faible passage transplacentaire des hormones thyroïdiennes et de la TSH, sauf en fin de grossesse, exclut toute possibilité de traitement hormonal maternel pour corriger l’hypothyroïdie foetale. D’où nécessité d’injection intra-amniotique, d’accès facile et renouvelable, à partir de la 32ème semaine de gestation.
Tous les NN traités in utero ont eu un développement neurologique et psychomoteur normal.
Hydrocéphalie : maladie congénitale grave (incidence de 0,5 à 1,5 pour 1 000 naissances en France). Un trouble de la circulation du LCR provoque une hyperpression intraventriculaire qui, détruit l’épendyme, avec oedème de la substance blanche, gliose périventriculaire et démyélinisation. Les drainages in utero n’améliorent pas le pronostic et présentent des contre-indications : anomalies du tube neural (de 20 à 30 % des cas) ou chromosomiques, infection virale.
La myélingocèle lombosacrée met en jeu le pronostic moteur et de la continence en fonction de la localisation, et le pronostic cérébral en fonction de l’importance de la ventriculomégalie en rapport avec une malformation d’Arnold-Chiari. Ceci conduit souvent à une interruption thérapeutique de grossesse (ITG). Des tentatives de réparation in utero ont été effectuées entre 22 et 30 SA, ceci diminue le risque d’engagement des amygdales cérébelleuses (38 % versus 95 %), mais augmentation de la morbidité maternofoetale avec accouchement prématuré, oligoamnios, rupture utérine et occlusion intestinale maternelle.
L’évaluation à long terme, en matière de développement psychomoteur, marche, fonction vésicale et intestinale, sera fondamentale pour juger du bénéfice fonctionnel de ces techniques, en regard des risques maternels encourus, notamment sur l’avenir obstétrical de ces femmes.
Le diagnostic d’uropathie foetale est souvent aisé en échographie, incidence de 1/100-500, qui souvent ne posent pas de problèmes in utero (car unilatérales / modérées). L’oligoanamnios associé suite à l’anurie fait courir un risque d’hypoplasie pulmonaire, surtout si : anomalies sévères bilatérales rénales (ITG) ou uropathies basses.
Si uropathie basse, on peut proposer : ponction-évacuation, shunt vésicoamniotique, chirurgie in utero ou accouchement prématuré :
– Abstention thérapeutique si pathologie stable ou unilatérale, ou avec une vessie normale, et biochimie normale,
– Accouchement prématuré à partir de 35 SA si anomalie bilatérale et évolutive avec fonction rénale normale,
– Shunt vésicoamniotique si uropathie basse, avant 30 SA, avec anamnios, mégavessie e hydronéphrose bilatérale isolée (pas d’autres anomalies morphologiques et caryotype normal) et une fonction rénale améliorée par des ponctions vésicales répétées. Taux de complications de 44 %, avec drainage insuffisant ou migration du shunt dans 19 %, accouchement prématuré dans 12 % des cas, ascite urinaire dans 7 % des cas et choriamniotite dans 5 % des cas.
– chirurgie à utérus ouvert ou plutôt par foetoscopie, par destruction au laser de valves de l’urètre sous cystoscopie foetale.
Si la place du traitement anténatal n’est pas claire (intervention souvent tardive, avec lésions urinaires constituées), il est établi que le suivi postnatal de toute anomalie des voies urinaires, même modérée (pyélectasie égale à 15 mm), est nécessaire.
Les kystes de l’ovaire sont suspectés in utero car localisation pelvienne, sexe féminin, appareil urinaire et tractus gastro-intestinal normal. Les kystes ovariens représentent 5 % des tumeurs abdominales du bébé fille. Dans 82 % des cas, ce sont des kystes fonctionnels (apparaissant au 3ème trimestre), dans 15 % des cas des tumeurs bénignes et dans 3 % des cas de tumeurs malignes.
Posibilité de compression d’organes (reins, TD, diaphragme), de torsion d’organes (TD, ovaires), de rupture ou d’hémorragie, et enfin de dystocie.
Echographie : image anéchogène arrondie à parois fines, lorsque le contenu change, devenant hétérogène, ceci peut correspondre à une torsion ou à une hémorragie intrakystique. La plupart des kystes ovariens observés en prénatal disparaissent spontanément dans les 6 mois qui suivent la naissance.
Une ponction évacuatrice est envisagée si kyste > 5 cm ou augmentation rapide de taille. Le taux de récidive après ponction est de 30 %, parfois hémorragies post ponction.
Le foetus acardiaque est une complication évolutive des grossesses monozygotes monochoriales monoamniotiques (quelques cas décrits dans les monochoriales biamniotiques, voire bichoriales biamniotiques).
La fréquence de 1 / 35 000 naissances = 1 % des grossesses monochoriales.
La présentation classique associe à un foetus normal, un foetus polymalformé, acardiaque ou à coeur incomplet, il existe 2 hypothèses :
L’existence d’anastomoses profondes artérioartérielles et veinoveineuses dans le placenta est à l’origine du syndrome, du fait d’un déséquilibre de pression sanguine chez l’un des foetus, qui est perfusé par son jumeau à contre-courant par les artères ombilicales, mais flux sanguin à basse pression, ne permettant qu’un développement partiel du foetus, dans certains cas, cette perfusion est insuffisante, avec un arrêt évolutif +/- précoce (jumeau évanescent, foetus papyracé). Sinon anomalie première de l’embryogenèse avec des malformations cardiaques et ce foetus ne devrait sa croissance qu’à l’existence d’anastomoses vasculaires avec son jumeau.
Le retentissement sur le jumeau normal appelé « jumeau-pompe » se traduit par une insuffisance cardiaque évolutive, pouvant conduire en l’absence de traitement ou d’extraction (si le terme le permet) à un arrêt de la grossesse.
La mortalité néonatale du jumeau-pompe atteint de 50 à 75 % du fait de l’insuffisance cardiaque, des complications de la prématurité, de plus, il est retrouvé des malformations chez le jumeau-pompe dans 10 % des cas.
On cherche à protéger le foetus sain avant défaillance cardiaque d’autant plus probable que le jumeau acardiaque est gros (risque élevé si le poids de l’acardiaque dépasse de 50 % celui du jumeau sain, sinon on laisse la grossesse suivre son cours).
Traitements conservateurs :
Surveillance échographique hebdomadaire permettant une extraction en fonction du terme, avant décompensation cardiaque. Prévention de la prématurité et de ses complications avec tocolyse par atosiban (Tractocile) plutôt que bêta2-mimétiques, indométacine pour certains (risque d’insuffisance rénale et de fermeture prématurée du canal artériel), amniodrainage de l’hydramnios, traitement de l’insuffisance cardiaque foetale par digitalisation de la mère.
L’interruption sélective de grossesse par différentes techniques de ligature, embolisation ou coagulation par le laser YAG ont été proposées, avec des risques non négligeables de séquelles cérébrales, de prématurité.


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