» GANGLION LYMPHATIQUE Adénopathie superficielle

Adénopathie superficielle


Diagnostic différentiel : éliminer un lipome, tumeur maligne non ganglionnaire, tumeur bénigne (fibrome, neurinome).
Dans les aires cervicales, il faut écarter une hypertrophie d’une glande sous-maxillaire (par une palpation bidigitale) ou parotidienne (parfois siège d’une adénopathie intraparotidienne) ; une tumeur thyroïdienne (mobile à la déglutition) ; une masse d’origine vasculaire (battante si elle est artérielle comme un anévrisme carotidien) ou un kyste vestigial du tractus thyréoglosse.
Les aires axillaires peuvent être le siège d’une hidrosadénite (inflammation d’une glande sudoripare).
Dans les aires inguinocrurales, il faut éliminer une hernie (impulsive à la toux), une phlébite de la crosse de la saphène (cordon induré), un anévrisme artériel (masse battante, expansive).
Interrogatoire : date et circonstances de découverte, modalités évolutives, douleurs ou non. Recherche de signes généraux : fièvre, sueurs nocturnes, asthénie, anorexie, amaigrissement, prurit généralisé.
Antécédents personnels : terrain alcoolo-tabagique, contacts sexuels non protégés, contage tuberculeux, contact avec des animaux (griffure de chat, morsure), prises médicamenteuses, voyages , ainsi que les antécédents familiaux (notamment de cancer).
Examen clinique : adénopathie isolée ou polyadénopathies dans une / plusieurs aires ganglionnaires, en précisant leur taille, aspect, inflammatoire ou non. Rechercher tout particulièrement : splénomégalie et hypertrophie amygdalienne, une lésion dans le territoire de drainage d’une adénopathie isolée, des signes indirects d’adénopathies profondes (syndrome cave > (œdème palpébral, facial et sus-claviculaire, turgescence jugulaire, circulation collatérale thoracique) ou d’œdèmes compressifs des membres < voire de complications thrombotiques.
Examens complémentaires :
Biologie : NFS : cytopénie, polynucléose, syndrome mononucléosique, cellules lymphoïdes atypiques / blastes, éosinophilie, recherche de syndrome inflammatoire (VS, CRP).
Selon le contexte : radiographie / scanner thoracique (adénopathies médiastinales ou nodules pulmonaires, électrophorèse des protides (pic monoclonal), LDH (marqueur de masse tumorale des lymphomes), sérologies virales (VIH), ponction / biopsie ganglionnaire.
Diagnostic étiologique :
Adénopathie isolée :
Évolution aiguë : infection dans le territoire de drainage de l’adénopathie (ganglion inflammatoire : douleur à la pression , chaleur, rougeur, périadénite, voire ramollissement et fistulisation +/- signes généraux +/- lymphangite.
Quelle que soit l’aire, il peut s’agir d’une infection cutanée. En cervicale haut : foyer infectieux dentaire, facial, oculaire, oropharyngé dont angine, otite, en prétragien = infection oculaire, en axillaire = lésions du membre > et particulièrement des doigts (panaris), en inguino-crural : lésions du membre < (érysipèle, panaris).
La ponction ganglionnaire montre souvent du pus qui doit être aspiré pour étude cytologique et bactériologique.
Selon le contexte :
Maladies aiguës d’inoculation suite à des morsures, blessures, griffures animales dans le territoire de drainage avec pasteurellose (plaie très douloureuse, récente, avec écoulement séreux, lymphangite, évolution rapide), et tularémie (morsure de rongeur dont lièvre et incubation de 4-8 J). MST si notion de rapports sexuels non protégés, d’ulcération génitale, anale ou pharyngienne avec adénopathie d’évolution aiguë (herpès et chancre mou (Hæmophilus ducreyi)), recherche systématique de VIH, gonocoques
Évolution chronique ou subaiguë : évoquer d’abord une métastase ganglionnaire / hémopathie maligne même si une cause infectieuse n’est pas exclue. Chercher une tumeur du voisinage parfois évidente à l’examen clinique (ou radiographie thoracique) dans le territoire drainé par l’adénopathie : mélanome, cancer épidermoïde cutané quelle que soit l’aire ganglionnaire, tumeur des VADS, nodule thyroïdien, pour une adénopathie cervicale, dysphagie, masse à la radiographie thoracique évoquant un cancer de l’œsophage si adénopathie sus-claviculaire (surtout à droite), tumeur du sein si adénopathie sus-claviculaire ou axillaire, masse abdominale, nodules hépatiques suspects, tumeur testiculaire, pour une adénopathie sus-claviculaire gauche (ganglion de Troisier), tumeur de la verge / vulve / canal anal si adénopathie inguinale ou crurale.
Si tumeur non évidente, la ponction ganglionnaire oriente le diagnostic en retrouvant des cellules métastatiques ; il est alors nécessaire d’effectuer rapidement un bilan à la recherche d’une néoplasie primitive qui sera biopsiée : panendoscopie des VADS si adénopathie cervicale, mammographie si adénopathie axillaire ou sus-claviculaire, scanner thoracique et abdominal, fibroscopie oesogastroduodénale, coloscopie si adénopathie sus-claviculaire.
Si ce bilan est négatif ou si la tumeur est difficilement accessible, une biopsie ganglionnaire sera décidée.
Signes en faveur d’une hémopathie maligne (lymphome, Hodgkin) : polyadénopathies souvent fermes, indolores, mais caractéristiques cliniques très variables, signes généraux (fièvre, sueurs, amaigrissement), prurit si Hodgkin / lymphomes T, douleurs ganglionnaires à l’ingestion d’alcool (très rares dans le Hodgkin), élévation des LDH (marqueur d’agressivité et de masse tumorale du lymphome), éosinophilie si Hodgkin / lymphomes T, cellules lymphoïdes atypiques au frottis sanguin (lymphomes malins avec envahissement médullaire et passage sanguin)
Biopsie indispensable + caryotype + CMF)
Causes infectieuses si adénopathies isolées d’évolution chronique ou subaiguë, parfois avec signes généraux discrets (fièvre modérée).
Adénite à mycobactérie : Mycobacterium tuberculosis (bacille de Koch) est le plus souvent en cause. Une / plusieurs adénopathies habituellement cervicales, de consistance ferme puis d’évolution torpide vers le ramollissement et la fistulisation. Biopsie ganglionnaire + cultures milieu de Löwenstein + Ziehl + PCR.
Les autres mycobactérioses sont plus rares. M bovis se rencontre plutôt dans des localisations axillaires. Les mycobactéries atypiques se voient surtout chez l’immunodéprimé. La bécégite est une suppuration au site d’injection du vaccin avec adénopathie axillaire satellite.
La maladie des griffes du chat (lymphoréticulose bénigne d’inoculation) est évoquée devant la notion de griffure, parfois ancienne (incubation 7 à 60 jours) par un chat. L’adénopathie, faiblement inflammatoire, évolue lentement vers la suppuration (régression spontanée possible). La ponction ganglionnaire avec coloration de Warthin-Starry peut mettre en évidence des coccobacilles. La sérologie de Bartonella henselae et Afipia felis et surtout la recherche du génome bactérien (sur prélèvement ganglionnaire) apportent le diagnostic de certitude.
La primo-infection toxoplasmique se présente rarement sous la forme d’une adénopathie isolée, discrètement sensible et inflammatoire, habituellement cervicale (notamment sous-mentonnière).
Sont plus rarement évoquées, à la suite d’un contact vénérien, la syphilis et la maladie de Nicolas-Favre et à la suite de soins dentaires, l’actinomycose cervicale.
Polyadénopathie : toujours rechercher une splénomégalie associée. Les éléments d’orientation devant une polyadénopathie sont : signes d’infection virale, l’évolution (aiguë ou chronique), la répartition symétrique ou non des adénopathies, l’hémogramme, et la sérologie du VIH.
Causes infectieuses :
Évolution aiguë : les adénopathies sont souvent symétriques et de petite taille. Elle peuvent s’accompagner de signes d’infection virale aiguë (signes généraux, rash, pharyngite, angine, conjonctivite, syndrome grippal…), il faut rechercher une notion de contage.
L’existence d’un syndrome mononucléosique à l’examen du frottis sanguin oriente fortement le diagnostic (grands lymphocytes hyperbasophiles atypiques, avec petits lymphocytes d’aspect normal et à cellules d’aspect plasmocytaire +/- hyperlymphocytose.
Ce syndrome est isolé ou associé à une thrombopénie (d’origine périphérique) et à une discrète neutropénie. Deux causes sont prédominantes, l’une par sa fréquence (la MNI), l’autre par sa gravité (la primo-infection par le VIH).
La primo-infection par VIH peut être symptomatique avec tableau mononucléosique : fièvre, syndrome grippal, asthénie, pharyngite, rash déclenché parfois par la pénicilline A, cytolyse hépatique modérée. Ces manifestations sont transitoires, disparaissant en quelques semaines.
Il faut rechercher les facteurs de risque. Le diagnostic repose sur la sérologie du virus qui à ce stade peut être encore négative, imposant alors la recherche de l’antigène p24.
En cas de forte suspicion, si l’antigène p24 et la sérologie du virus sont négatifs, l’étude de la charge virale peut être demandée.
Autres étiologies : toxoplasmose ; rubéole (souvent adénopathies cervicales postérieures de très petite taille) ; adénovirose ; primo-infection à CMV.
Évolution chronique : lymphadénopathie chronique généralisée associée au VIH.
Cette polyadénopathie est symétrique et parfois associée à des infections opportunistes. Le diagnostic repose sur la sérologie du virus. Dans ce contexte, l’apparition d’adénopathies asymétriques, de grande taille (> 2 cm), d’évolution plus aiguë, doit faire évoquer un lymphome associé au VIH.
La ponction peut montrer des cellules suspectes et la biopsie ganglionnaire s’impose.
D’autres causes infectieuses sont plus rares, brucellose, syphilis secondaire, leishmaniose viscérale, tuberculose ganglionnaire (forme généralisée et (ou) hématopoïétique).
Causes malignes :
LA (surtout LAL) si asthénie, syndrome infectieux et purpura, avec présence de blastes dans le sang, +/- signes d’insuffisance médullaire (anémie arégénérative, neutropénie, thrombopénie). Y penser si pancytopénie sans blastose. Myélogramme en urgence et hospitalisation rapide.
Une LLC est évoqués si hyperlymphocytose sanguine (lymphocytes > 4 G/L).
L’examen du frottis sanguin montre des petits lymphocytes d’aspect banal, et des cellules altérées (ombres de Gumprecht). L’hyperlymphocytose s’accompagne d’anémie et (ou) de thrombopénie dans les formes évoluées. La polyadénopathie est symétrique, évoluant dans un contexte indolent. L’étude immunologique (marqueurs) des cellules lymphoïdes du sang périphérique est la clef du diagnostic (cellules B, CD5+, CD23+ et faible densité d’expression des Ig de membrane).
D’autres lymphomes moins fréquents peuvent être évoquées sur la présence de cellules lymphoïdes atypiques sanguines. Il existe souvent une hyperlymphocytose accompagnée parfois d’anémie, de thrombopénie, ou de neutropénie. Il peut s’agir d’un lymphome de faible malignité (folliculaire, à cellules du manteau) avec dissémination sanguine, d’une leucémie prolymphocytaire, d’une maladie de Waldenström (association à une IgM monoclonale sérique > 5 g/L). Une biopsie ganglionnaire, un myélogramme, une biopsie médullaire, un caryotype des cellules tumorales pourront être demandés.
Le lymphome malin ou Hodgkin se présente comme une polyadénopathie asymétrique avec grands éléments (> 2 cm), d’évolution chronique ou subaiguë voire plus rarement aiguë (dans les lymphomes malins de forte malignité). Le résultat de la ponction ganglionnaire renforce en général la suspicion. Mais la biopsie ganglionnaire est indispensable pour affirmer le diagnostic et préciser le type du lymphome.
Parfois une polyadénopathie asymétrique d’évolution chronique ou subaiguë est révélatrice d’un cancer métastatique. Le diagnostic fortement suspecté à la ponction ganglionnaire sera confirmé par la découverte d’une tumeur primitive ou par la biopsie ganglionnaire.
Autres causes :
La sarcoïdose est évoquée devant une polyadénopathie cervico-axillaire, parfois épitrochléenne. Les signes généraux sont peu marqués.
La radiographie pulmonaire est évocatrice : adénopathies médiastinales hilaires, intertrachéobronchique et parfois syndrome interstitiel. Une atteinte systémique est possible.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence d’un granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans caséum à la biopsie ganglionnaire.
Maladies systémiques, avec petites adénopathies : surtout le lupus, mais aussi dans la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Still, la dermatomyosite, le syndrome de Gougerot-Sjögren, la maladie de Kawasaki, la maladie de Whipple…
Prise médicamenteuse peut induire la survenue d’adénopathies (hydantoïnes, quinidine, bêtalactamines, anti-inflammatoires non stéroïdiens). Néanmoins, une telle hypothèse ne sera retenue qu’après élimination des autres causes. La disparition de ces adénopathies à l’arrêt du médicament peut être lente, mais elle est indispensable au diagnostic.
Certaines affections peuvent être responsables de polyadénopathies dysimmunitaires, mimant un lymphome dont la maladie de Castleman, des adénopathies compliquant les déficits immunitaires constitutionnels, et de la maladie de Rosai et Dorfman.


Dans ces situations, seule la biopsie ganglionnaire permet d’écarter le diagnostic de lymphome.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.