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Bilharziose hépatique


Bilharziose (schistosomiase hépatique) : Dans certaines régions d’Afrique, du Moyen-Orient et d’Asie, la bilharziose est la cause la plus fréquente d’HTP (bloc présinusoïdal consécutif au dépôt de collagène dans l’espace de Disse), loin devant les cirrhoses posthépatiques ou alcooliques. Les vers adultes sont dans les veinules du système mésentérique et pondent des œufs qui se bloquent dans les veinules portes, avec des oeufs de bilharzies (structure ovalaire avec éperon) au sein des espaces portes, circonscrit par des granulomes tuberculoïdes et des remaniements fibreux +/- abondant). La fibrose des gros vaisseaux est concentrique, périvasculaire en tuyau de pipe. La fibrose succède à la réaction granulomateuse. Débutant autour des granulomes, cette fibrose hépatique est particulière, sans processus de régénération, la fibrose atteignant les espaces portes avec respect de l’architecture lobulaire du foie sans hépatocyte lésé, sauf dans le stade terminal de l’atteinte hépatique par S. japonicum où le lobule atteint prend un aspect comparable à celui de la cirrhose atrophique. Longtemps considérée comme irréversible, la fibrogenèse est un processus précoce, dynamique, alternant synthèse et dégradation de fibres collagènes.
L’atteinte hépatique est retrouvée quelle que soit l’espèce de schistosome en cause, sa gravité et expression clinique varie selon l’espèce de schistosome en cause : rapide et grave pour S. japonicum et S. mekongi, fréquente et sévère pour S. mansoni, fréquente et bénigne pour S. intercalatum, rare et bénigne pour S. haematobium.
L’atteinte hépatique fait la gravité de la maladie.
Clinique : hépatomégalie, altération de l’état général avec fébricule et douleurs abdominales, méléna, hémorragie digestive inaugurale (par rupture de varices oesophagiennes), voire échographie hépatique montrant des images pathognomoniques.
L’examen clinique montre assez fréquemment une hépatomégalie modérée, homogène, indolore, prédominant au lobe gauche et ferme à la palpation avec un bord inférieur tranchant.
L’association à une splénomégalie est fréquente, même en l’absence d’hypertension portale, en réponse à une stimulation antigénique.
Lorsque la bilharziose est due à S. mansoni ou S. japonicum, cette splénomégalie peut être volumineuse, plongeant dans le pelvis.
La circulation collatérale, qui témoigne de l’HTP, s’observe sous la peau de l’abdomen et les varices oesophagiennes, mises en évidence par l’examen endoscopique peuvent, à tout moment, menacer le pronostic vital.
Ces varices sont généralement mieux tolérées que celles compliquant une HTP sur hépatopathie virale ou alcoolique. L’ascite est beaucoup plus tardive, de même que les manifestations d’insuffisance hépatocellulaire, du fait d’une perfusion vasculaire artérielle hépatique longtemps conservée.
Macroscopie : gros foie surtout au niveau du lobe gauche, brun foncé (dépôt de pigment bilharzien), la surface du foie est d’aspect variable selon le stade évolutif, lisse, micro- ou macronodulaire. Dans les stades avancés, s’observent facilement des zones étendues de fibrose portale, pathognomonique de la maladie (tuyaux de pipe).
À la coupe, l’architecture du parenchyme hépatique est habituellement bien préservée mais des zones d’infarcissement et des nodules de régénération peuvent s’observer près de la capsule hépatique. Le péritoine diaphragmatique préhépatique, épaissi et infiltré par blocage lymphatique, peut participer à la constitution d’une ascite.
Histologie : bilharziome = granulome centré par un oeuf embolisé dans une veinule ou un sinusoïde. Cet oeuf provoque une nécrose de la paroi vasculaire et pénètre dans les tissus.
L’identification de l’œuf est souvent difficile, le plan de coupe ne passant que rarement par celui de l’éperon d’un oeuf de toute façon déformé par la fixation de la pièce.
On peut s’aider d’une recherche de l’acido-alcoolo-résistance de la coque par une coloration de Ziehl-vert de méthyle. Celle-ci est négative pour S. haematobium et positive pour les autres espèces parasites de l’homme.
Polymorphisme microscopique qui peut en imposer pour une inflammation spécifique ou faire redouter une tumeur maligne.
Dans les infections récentes, l’œuf apparaît isolé dans le tissu, peu altéré. Il est alors souvent réduit à une cuticule flexueuse entourée d’une nappe fibrinoïde dense qui irradie dans les cellules avoisinantes (phénomène de Splendore-Hoeppli). Il peut être englobé dans un granulome jeune de type exsudatif avec un halo central de nécrose, puis granulome nodulaire à composante histiocytaire et PNE. À la phase intermédiaire, le granulome diminue de taille, et macrophages et fibroblastes deviennent prédominants.
Avec le temps s’installe un polymorphisme lésionnel lié à la coexistence des stades évolutifs de l’inflammation sur une même lésion. L’œuf peut disparaître totalement ou persister, imprégné de sels calcaires.
L’évolutivité de l’affection se juge sur la persistance d’œufs peu altérés en migration, mais l’appréciation de la viabilité est aléatoire et une décalcification des tissus peut entraîner une fausse interprétation dans le sens d’une viabilité ou d’une mort récente.
L’occlusion des petites branches portales est fréquente.
La confluence des granulomes entraîne la formation d’une fibrose extensive entourant une artériole et un canalicule biliaire, mais sans veinule. Dans les stades tardifs, le développement de la fibrose s’accompagne d’une hypertension portale.
Il s’agit d’abord d’une fibrose en bandes, agencée le long des veines et veinules portes, dite fibrose en tuyaux de pipe engainant les canaux et les artères. Les veinules ont une lumière comprimée par la sclérose ou effacée par une thrombophlébite avec ou sans bilharziome.
Les branches de l’artère hépatique sont augmentées en taille et en nombre, avec hypertrophie de leur musculeuse et sclérose de leur intima.
Cette fibrose conserve longtemps une topographie portale, mais peut s’étendre aux septa périlobulaires, aboutissant à des pseudocirrhoses irrégulières.
Le parenchyme reste longtemps normal ou très discrètement stéatosique.
La bilharziose hépatique à Schistosoma Mansoni entraîne cirrhose avec hypertension portale.
Complications : liée à l’HTP. Hémorragies digestives par rupture de varices oesophagiennes de meilleure évolution initiale que chez le cirrhotique car absence d’insuffisance hépatocellulaire. L’hypersplénisme peut entraîner une pancytopénie, une volumineuse splénomégalie est source potentielle de complications mécaniques (douleur, compression, rupture). L’insuffisance hépatocellulaire est tardive et inconstante.
La bilharziose potentialise une hépatopathie virale en prolongeant les phénomènes inflammatoires et en augmentant le risque d’un passage à la chronicité (possibilité de sérologie antihépatite C faussement positive par interaction avec les Ac antischistosomes).
Manifestations associées à l’atteinte hépatique :
Atteinte rénale dans 12 à 15 % des bilharzioses hépatiques à S. mansoni avec glomérulonéphrite mésangiale à dépôts d’IgA ou membranoproliférative. Suite à une réponse immune et inflammatoire au dépôt, dans les glomérules rénaux, d’immuns complexes générés par le pouvoir antigénique des vers adultes. Elle est révélée par une protéinurie, voire un syndrome néphrotique et progresse vers une insuffisance rénale mal contrôlée par le traitement antiparasitaire, car ces lésions évoluent pour leur propre compte.
Autres localisations extrahépatiques : favorisées par les shunts portosystémiques, conséquences de l’HTP, ou par des embolisations d’œufs dans des territoires vasculaires inhabituels. Elles sont parfois de découverte autopsique et plus fréquentes en cas d’infestation à S. japonicum, un peu moins par S. mansoni.
Signes pulmonaires, cutanés, nerveux :
Traitement : praziquentel (66 à 97% de guérison après dose unique de 20 mg/kg ), bien toléré avec régression de l’hypertension portale et de la fibrose (en zone d’endémie : réinfection fréquente).
Traitement de l’hypertension portale :
 La prévention des accidents hémorragiques repose sur différents moyens, médicaux, instrumentaux et chirurgicaux :
– le propranolol a fait la preuve de son efficacité dans la prévention secondaire des hémorragies digestives du cirrhotique, mais a été peu étudié au cours de l’hypertension portale d’origine bilharzienne.
– la sclérose des varices oesophagiennes est utilisée depuis plus de 10 ans maintenant. Le contrôle des hémorragies actives, la prévention des récidives précoces et la survie sont meilleurs dans la bilharziose que dans la cirrhose. La sclérose est également très efficace dans le traitement des récidives hémorragiques après chirurgie, qui seraient pour certains sa meilleure indication.
– la ligature des varices oesophagiennes peut également être employée. Une étude randomisée récente n’a pas montré de différence significative entre les résultats des scléroses de varices et des ligatures.
Chirurgie : Dans ces pays en voie de développement où l’accès à la médecine d’urgence n’est pas à la portée de la majorité de la population, le traitement chirurgical reste le traitement de référence des complications de l’hypertension portale de la bilharziose hépatique, d’autant que la fonction hépatocellulaire reste longtemps préservée dans cette affection.
Trois interventions ont surtout été utilisées : la dévascularisation oesogastrique avec splénectomie, le shunt splénorénal proximal avec splénectomie et le shunt splénorénal distal avec conservation de la rate selon Warren.
Si l’accord est fait pour abandonner définitivement le shunt splénorénal proximal, le choix entre les deux autres méthodes est encore affaire d’école, avec peut-être un avantage pour l’intervention de Warren ; ses résultats sont meilleurs que ceux obtenus au cours des cirrhoses, le taux d’encéphalopathies postopératoires est de 4,4 %, tandis que son efficacité sur la récidive hémorragique est de 91 %.
La thrombose du shunt n’a été notée que dans 7 % des cas.
Les auteurs brésiliens, dont l’expérience est très importante, restent attachés à la dévascularisation oesogastrique avec splénectomie suivie de sclérose endoscopique en cas de récidive, en raison de taux moindres d’encéphalopathie et de mortalité.


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