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Hémopathies bénignes et foie


Hémopathies bénignes :
Hémoglobinurie paroxystique nocturne (chercher lien base) : prévalence du syndrome de Budd-Chiari de 15 à 25 %, à traiter par héparine rapidement / thrombolytique si thrombose étendue.
Aplasie médullaire, infection par parvovirus B19 : association rare d’hépatite et d’aplasie médullaire, jeunes malades de sexe masculin, avec hépatite de sévérité modérée mais aplasie médullaire sévère.
Purpura thrombopénique idiopathique : la séquestration plaquettaire est dans 17 % des cas hépatosplénique et dans 6 % des cas hépatique pure (plus fréquent avant 30 ans), splénectomie indiquée si résistance à la corticothérapie et séquestration plaquettaire hépatosplénique ou splénique seule.
Hémolyse chronique : surcharge martiale et lithiase biliaire. La surcharge secondaire en fer peut s’expliquer hormis les transfusions, par l’hyperabsorption du fer due à l’érythropoïèse inefficace qui accompagne certaines hyperhémolyses constitutionnelles comme la thalassémie. Les anomalies des tests hépatiques sont souvent modérées. Le rôle propre de la sidérose est difficile à séparer de celui des hépatites virales post-transfusions. L’IRM quantifie la surcharge en fer. La biopsie hépatique permet une évaluation biochimique / histologique de la surcharge. La surcharge transfusionnelle prédomine dans les cellules de Kupffer mais atteint aussi les hépatocytes alors que la surcharge par hyperabsorption digestive atteint d’abord les hépatocytes. Le traitement repose sur la chélation par déféroxamine lors de chaque transfusion.
La lithiase biliaire liée à l’hyperhémolyse est faite de calculs pigmentaires, souvent calcifiés.
Ils sont constitués de bilirubinate de calcium et s’expliquent par l’augmentation de la bilirubine éliminée par voie biliaire.
Drépanocytose : forme hépatique de crise drépanocytaire (hypoxie hépatique secondaire à l’obstruction des sinusoïdes hépatiques par les cellules falciformes), avec ictère, douleurs abdominales, fièvre et hépatomégalie. Les transaminases sont modérément augmentées.
PBH : dilatation sinusoïdale et hémophagocytose.
Fréquence de la lithiase vésiculaire (prévalence de 50 %).
Thalassémie : risque de surcharge hépatique en fer. Dans 38 % des cas : anomalies des tests hépatiques avec augmentation des transaminases, suite à une hémosidérose et/ou infection virale C.


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