» SYNOVIALE Maladie de Still de l'adulte

Maladie de Still de l’adulte


La maladie de Still de l'adulte : rare : incidence annuelle de 1 à 2 10-6, parfois inaugurale chez l’adulte, ou résurgence à l’âge adulte d’une maladie de Still de l’enfance. Elle débute entre 16 et 35 ans chez environ 70%des patients.
Clinique : fièvre élevée et intermittente, le plus souvent vespérale, à 39-40 °C, avec souvent altération de l’état général avec amaigrissement parfois très important. L’enquête infectieuse est négative.
Éruption cutanée : morbilliforme, avec petites macules rosées non prurigineuses, de qq mm, de la racine des membres, au tronc et dans les zones d’appui. Eruption évanescente, maximale lors des pics fébriles, disparaissant pendant les périodes d’apyrexie.
Histologie : oedème du derme > et moyen + infiltrat polymorphe diffus ou à prédominance périvasculaire.
Atteinte articulaire : constante, parfois retardée, sous forme de véritables arthrites avec synovite ou épanchement articulaire (polyarthrite bilatérale et symétrique intéressant des grosses articulations, liquide articulaire inflammatoire avec > 10 000 éléments/mm3, synovite aiguë et non spécifique. L’atteinte articulaire peut récidiver lors de poussées ultérieures de la maladie et même passer à la chronicité. Les radiographies des articulations atteintes montrent alors souvent des destructions majeures, plus particulièrement aux hanches et aux genoux.
L’ankylose du carpe, généralement non érosive que l’on observe sur les radiographies des poignets chez plus de 50% des patients après 1 ou 2 ans d’évolution est très caractéristique de la MSA.
Autres manifestations cliniques : myalgies intenses, voire invalidantes, fréquentes, en proximal dans les membres et régions lombaire et cervicale. Un déficit et une atrophie musculaires sont rares, absence d’élévation des enzymes musculaires, EMG et biopsies musculaires normales. Pharyngite non exsudative avec prélèvements de gorge négatifs.
Adénopathies modérées, mobiles dans 60% des cas (avec hyperplasie réactionnelle non spécifique, parfois hyperplasie immunoblastique diffuse paracorticale), et splénomégalie asymptomatique fréquente.
Rares douleurs abdominales, généralement diffuses, modérées, avec parfois un tableau d’allure pseudochirurgicale avec signes péritonéaux.
Atteinte hépatique : potentiellement grave, perturbations biologiques cytolytiques chez les deux tiers des patients, soit par soit secondaire à un traitement par AINS. Les biopsies hépatiques ne montrent qu’un infiltrat inflammatoire des espaces portes constitué de cellules mononucléées.
Adénopathies modérées, mobiles dans 60% des cas (avec hyperplasie réactionnelle non spécifique, parfois hyperplasie immunoblastique diffuse paracorticale), et splénomégalie asymptomatique fréquente.
Rares douleurs abdominales, généralement diffuses, modérées, avec parfois un tableau d’allure pseudochirurgicale avec signes péritonéaux.
Atteinte hépatique : potentiellement grave, perturbations biologiques cytolytiques chez les deux tiers des patients, soit par soit secondaire à un traitement par AINS. Les biopsies hépatiques ne montrent qu’un infiltrat inflammatoire des espaces portes constitué de cellules mononucléées.
Atteinte cardiaque et vasculaire : avec péricardite, parfois révélatrice de la maladie. Rare atteinte myocardique avec troubles du rythme / repolarisation / conduction intraventriculaire, voire dans les formes les plus graves par une insuffisance cardiaque congestive. L’évolution peut être défavorable sous corticothérapie avec cardiomyopathie dilatée.
Atteinte pleuropulmonaire : épanchement pleural uni- ou bilatéral, de petite ou moyenne abondance, de type exsudatif avec en histologie, une inflammation aiguë non spécifique.
Une atteinte parenchymateuse, sous la forme d’infiltrats habituellement labiles, est observée chez environ 13%des patients, souvent asymptomatique, d’évolution favorable spontanément ou sous corticoïdes. Les biopsies transbronchiques montrent des lésions de pneumopathie ou de fibrose interstitielles.
Manifestations plus rares : oculaires, très polymorphes : syndrome sec oculaire, voire syndrome de Gougerot-Sjögren, uvéite, épisclérite ou conjonctivite.
Les atteintes neurologiques, méningite ou méningoencéphalite, ne sont pas fréquentes mais peuvent parfois engager le pronostic vital. Quelques neuropathies périphériques et plusieurs observations de paralysie des nerfs crâniens, ont été rapportées.
De rares observations de néphropathies, tubulo-interstitielle ou glomérulaire, ou d’amylose rénale ont été publiées.
Biologie : importante hyperleucocytose (> 15 000/mm3 avec polynucléose, voire myélémie) et taux élevé de ferritine, avec taux > 10 000, voire 100 000 ng/mL non rares. Possibilité de CIVD, qui viennent compliquer une hépatite cytolytique grave, avec comme facteur déclenchant un traitement par l’aspirine ou les AINS. Le syndrome inflammatoire, marqué et constant, s’accompagne d’une anémie parfois profonde. La sérologie rhumatoïde est négative, de même que la recherche des anticorps antinucléaires et anti-DNA natifs.
Une hypergammaglobulinémie polyclonale est fréquente pendant les poussées.
Formes cliniques, évolution et pronostic : Le début de la MSA peut être dissocié et une fièvre isolée au long cours n’est pas exceptionnelle. Les signes articulaires sont souvent absents au début de la maladie.
La classique triade, fièvre, éruption cutanée et atteinte articulaire n’est observée que chez un peu moins d’un patient sur deux dans les premiers mois d’évolution.
Dans la forme monocyclique, la maladie se résume à une seule poussée, articulaire et systémique, qui peut se prolonger plusieurs semaines ou mois en l’absence de traitement. Environ 25% des patients ont une telle évolution.
Dans les formes intermittentes, la maladie évolue par poussées successives articulaires et/ou systémiques, entrecoupées de périodes de rémission. Le nombre et la sévérité des poussées, et la durée des rémissions sont très variables. Environ un tiers des patients présente une telle évolution.
La dernière forme évolutive est celle d’une maladie articulaire chronique sur laquelle viennent parfois se greffer des poussées systémiques. Cette forme intéresse un peu moins d’un patient sur deux. C’est essentiellement dans ces formes qu’apparaissent des destructions articulaires.
Le pronostic fonctionnel est articulaire avec atteinte articulaire destructrice chez environ un tiers des patients.
Traitement : AINS : si aspirine en 4 à 6 prises quotidiennes, jusqu’à la dose tolérable la plus élevée possible, grâce au dosage de la salicylémie (25 à 30 mg/100 mL), avec doses entre 90 et 130 mg/kg/24h. En dehors de l’aspirine, c’est l’indométacine qui est la plus souvent prescrite, aux doses de 150 à 250 mg/24h, car moins de complications que l’aspirine.
Glucocorticoïdes : dans environ 70% des cas avec prednisone entre 0,5 et 1 mg/kg/24h, selon la sévérité du tableau. Malgré une efficacité des corticoïdes spectaculaire, cela n’empêche pas la progression des lésions érosives. Après 4 à 6 semaines, la corticothérapie est diminuée en quelques semaines jusqu’à une dose de 15 à 20 mg/24h de prednisone, en deçà de laquelle la décroissance sera beaucoup plus lente.
Traitements de fond : intérêt du méthotrexate (MTX) à faibles doses hebdomadaires (7,5 à 15 mg/semaine). Même si efficace (réponse totale ou partielle dans 70%), il n’empêche pas la survenue des poussées, son rôle essentiel est de permettre une diminution de la corticothérapie. Parfois : cyclophosphamide, azathioprine ou chlorambucil. Sinon dans les formes articulaires chroniques : sels d’or, D-pénicillamine, antimalariques, salazopyrine, dapsone ou colchicine.
Traitement local articulaire : infiltrations / synoviorthèses, parfois PTH ou prothèse du genou.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.