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hémangiome épithélioïde


Hémangiome épithélioïde (1-7) : Appelé aussi Hémangiome histiocytoïde ou hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie. Age : à tout âge, surtout de 20 à 50 ans, sans prédominance ethnique ni de sexe. Localisation : superficielle de la tête et du cou, près de l'oreille, scalp, front. Lésion d’évolution lente.
Détectés tôt ou souvent sous forme de papules ou des nodules d'aspect angiomateux, de plaques rouges prurigineuses, avec croûtes, extravasations, saignement et coalescence des lésions, avec caractère multiple dans la même zone (dans 80% lésions isolées), rares petits nodules sous-cutanés. Possibilité d'adénopathies réactionnelles(20%), l'hyperéosinophilie est inconstante (20 %), taux normal des IgE. Elle ne régresse pas spontanément, après exérèse elle peut récidiver.
Lésion bien limitée du derme ou sous cutanée, rarement atteinte des tissus profonds de 0,5 à 2 cm, rarement > 5 cm, les lésions plus volumineuses sont sous-cutanées. Biologie : éosinophilie dans 20% des patients.
Histologie : agencement vaguement lobulaire par accumulation de petits capillaires autour d'un vaisseau parent de taille moyenne, bordés par un endothélium pseudo épithélial, pouvant faire saillie dans la lumière comme des pavés. Ces cellules endothéliales épithélioïdes, ont un noyau rond ou lobulé, à chromatine fine et un nucléole central, cytoplasme abondant éosinophile avec vacuoles représentant la formation de lumières primitives. Pas de mitose. La basale des vaisseaux est nette, voire épaissie. Parfois, les cellules endothéliales forment des amas, des travées sans lumière vasculaire décelable. Infiltrat inflammatoire autour des vaisseaux, avec PNE, plasmocytes, lymphocytes et mastocytes, parfois follicules lymphoïdes à centres germinatifs. Il s'y associe un stroma fibreux d'importance variable. L'aspect épithélioïde des cellules endothéliales ne représente qu'une altération fonctionnelle. Il existe une forme rare, strictement intra vasculaire de cette entité. Cette prolifération peut se voir dans la lumière avec un aspect d’hyperplasie endothéliale papillaire.
L'importance relative des signes dépend du stade de la lésion. Plus vasculaire dans les lésions jeunes, plus riche en lymphocytes et en fibrose dans les lésions les plus anciennes.
Images : #0, #1, #3, #2, #4,#5,#6
Immunohistochimie : CD 34 +, CD 31 +, FVIII +, actine + dans les cellules péricytaires, CK parfois +
Biologie moléculaire  : absence de remaniements du gène FOS, alors que cela se voit dans les formes cellulaires et les formes osseuses Am J Surg Pathol. 2015 Oct ;39(10):1313-21 Diagnostic différentiel : Dans les formes angiomateuses les diagnostics différentiels sont :
- le granulome pyogénique, l'angiomatose bacillaire, la maladie de Kaposi, un hémangioendothéliome épithélioïde, un hémangioendothéliome malin bien différencié. Dans les formes plus lymphoïdes, on discute les pseudolymphomes (Hum Pathol. 2011 Nov ;42(11):1813-8), et les lymphomes. L'immunohistochimie n'est d'aucune aide pour le diagnostic, en dehors des marqueurs lymphocytaires si la lésion est pseudo lymphomateuse. Les signes morphologiques sont les meilleurs critères. L'étiopathogénie de ces lésions n'est pas connue. La recherche d'herpès virus 8 a donné des résultats contradictoires selon les études.
Traitement : non obligatoire, les corticoïdes en intralésionnel et la RTE ne sont pas très efficaces. Récidives fréquentes après chirurgie, cryothérapie dans les lésions superficielles, voire électrocoagulation, mais récidives fréquentes et il persiste souvent des cicatrices. Lasers à colorant pulsé.
Complications : possibilité de surdité de conduction par obstruction du canal auditif, rares cas de néphropathie mais contrairement au Kimura pas de syndrome néphrotique.
Pronostic : bon mais récidives jusque dans 1/3 des cas, absence de métastases.

La maladie de Kimura (1 ;8-11) : ressemble superficiellement à l'hémangiome épithélioïde, mais prédominance masculine, et sujets surtout asiatiques (H/F = 7/1, âge moyen de 25 ans). Apparition lente et progressive d'un ou plusieurs nodules sous-cutanés, fermes ou mous, assez bien limités, de taille variable (3 à 10 cm), recouverts d'une peau normale ou plus rarement brun-orangé ou violine, non adhérents aux plans profonds et indolores. Parfois, antécédents de dermatite atopique, d'asthme et d'urticaire. Localisation cervico-faciale (région péri-auriculaire, joues, faces latérales du cou et creux sus-claviculaires), parfois du cuir chevelu, avant-bras, creux axillaires et inguinaux, cuisses, tronc.

Se caractérise par des adénopathies quasi constantes, une éosinophilie sanguine, augmentation des IgE, protéinurie, syndrome néphrotique (15 %, par glomérulonéphrite membraneuse ou mésangiale proliférative), atteinte desglandes salivaires (70 %),avec prolifération lymphoïde pseudo tumorale des tissus mous sous cutanés du cou et de la tête avec hyperéosinophilie sanguine associée.
Histologie : dans le derme profond / tissu sous-cutan&eacute : infiltrat surtout lymphocytaire avec follicules lymphoïdes + PNN, parfois en micro-abcès, hyperplasie capillaire et veinulaire à vaisseaux réguliers avec cellules endothéliales normales ou cubiques. Imageshistologiques : #0 ; #1 ; #2, #3, #4
Traitement :RTE entre 26 et 30 Gy si récidive ou régression incomplète après corticothérapie générale (dose initiale de 0,5 à 1 mg/kg/j de prednisone avec une dégression lente sur au moins 6 mois). L'électronthérapie (15 à 40 Gy) limite les altérations des tissus profonds mais elle expose plus fréquemment à des récidives.
Pronostic : absence de métastases, récidives dans 1/3 des cas
Tableau : Diagnostic différentiel de l'HALE
Maladie
Vaisseaux
Infiltrats
HALE
C. endoth atypiques Paroi épaisse
Eosino, lympho
A.bacillaire
Idem Warthin-Starry +
Neutrophiles
Granulome pyogénique
C. endoth peu atypiques
 
Kaposi
Vx immatures, paroi fine, C. endoth. fusiformes
Plasmo, Perls +
Hemangioendothéliomes
C. endoth. Atypiques, Mitoses ; paroi vasc fine
 
Pseudolymphomes et Lymphomes
Vx non atypiques
Lympho prédomin
 
 
 
Reference List

(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001

(2) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

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(5) Helander SD, Peters MS, Kuo TT, Su WP. Kimura's disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia : new observations from immunohistochemical studies of lymphocyte markers, endothelial antigens, and granulocyte proteins. J Cutan Pathol 1995 ; 22(4):319-326.

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