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Forme plasmoblastique de DLBCL


Forme plasmoblastique : (1-7), extraganglionnaire dans la grande majorité des cas. Tumeur de la cavité buccale (muqueuse palatine et gencives (1/2 des cas (8)) ou de la mâchoire (sinus maxillaire, parfois cavité nasale, sinus paranasaux, rares cas extra ORL (anus, os et tissus mous (9), paupières, orbite, peau, Tractus gastro-intestinal), atteinte ganglionnaire rare) chez l'adulte (Age moyen 39 à 48 ans, prédominance masculine). Symptômes systémiques dans un tiers des cas. Absence de gammapathie monoclonale, le plus souvent à un stade évolué III ou IV avec IPI intermédiaire à élevé. Il s’agit d’un lymphome extra ganglionnaire à grandes B associé à l’HIV ou contexte d’immunosuppression avec EBV souvent + et une morphologie d’immunoblastes et une immunohistochimie de plasmocytes, cette forme est assez rare et représente 4% de DLBCL. Elle peut s’observer également après chimiothérapie ou greffe (10) Am J Clin Pathol. 2011 Aug ;136(2):183-94, EBV + dans ¾ des cas (11), a été décrit chez des personnes âgées non immunodéprimées Am J Clin Pathol. 2011 Aug ;136(2):183-94. Il s’agit d’une forme agressive avec 50% de décès dans l’année.
Morphologie : infiltrat diffus monomorphe du stroma avec prolifération monomorphe d’immunoblastes à cytoplasme abondant très basophile à noyaux excentrés, ronds, ovoïdes avec soit un gros nucléole central, soit plusieurs nucléoles périphériques. Nombreuses apoptoses et mitoses, quelques macrophages à corps tingibles avec possibilité de ciel étoilé. Absence de corps de Russel ou de Dutcher, absence de plasmocyte ou de proplasmocyte, rares lymphocytes réactionnels.
Une variante plasmocytaire a été décrite avec des immunoblastes et plasmoblastes (noyau plus rond, à chromatine grossière et petits nucléoles) et des cellules à différenciation plasmocytaire. L'immunohistochimie est similaire avec marqueurs + de façon constante, CD56 + (1/2 des cas), localisation ganglionnaire dans 45% des cas, EBV + dans 60%, HIV + dans 1/3 cas. Ces tumeurs sont très similaires au plasmocytome extramédullaire (myélome). Les formes orales sont fortement associées au HIV avec phénotype plasmoblastique sans différenciation plasmocytaire avec meilleure survie que les formes extra-orales chez des immunodéprimés non HIV + avec différenciation plasmocytaire Am J Clin Pathol. 2010 Nov ;134(5):710-9
Selon Colomo et col (12), 3 groupes : forme à immunoblastes de la cavité orale, patients souvent HIV +, 75% sont EBV +, second groupe de cellules immunoblastiques / plasmoblastiques avec quelques cellules palsmocytaires, moins d’immunosuppression et moins d’EBV, une 3ème groupe similaire au groupe, N°2 mais avec antécédents de tumeur plasmocytaire
Am J Clin Pathol. 2011 Aug ;136(2):168-82
Images : HE, #0, VS38c+, EBER ISH +, série d’images
Immunohistochimie :VS38C ou CD 138 + (3/4 à 100% des cas), MUM 1 + (100%), CD 30 +, CD 38 +, CD 71 +, EMA +, CD 56 + (55%), CD 4 + (4%) (13), CD 10 + (45 à 66 %), bcl-6 + (18%) négatif pour d'autres auteurs, présence d'Ig cytoplasmiques dans 50% des cas.
Perte d'expression des marqueurs B avec CD 20 et CD 45 absents dans la moitié voire tous les cas (14). Sinon marquage faible du CD 79a dans 5 à 90% des cas, et expression nucléaire de Notch1 Arch Pathol Lab Med. 2011 Jun ;135(6):770-5.
Cytogénétique, réarrangement des chaînes immunoglobulines, négativité pour le bcl2, HHV8 +/- selon les auteurs, l'EBV est positif dans 60 à 100% des cas (15) (alors que l’ensemble des réactions est similaire à celui des myélomes, seul l’EBV fait la différence (négatif dans le myélome) (16).
Diagnostic différentiel :
- tumeur maligne indifférenciée du fait de la négativité ou faible marquage du CD 45, il faut rechercher une positivité du CD 79 et du CD 138, penser au diagnostic chez le sujet HIV +.
- DLBCL lié à l’HIV : le CD 45 est positif, CD 20 + CD 38 -.
- Plasmocytome :surtout dans sa forme blastoïde mais on note la présence de plasmocytes et de proplasmocytes, le pronostic de cette forme est mauvais, les 2 lésions sont très proches à la fois morphologiquement et en Immunohistochimie, ce qui fait que le diagnostic différentiel est très difficile en morphologie mais chaine monoclonale dans myélome sauf si non sécrétant, EBV -, pas de contexte d’immunosuppression, Ki 67 non élevé.
- Burkitt (surtout si ciel étoilé), éliminé si grandes cellules CD138 +, CD20 -, BCL6 –

http://www.pathologyoutlines.com/topic/lymphomaplasmablastic.html
Reference List
(1) Knowles DM. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2001.
(2) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.
(3) Delecluse HJ, Anagnostopoulos I, Dallenbach F, Hummel M, Marafioti T, Schneider U et al. Plasmablastic lymphomas of the oral cavity : a new entity associated with the human immunodeficiency virus infection. Blood 1997 ; 89(4):1413-1420.
(4) Cioc AM, Allen C, Kalmar JR, Suster S, Baiocchi R, Nuovo GJ. Oral plasmablastic lymphomas in AIDS patients are associated with human herpesvirus 8. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(1):41-46.
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(7) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon : International Agency for research on cancer (IARC), 2008.
(8) Colomo L, Loong F, Rives S, Pittaluga S, Martinez A, Lopez-Guillermo A et al. Diffuse large B-cell lymphomas with plasmablastic differentiation represent a heterogeneous group of disease entities. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(6):736-747.
(9) Dong HY, Scadden DT, de Leval L, Tang Z, Isaacson PG, Harris NL. Plasmablastic lymphoma in HIV-positive patients : an aggressive Epstein-Barr virus-associated extramedullary plasmacytic neoplasm. Am J Surg Pathol 2005 ; 29(12):1633-1641.
(10) Colomo L, Loong F, Rives S, Pittaluga S, Martinez A, Lopez-Guillermo A et al. Diffuse large B-cell lymphomas with plasmablastic differentiation represent a heterogeneous group of disease entities. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(6):736-747.
(13) Vega F, Chang CC, Medeiros LJ, Udden MM, Cho-Vega JH, Lau CC et al. Plasmablastic lymphomas and plasmablastic plasma cell myelomas have nearly identical immunophenotypic profiles. Mod Pathol 2005 ; 18(6):806-815.
(15) Dong HY, Scadden DT, de Leval L, Tang Z, Isaacson PG, Harris NL. Plasmablastic lymphoma in HIV-positive patients : an aggressive Epstein-Barr virus-associated extramedullary plasmacytic neoplasm. Am J Surg Pathol 2005 ; 29(12):1633-1641.
(16) Vega F, Chang CC, Medeiros LJ, Udden MM, Cho-Vega JH, Lau CC et al. Plasmablastic lymphomas and plasmablastic plasma cell myelomas have nearly identical immunophenotypic profiles. Mod Pathol 2005 ; 18(6):806-815.



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