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Sarcomes méningés


A signaler exceptionnel léiomyome dural
Fibrosarcomes : tumeurs très agressives, avec récidive quasi constante et dans la moitié des cas avec dissémination leptoméningée / métastases hors du SNC (poumon, os). Parfois dans le cadre dune maladie de von Recklinghausen, ou sur immunosuppression.
Chondrosarcomes : de croissance lente, bien limités, avec souvent en radiologie des calcifications ponctuées ou polycycliques qui peuvent parfois faire suggérer à tort un diagnostic préopératoire d’hématome sous-dural ancien. Les secteurs avasculaires sont évocateurs du diagnostic au scanner = îlots de cartilage mature. Localisation souvent parasellaire ou de l’angle cérébellopontique, plus rarement de la faux du cerveau ou de la convexité.
Macroscopie : tumeurs lobulées, luisantes, dures.
Exceptionnels léiomyosarcomes parfois dans un contexte d’immunosuppression acquise (EBV)
Rhabdomyosarcomes méningés : tumeurs de l’enfant / adolescent, en proportion équivalente dans la fosse postérieure et l’étage supratentoriel, plus rarement en localisation spinale.
Parmi les autres sarcomes des méninges : ostéosarcome, HMF, liposarcome, angiosarcome.
Sarcomatose leptoméningée primitive : infiltre de façon diffuse les leptoméninges sans masse tumorale.
Clinique très polymorphe simulant des infections chroniques, métastases, sarcoïdose, voire une tumeur primitive.
Le diagnostic préopératoire, voire pre mortem reste exceptionnel : la TDM montre la dilatation ventriculaire, l’IRM en T2 montre un hypersignal périventriculaire.
L’analyse du LCR montre une hyperalbuminorachie > à 1g/L sans pléiocytose. Lors de la pose d’une dérivation du LCR ou de l’exploration des citernes optochiasmatiques, présence d’une arachnoïde épaisse, blanc laiteux.
Histologie : entrelacs de cellules denses fasciculées à noyau de taille moyenne, ovoïde ou allongé, hyperchromatique, à cytoplasme éosinophile. Les mitoses sont nombreuses et les cellules néoplasiques sont emprisonnées dans un réseau de réticuline très dense. GFAP -.
Ces sarcomes surtout ceux à cellules polymorphes ou plus rarement les rhabdomyosarcomes peuvent donner des métastases : soit locorégionales, près du site tumoral primitif, avec sarcomatose méningée tumorale diffuse, ailleurs dans le SNC, par diffusion avec le LCR, dans les espaces sous-arachnoïdiens intracrâniens ou intrarachidiens, rarement hors du SNC.
Sarcomes radio-induits : après RTE (pour tumeur gliale, adénome, leucémies, tumeurs du cuir chevelu), ils surviennent plusieurs années après l’irradiation, surtout après doses élevées (> 50 Gy) ou si fractionnements > 2 Gy. Pour poser le diagnostic de sarcomes radio-induits, il faut que : la tumeur survienne dans le champ d’irradiation, sans sarcome préexistant dans l’aire irradiée, un intervalle libre de plusieurs années ;
 
Le diagnostic clinique préopératoire évoque des tumeurs malignes d’évolution rapide : gliomes malins, métastases, médulloblastomes et tumeurs malignes de la protubérance chez l’enfant. Problème d’une éventuelle métastase cérébrale d’un sarcome classique
La sarcomatose leptoméningée primitive fait discuter les très difficiles problèmes posés par toutes les infections chroniques : tuberculose, candidose, syphilis, des sarcoïdoses, des envahissements métastatiques diffus de la base, des carcinomes, lymphomes, leucoses.
Enfin, il est rare que des affections malignes du SNC (médulloblastomes, glioblastomes, épendymomes), qui peuvent, à un stade évolué de leur histoire, infiltrer et envahir les méningés, posent le problème d’un diagnostic initial d’affection chronique des méninges.
Traitement et pronostic :
Il est avant tout chirurgical et consiste, dans les formes solides, en une exérèse le plus souvent totale ou subtotale si l’on est en présence de tumeurs multiples ou de tumeurs radio-induites qui sont parfois moins bien limitées, voire invasives, notamment au niveau de la base (sinus caverneux).
Une RTE complémentaire hyperfractionnée est associée, de l’ensemble du SNC à cause de la possibilité de métastases disséminées par le LCR. La chimiothérapie n’a fait preuve d’aucune efficacité particulière quelles que soient ses modalités. Le pronostic de ces tumeurs demeure sombre, les récidives ou la poursuite évolutive aboutissant à la mort en moins de 2 ans.
Quelques rares cas de survie à plus de 10 ans sont rapportés, notamment dans les cas de sarcomes très différenciés.


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