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Méningite chronique


Méningite chronique : symptômes d'irritation méningée avec pléiocytose et hyperprotéinorachie du LCR > 4 semaines, fièvre de degré variable, malaise, céphalées intermittentes, paralysies nerfs crâniens (III, IV, V, VI, et VII), suggérant une atteinte méningée basilaire, voire myélopathie chronique si l’inflammation des méninges médullaires se propage aux faisceaux spinaux. Les lésions des racines sont liées à l’inflammation (méningo-myélo-radiculite) ou à une compression nerveuse par la fibrose (arachnoïdite spinale). Un tableau de tabès est observé lorsque les racines postérieures sont électivement touchées.
A différencier des méningites récurrentes avec épisodes aigus séparés par des intervalles libres avec LCR normal et qui relèvent souvent de causes différentes. Les inflammations localisées des méninges réactionnelles à une pathologie focale paraméningée (abcès cérébral, tumeur, accident vasculaire cérébral, empyème sous-dural...) en sont exclues.
Parmi les causes : Brucellose (petit coccobacille gram – responsable de zoonose), Mycobactérium tuberculosis (rupture d'un tubercule dans l'espace sous-arachnoïdien), méningite BK
Spirochète (Tréponéma pallidum, une méningite peut se voir aux 3 stades de la syphilis), la syphilis méningovasculaire est tardive au décours d’une syphilis non traitée, et les symptômes sont dominés par l'artérite syphilitique focale (signes neurologiques focaux avec irritation méningée). Borrelia burgdorferi (maladie de Lyme) autre forme de spirochète transmis par les tiques (rarement méningite aiguë avec érythème migrant, surtout méningite aseptique dans les 2-10 semaines après érythème migrant, ainsi que les formes fungiques et parasitaires.
Autres causes : envahissement tumoral méningé, affection dysimmunitaire, réaction à une substance étrangère (méningite chimique ou immuno-allergique).
La réaction cellulaire est à cellules mononucléées, parfois des granulomes (tuberculose, brucellose, mycoses, sarcoïdose), peu de PN, sauf rares cas où une réaction à PN persiste toute l’évolution d’une méningite chronique. Une inflammation sérofibrineuse est surtout rencontrée au cours des méningites tuberculeuses et mycotiques.
L’inflammation méningée chronique entraîne à terme une fibrose séquellaire.
Les séquelles de méningite sont : l'hydrocéphalie à pression normale ou augmentée (altération de la circulation du LCR + trouble de la résorption du LCR par lésions des granulations de Pacchioni, sténose de l’aqueduc de Sylvius par une épendymite granulomateuse (tuberculose, mycose, sarcoïdose)), blocage des espaces sous-arachnoïdiens par exsudat )à la base du cerveau, puis plus tardivement par fibrose méningée adhésive, les abcès, les infarctus cérébraux par vascularite des gros vaisseaux de la base du cerveau (anévrysmes mycotiques exceptionnels), les ventriculites, voire la syringomyélie.
Clinique : protéiforme, non spécifique, recourir à la PL après imagerie du SNC. Souvent : installation progressive ou fluctuante sur plusieurs semaines de signes d’irritation méningée avec céphalées, les douleurs rachidiennes et raideur de nuque sont inconstantes, notamment dans les causes non infectieuses. Parfois des signes encéphalitiques d’intensité variable sont au 1er plan, de type syndrome démentiel, modification du caractère ou dépression., parfois paralysie des nerfs crâniens / racines spinales, hydrocéphalie, myélopathie, AVC, crise comitiale. Une fièvre intermittente, souvent modérée, n’est pas rare. Assez souvent des nausées, anorexie, malaises mal définis.
Le bilan d’une méningite chronique est long et compliqué, avec examens complémentaires nombreux et spécialisées (PCR, recherche d’Ag solubles, germes rares...).
Le bilan neurologique est capital pour la recherche d’une complication.
L’examen dermatologique recherche des signes en faveur d’une cause infectieuse (érythème chronique migrant, lésions cutanées et muqueuses d’une mycose...) ou d’une maladie systémique (vitiligo, sarcoïdes...).
Le bilan ophtalmologique à la lampe à fente recherche une uvéite et visualiser toute la rétine grâce au verre à trois miroirs (oedème papillaire, tubercules choroïdiens, vascularite rétinienne).
Un syndrome sec oculaire doit être recherché. Enfin, l’examen clinique est essentiel pour identifier des sites biopsiques facilement accessibles comme des adénopathies ou une hépatomégalie.
Prise de pression du LCR : systématique avant le prélèvement des échantillons de LCR.
Le syndrome d’HTIC bénigne est très proche cliniquement du syndrome de méningite chronique mais ne comporte pas par définition d’anomalie de la composition du LCR.
LCR : pléiocytose, surtout à lymphocytes, si < 50 /mm3 évoquer une méningite carcinomateuse ou inflammatoire, si > 200 /mm3 en faveur d’une cause infectieuse, mais nombreuses exceptions (faible cellularité si SIDA). Si prédominance de PN plutôt en faveur d’une origine bactérienne ou mycotique, mais n’élimine pas une cause non infectieuse.
La présence d’éosinophiles dans le LCR oriente vers une origine parasitaire (également lors de lymphomes).
Un liquide hémorragique ou xanthochromique avec pléiocytose minime ou absente doit faire rechercher un saignement sous-arachnoïdien chronique qui peut évoluer comme une méningite chronique et conduire à une hémosidérose superficielle du système nerveux central.
L’hyperprotéinorachie est liée à la rupture de la barrière sang-LCR qui est présente lors de tout processus inflammatoire méningé. Une protéinorachie élevée traduit une inflammation exsudative mais doit faire rechercher un blocage des voies d’écoulement du LCR (si > 10 g/L + > 800 éléments/mm3 = méningite tuberculeuse, mais si pléiocytose modérée ou absente se voit lors de méningites gliomateuses.
Une hypoglycorachie importante plaide pour une origine infectieuse ou tumorale mais son absence n’élimine pas ces diagnostics.
L’électrophorèse des protéines du LCR est parfois la seule anomalie lorsqu’elle révèle un profil de méningite = association d’un transsudat (augmentation de l’albuminorachie) et d’une synthèse intrathécale d’immunoglobulines (Ig). Un profil oligoclonal des Ig oriente vers une neurosyphilis, maladie de Lyme, trypanosomiase, SEP, panencéphalite sclérosante subaiguë.
Bilan infectieux : difficulté à isoler le germe responsable d’une infection chronique car faible quantité de germes présents et leur adhérence aux méninges.
Outre les colorations classiques, l’examen direct doit comporter une coloration de Ziehl-Nielsen et une coloration à l’encre de chine (cryptocoque).
Les cultures sont réalisées en milieu aérobie, anaérobie, de Löwenstein (mycobactéries) et de Sabouraud (mycoses).
Les prélèvements doivent être conservés à l’étuve au moins 6 semaines pour rechercher des germes à croissance lente.
Un antibiogramme est réalisé systématiquement en cas d’isolement d’un germe.
Examens sérologiques : une sécrétion intrathécale spécifique d’Ac est en faveur d’une infection méningée active et non d’un simple passage passif d’anticorps lié à la rupture de la barrière hématoméningée.
Recherche d’Ag solubles dans le LCR : ainsi que dans le sang et les urines, très sensible et spécifique si cryptococcose méningée, notamment chez l’immunodéprimé.
En cas de traitement antibiotique antérieur, une méningite « décapitée » doit être systématiquement évoquée et faire rechercher les antigènes solubles des germes responsables de méningites purulentes aiguës (méningocoque, pneumocoque, Haemophilus).
La PCR est très rapide et sensible dont la fiabilité s’est considérablement améliorée, mais faux positifs lié à des contaminations par des germes présents dans le laboratoire.
Examen cytologique du LCR à la recherche de cellules néoplasiques, la répétition des PL et le prélèvement de grandes quantités de LCR diminue le taux de faux négatifs. Les faux positifs sont rares, des lymphocytes activés ou immatures pouvant parfois être confondus avec des cellules lymphomateuses.
Lorsqu’une méningite cancéreuse est suspectée et que la cytologie est négative ou douteuse, les examens immunocytochimiques peuvent être utiles pour reconnaître des cellules tumorales.
Dosage des marqueurs tumoraux : si cytologie non contributive. L’ACE ne franchit pas la barrière hématoméningée, donc un taux élevé dans le LCR est en faveur d’une méningite carcinomateuse.
Imagerie cérébrale : recherche des signes directs d’inflammation méningée en montrant une rupture de la barrière hématoméningée.
Le scanner cérébral avec injection d’iode révèle de façon inconstante une prise de contraste méningée, surtout visible au niveau des citernes de la base, de la scissure de Sylvius et de la tente du cervelet.
La prise de contraste des parois ventriculaires traduit l’existence d’une ventriculite associée.
L’IRM cérébrale en séquence pondérée T1 avec injection de gadolinium est l’examen le plus sensible pour la détection d’anomalies méningées. Un rehaussement de signal des méninges est pathologique lorsqu’il est épais, étendu, visible sur plusieurs coupes, ou lorsque l’on peut individualiser une atteinte de la pie-mère.
En dehors des méningites carcinomateuses et infectieuses, l’IRM cérébrale permet de visualiser une atteinte méningée dans des processus inflammatoires donnant peu d’anomalies au scanner : neurosarcoïdose, angéite granulomateuse idiopathique du système nerveux central, méningite chimique.
En revanche, les images sont peu spécifiques d’une étiologie donnée, ce qui limite leur intérêt dans le bilan d’une méningite chronique. Néanmoins, un rehaussement linéaire de signal des méninges intéressant la pie-mère est habituellement rencontré dans les méningites infectieuses, alors qu’un aspect nodulaire évoque plutôt une méningite carcinomateuse ou parfois une sarcoïdose.
La fibrose méningée peut entraîner un épaississement des méninges, visible au scanner ou à
L’imagerie cérébrale recherche une pathologie parenchymateuse associée pouvant orienter le diagnostic étiologique : granulome (tuberculose, sarcoïdose), abcès, métastase, kyste parasitaire.
En IRM, des hypersignaux de la substance blanche en T2, diffus ou multifocaux, peuvent être rencontrés dans de nombreuses étiologies de méningites chroniques : vascularite cérébrale, connectivites, maladie de Lyme, neurobucellose...
Leur présence, associée à des anomalies inflammatoires du LCR, peut parfois conduire à un diagnostic erroné de sclérose en plaques.
L’existence d’une dilatation ventriculaire ou d’une prise de contraste méningée pathologique suffit à remettre en cause ce diagnostic.
Enfin, la recherche d’une complication de la méningite chronique par l’IRM est essentielle pour la prise en charge d’une hydrocéphalie, d’un oedème cérébral ou encore d’un accident vasculaire cérébral artériel ou veineux.
Imagerie médullaire : La mise en évidence par l’IRM dorsolombaire de nodules métastatiques sous-arachnoïdiens situés au niveau de la queue de cheval est en faveur d’une méningite cancéreuse. L’imagerie médullaire recherche également un foyer infectieux paraméningé rachidien responsable d’une pléiocytose réactionnelle.
Brucellose  : y penser même sans contexte épidémiologique (consommation de lait cru, contact avec le bétail) qui manque dans environ un tiers des cas. Evolution fluctuante pouvant durer jusqu’à 18 mois, AIT, atteinte du nerf cochléovestibulaire, parfois méningoradiculonévrite.
LCR : pléiocytose moyenne d’une centaine d’éléments constituée de lymphocytes et parfois, en début d’évolution, de polynucléaires. La glycorachie est abaissée dans la moitié des cas.
L’isolement de Brucella est rare, possible dans moins de 10 % des cas, et très lente.
La sérologie possède une excellente sensibilité et une excellente spécificité.
Neurosyphilis : d’évolution souvent subaiguë ou chronique, rare syndrome méningé, AVC dans la forme méningovasculaire, parfois atteinte des nerfs crâniens (VIII, VII, II surtout) ou hydrocéphalie. La paralysie générale et le tabès sont actuellement exceptionnels.
LCR : pléiocytose modérée (40 éléments/mm3) et le plus souvent lymphocytaire, parfois prédominance de PN. La glycorachie est normale ou discrètement abaissée. Elévation franche des gammaglobulines avec un aspect oligoclonal. Les sérologies tréponémiques sont constamment positives dans le sang et le LCR, sauf au cours du sida où il existe d’authentiques neurosyphilis séronégatives.
L’existence d’une sécrétion intrathécale d’anticorps tréponémiques (TPHA index > 100) a été proposée comme témoin d’une neurosyphilis active.
Maladie de Lyme : La méningite est la manifestation neurologique la plus fréquente du stade d’infection disséminée (entre 30 et 90 % des cas), sans traitement elle dure entre 1 et 9 mois. Un antécédent d’érythème chronique migrant n’est retrouvé que chez 40 % des patients, 2 à 10 semaines avant la méningite. Fréquente évolution fluctuante avec périodes de quelques semaines avec intense syndrome méningé, alternant avec des intervalles libres de plusieurs semaines où les signes sont absents ou modérés. Céphalées dans 30 à 90 %, raideur de nuque inconstante (10-20 %), parfois importante, dans la moitié des cas signes souvent discrets d’encéphalite (troubles de la mémoire, modifications thymiques, rarement : myélite, crises comitiales, hémiplégie, syndrome cérébelleux). Une névrite crânienne (50 %) ou radiculite (30- 50 %) est évocatrice. Signes généraux dans deux tiers des cas : fièvre (30 %), asthénie, anorexie, myalgies, arthralgies.
Une méningite accompagne également les manifestations neurologiques tardives de la maladie de Lyme mais est rarement symptomatique, avec parfois encéphalomyélite chronique pouvant évoluer sur de nombreuses années (jusqu’à 15 ans) sur un mode souvent fluctuant et névrite crânienne dans la moitié des cas.
LCR : pléiocytose lymphocytaire pouvant atteindre 3 500 éléments/mm3, parfois prédominance polynucléaire, hyperprotéinorachie modérée, glycorachie normale ou faiblement abaissée. La fréquence d’une synthèse intrathécale d’Ig et d’un profil oligoclonal semble corrélée à la durée d’évolution.
Sérologie : recherche de sécrétion intrathécale d’Ac spécifiques, ou de Borrelia burgdorferi par PCR ou Ag solubles.
Chez des porteurs de dérivation du LCR, l’infection du shunt est une cause non exceptionnelle de méningite chronique. Y penser si céphalées, nausées, troubles de la vigilance et des fonctions supérieures ou d’une fièvre qui est parfois isolée. Le syndrome méningé est inconstant.
LCR anomalies modérées, parfois limitées à une hyperprotéinorachie, voire absentes.
L’isolement du germe est souvent difficile, en dehors du cas particulier des dérivations lombopéritonéales où la PL, pratiquée après avoir vérifié la position du cathéter proximal, est rarement négative. Si dérivation ventriculaire avec réservoir intercalé sur le circuit en amont de la valve, l’examen le plus rentable est la ponction transcutanée de ce réservoir. Ne pas conclure à une contamination accidentelle lorsqu’un germe habituellement considéré comme non pathogène est isolé, car l’agent le plus souvent en cause est Staphylococcus epidermidis.
Autres méningites chroniques mycotiques, parasitaires, virales (voir autres méningites).
Causes virales : Une méningite à VIH peut se développer à tous les stades de la maladie depuis la séroconversion jusqu’au stade de sida.
Le LCR systématique chez des séropositifs asymptomatiques montre dans 40 % des cas une discrète hyperprotéinorachie (< 1 g/L) ou une hypercytose modérée (< 30 leucocytes/ mm3) et dans 70 % des cas une synthèse intrathécale d’IgG.
Au stade de sida, l’anomalie la plus fréquente est une hyperprotéinorachie isolée sans hypercytose.
Un syndrome méningé clinique peut survenir sur un mode aigu, récidivant ou chronique, se manifestant par des céphalées, de la fièvre et rarement une paralysie des nerfs crâniens (VII surtout).
L’importance des signes cliniques méningées serait corrélée à la charge virale dans le LCR.
Le diagnostic de méningite lymphocytaire présumée à VIH doit être un diagnostic d’élimination nécessitant d’avoir réfuté une infection opportuniste.
La détection de l’antigène cryptococcique, l’examen à l’encre de Chine, les cultures de BK et de champignons, les sérologies syphilitiques et virales (virus herpes simplex [HSV], varicelle-zona-virus [VZV], cytomégalovirus [CMV]), le dosage de l’interféron a doivent être pratiqués systématiquement.
Les facteurs prédictifs d’infection opportuniste méningée sont une pléiocytose > 100 éléments/mm3, une protéinorachie > 1,5g/L et une hypoglycorachie.
 
Le virus de la chorioméningite lymphocytaire est responsable d’infections méningées chroniques pouvant parfois évoluer sur plusieurs années.
Cette affection rare doit être surtout recherchée en cas de contact avec des rongeurs (animaux de laboratoire), mais peut également survenir sans contexte particulier. Un diagnostic sérologique est disponible dans des laboratoires spécialisés.
Les Entérovirus sont responsables de méningoencéphalites chroniques graves dans le contexte très particulier des enfants présentant une agammaglobulinémie congénitale.
Certaines méningites virales habituellement aiguës peuvent parfois donner des évolutions plus prolongées, comme c’est le cas pour les méningites ourliennes ou zoostériennes.
L’encéphalite à tique, la plus importante des arboviroses européennes, entraîne une méningoencéphalite fébrile généralement aiguë mais évoluant parfois sur plusieurs semaines.
Le diagnostic repose sur la sérologie d’arbovirose. Le HSV types I et II a pu être isolé dans le LCR de plusieurs patients présentant une méningite multirécurrente de Mollaret.
En revanche, sa responsabilité dans un syndrome de méningite chronique n’est pas rapportée.
Méningites carcinomateuses : primitif connu dans 90 % des cas (sein, poumon, mélanome). Le délai entre le diagnostic de la tumeur primitive et la découverte de la méningite carcinomateuse varie de quelques jours à 21 ans.
Autres causes :
La libération dans les espaces sous-arachnoidiens du contenu lipidique d’un kyste dermoïde ou épidermoïde, ou encore d’un craniopharyngiome, peut entraîner une méningite chimique chronique ou récidivante.
L’examen du LCR au microscope en lumière polarisée montre parfois des débris de kératine et des cristaux de cholestérol. L’imagerie cérébrale permet de faire le diagnostic de la lésion responsable. Une lymphocytose modérée (5 à 30 éléments/mm3) est fréquemment observée au cours des syndromes neurologiques paranéoplasiques, mais il n’a jamais été rapporté de syndrome méningé clinique.
Causes inflammatoires :
Neurosarcoïdose : avec méningite granulomateuse et syndrome méningé clinique dans 8 à 64 % des cas, l’infiltration des méninges de la base rend compte de la fréquence de l’atteinte des nerfs crâniens (50 %), d’une hydrocéphalie (10 %) et des signes hypothalamohypophysaires (15 %).
LCR anormal (70 %) avec pléiocytose modérée à prédominance lymphocytaire, hyperprotéinorachie, parfois hypoglycorachie (20 %) et synthèse intrathécale d’Ig.
Devant une méningite chronique, le diagnostic repose souvent sur les localisations systémiques permettant une confirmation histologique (pulmonaires (70 %), cutanés (30 %), ganglions (25 %)).
Maladie de Behçet : la méningite est, avec la thrombophlébite cérébrale, la manifestation la plus fréquente du neuroBehçet, avec LCR toujours anormal. Méningo-encéphalite fébrile, d’installation subaiguë ou chronique, évoluant par poussées et de pronostic grave (séquelles sévères ou rechutes répétées), avec signes cliniques d’irritation méningée dans 10 à 20 % des cas, avec raideur de nuque parfois franche, céphalées (65 % à 83 %) + signes centraux protéiformes par atteinte des hémisphères ou du tronc cérébral.
LCR : peut imiter une méningite purulente avec une pléiocytose jusqu’à 1 700 éléments/mm3, souvent panachée (58 %) ou lymphocytaire, hyperprotéinorachie (58 %) et augmentation inconstante des gammaglobulines.
Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (uvéoméningite) : inflammation de l’uvée (uvéite antérieure et postérieure bilatérale sévère), rétine, peau (poliose, alopécie, vitiligo) et méninges (méningite lymphocytaire présente dans 80 % des cas). Survenue entre 20 et 40 ans, intensité du syndrome méningé variable. Atteinte fréquente des nerfs crâniens touchant surtout la VIIIe paire, souvent de façon bilatérale.
LCR : lymphocytose et hyperprotéinorachie, parfois isolée.
Angéite isolée primitive du SNC : souvent sous forme de méningite chronique, car atteinte préférentielle des petits vaisseaux leptoméningés. D’installation progressive avec délai précédant le diagnostic moyen de 8 mois (1 semaine à 3 ans).
Clinique : céphalées d’installation progressive + signes encéphalitiques, dans près de trois quarts des cas, avec souvent une démence, les signes focaux sont retardés et souvent au deuxième plan.
LCR : pléiocytose lymphocytaire (10-250 éléments/mm3) dans 70 % des cas, glycorachie normale ou rarement abaissée, pouvant alors évoquer initialement une méningite infectieuse.
Un rehaussement de signal à l’IRM après injection de gadolinium est observé dans un quart des cas.
Les anomalies parenchymateuses sont constantes à l’IRM encéphalique mais sont parfois limitées à quelques hypersignaux non spécifiques de la substance blanche. Une hydrocéphalie communicante peut se développer. Des aspects de vascularite, avec rétrécissements segmentaires des vaisseaux, peuvent se voir à l’angiographie. La biopsie méningée est le seul examen spécifique avec inflammation granulomateuse de la paroi artérielle (angéite granulomateuse idiopathique du système nerveux central).
Compte tenu du caractère segmentaire des lésions, des faux négatifs peuvent être observés.
L’importance de la reconnaissance de ce diagnostic est justifiée par l’amélioration du pronostic sous un traitement immunosuppresseur (corticoïdes à fortes doses et/ou cyclophosphamide).
Connectivites : infiltration mononucléée non spécifique des leptoméninges +/- vascularite, a pu être observée à l’autopsie au cours du LEAD, Sjögren, PR et connectivites mixtes.
LCR : pléiocytose variable à prédominance lymphocytaire ou parfois polynucléaire, une glycorachie normale ou légèrement diminuée, une hyperprotéinorachie modérée et parfois une élévation polyclonale des gammaglobulines.
La mise en route d’une corticothérapie peut entraîner la disparition du syndrome méningé et des anomalies du LCR.
Des méningo-encéphalites aseptiques récidivantes sont également rapportées au cours du syndrome de Sjögren primitif, associées à des manifestations neurologiques centrales focales, à une neuropathie périphérique, ou isolées.
Elles représenteraient 20 % des manifestations centrales du syndrome de Sjögren primitif.
Il existe dans la majorité des cas une synthèse intrathécale d’Ig et souvent un aspect oligoclonal.
La réaction cellulaire dans le LCR est caractérisée par la présence fréquente de plasmocytes, de macrophages ou de lymphocytes activés.
Les méningites aseptiques seraient la manifestation neurologique la plus fréquente au cours des connectivites mixtes ou syndrome de Sharp.
Une méningite aseptique peut survenir exceptionnellement au cours d’une polyarthrite rhumatoïde évoluée avec synovite active.
Des méningites chroniques ou récidivantes ont également été rapportées dans la polychondrite chronique atrophiante.
 
Traitement : Un traitement spécifique est institué chaque fois que le bilan initial est contributif. Néanmoins, le bilan d’une méningite chronique reste négatif chez un nombre important de patients.
Un traitement empirique est débuté avant le résultat des cultures et des examens sérologiques si risque vital ou fonctionnel (paralysie d’un nerf crânien) ou si immunodépression en raison de l’évolution potentiellement grave et rapide d’une méningite infectieuse.
Dans les formes non compliquées, surveillance avec répétition des PL et des examens de neuro-imagerie.
Cette surveillance permet aussi de répéter les examens complémentaires à visée étiologique.
Par ailleurs, cette attitude est justifiée par l’existence d’un sous-groupe de patients présentant une méningite chronique d’évolution spontanément favorable.
Ces formes résolutives sont limitées à un syndrome méningé associé à des troubles des fonctions supérieures.
L’apparition / aggravation d’une hypoglycorachie + majoration importante de la pléiocytose (> 200 éléments/mm3) plaide pour une cause infectieuse et incite à instituer un traitement d’épreuve.
Traitement antituberculeux car : cause assez fréquente, la moitié des patients à bilan négatif sont guéris par traitement empirique antituberculeux, l’évolution spontanée d’une méningite tuberculeuse est grave et le pronostic dépend de la précocité du traitement. Le traitement d’épreuve (quadrithérapie) est interrompu après 3 mois en l’absence d’amélioration clinique et du LCR. Sinon il est poursuivi 9-12 mois. L’efficacité du traitement d’épreuve n’est pas une preuve formelle de l’origine tuberculeuse de la méningite, car une évolution spontanément favorable ne peut jamais être exclue, la rifampicine a un spectre étendu à d’autres germes que les mycobactéries (neurobrucellose) et faible pouvoir antifungique.
L’association d’une corticothérapie est contre-indiquée en l’absence de confirmation bactériologique car elle risque d’aggraver une mycose méningée.
Un traitement par flucoconazole, actif sur Cryptococcus et Candida, peut être institué en 1ère intention si suspicion de mycose cérébroméningée sans séjour en zone d’endémie de mycose exotique. L’itraconazole, malgré son faible passage méningé, est une alternative à l’amphotéricine B, surtout si l’on suspecte une mycose rare.
Son efficacité a notamment été démontrée au cours de l’histoplasmose méningée.
Mais absence de recommandation quant à l’utilisation de ces nouveaux antifongiques comme traitement d’épreuve. Si un traitement d’épreuve antifungique est décidé, il doit être poursuivi dans tous les cas pendant une durée d’au moins 3 mois.
Après échec des traitements anti-infectieux d’épreuve, un essai de corticothérapie peut être envisagé lorsqu’il n’existe pas d’immunodépression sous-jacente et que la formule du LCR n’est pas en faveur d’un processus infectieux (absence d’hypoglycorachie et d’hypercytose importante).
En conclusion, un traitement corticoïde d’épreuve peut être raisonnablement institué en cas d’échec des antituberculeux, à condition d’être surveillé étroitement par la clinique et la répétition des PL.
Autres causes :
Méningite lymphocytaire chronique bénigne : céphalées chroniques, méningite lymphocytaire et troubles encéphalitiques discrets, d’évolution fluctuante, sur une durée pouvant aller jusqu’à 10 ans sans survenue de complications. Bilan étiologique toujours négatif.
Causes toxiques : agents de contraste avec effet parfois retardé de plusieurs semaines ou mois avec évolution secondairement progressive par le biais d’une arachnoïdite chronique. Ont été incriminés des injections intrathécales de cytotoxiques (méthotrexate, cytarabine) et exceptionnellement de corticoïdes, ainsi que de produits anesthésiques avec parfois des tableaux retardés de plusieurs années, avec atteinte médullaire progressive, hydrocéphalie et cécité. Rôle d’agents contaminants contenus dans des produits servant à stériliser le matériel d’injection ou mécanisme immuno-allergique 
Un toxique introduit par voie générale peut exceptionnellement induire une inflammation méningée, dans un contexte de connectivite surtout avec des AINS, Ac monoclonaux ou Ig polyvalentes intraveineuses (IgPVIV) , antibiotiques, avec symptômes qui apparaissent dans les semaines suivant l’instauration du traitement (fièvre, céphalées, raideur de nuque et vomissements +/- signes cliniques d’origine allergique (arthralgies, myalgies ou rash maculopapulaire)
Le traitement des méningites toxiques immuno-allergiques repose sur l’arrêt du médicament incriminé. Les corticoïdes peuvent permettre d’atténuer les symptômes qui, de toute façon, disparaissent rapidement à l’arrêt du traitement.
Hémosidérose superficielle du SNC : Un saignement sous-arachnoïdien ou intraventriculaire répété peut se manifester par un tableau similaire à celui d’une méningite chronique. Les dépôts d’hémosidérine au niveau de la leptoméninge et des couches superficielles du névraxe sont à l’origine d’une triade évocatrice : ataxie cérébelleuse, myélopathie et baisse d’audition bilatérale par atteinte des nerfs cochléovestibulaires. La PL montre un liquide hémorragique ou xanthochromique ou des pigments sanguins.
L’IRM montre des lésions très hypo-intenses en T2 recouvrant la superficie du névraxe (cortex cérébral, vermis, tronc cérébral, citernes de la base, moelle).
La cause du saignement a été rapportée à une malformation vasculaire (angiome, anévrysme) et à une tumeur cérébrale ou médullaire (épendymomes notamment).
L’IRM encéphalique permet de détecter des hémosidéroses superficielles du système nerveux « idiopathiques » dont le mécanisme est mystérieux.

 


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