» MOELLE EPINIERE-NERFS CRANIENS Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes :

Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes :


Les tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes s’expriment par 3 syndromes, de façon isolée ou associée :
– syndrome rachidien où la douleur est le maître symptôme, focalisée, tenace, volontiers insomniante, localisée au niveau de la tumeur + souvent une contracture musculaire paravertébrale, une raideur segmentaire du rachis et une douleur provoquée à la palpation d’un processus épineux ; rarement, on palpe une tuméfaction douloureuse paravertébrale, parfois il existe des déformations rachidiennes telles une scoliose et/ou une cyphose ;
– un syndrome lésionnel avec atteinte d’une / plusieurs racines spinales ;
– un syndrome sous-lésionnel par compression médullaire avec signes des voies longues motrices et/ou sensitives selon la localisation tumorale.
Les douleurs rachidiennes précédant souvent de plusieurs semaines / mois, le diagnostic, d’intensité variable au début, croissant avec le temps, nocturnes, de rythme mixte le plus souvent. Parfois douleurs mécaniques, accentuées par l’effort physique, la marche, l’éternuement, la défécation, et mises sur le compte d’une affection dégénérative.
La douleur majorée à la palpation d’une épineuse, l’existence d’une contracture paravertébrale, d’une tuméfaction douloureuse et/ou de l’apparition récente d’une déformation rachidienne orientent le diagnostic.
Les douleurs radiculaires sont unilatérales, du moins au début, de topographie systématisée correspondant au trajet et au territoire périphérique de la ou des racines concernées (névralgie cervico-brachiale, douleur en hémi-ceinture, cruralgie, sciatalgie) +/- paresthésies / dysesthésies de distribution radiculaire. Elles prédominent la nuit et sont peu ou pas calmées par le repos, à l’opposé des douleurs radiculaires d’origine discale et finissent par devenir résistantes aux antalgiques usuels, augmentées par les efforts, toux et parfois le décubitus.
Il faut rechercher une hypoesthésie / anesthésie dans le ou les territoires concernés, un déficit moteur périphérique +/- amyotrophie, diminution ou une abolition des ROT.
Les signes médullaires sont souvent d’apparition progressive avec troubles sensitifs sous-lésionnels : syndrome cordonal postérieur responsable de douleurs fulgurantes, sensation de courant électrique et/ou de brûlures, sensation d’écoulement de fluides chauds ou froids sur la peau, mais également sensation d’avoir un ou plusieurs segments de membre serrés comme dans un étau.
Il faut rechercher une atteinte de la sensibilité proprioceptive et un éventuel niveau sensitif concernant particulièrement la sensibilité superficielle fine, épicritique et thermo-algique.
Les signes moteurs peuvent être limités à un syndrome pyramidal réflexe, une claudication à la marche de type médullaire ou radiculaire, avec déficit moteur prédominant sur les raccourcisseurs, hypertonie spastique prédominante sur les muscles antigravitaires, exagération et diffusion des ROT, signe de Babinski bilatéral et apparition de réflexes de défense (automatisme en triple flexion lors d'une stimulation cutanée) dont la limite supérieure de la zone de déclenchement marque la limite inférieure de la compression, si atteinte cervicale, tétraparésie/plégie avec, au niveau des MS, un déficit moteur prédominant sur les extenseurs, une spasticité en flexion et un réflexe de Hoffmann.
La sémiologie sous-lésionnelle dépend beaucoup de la localisation de la lésion par rapport au cordon médullaire.
Les compressions antérieures ont une composante motrice prédominante, tandis que les lésions postérieures se traduisent d’abord par des troubles de la sensibilité.
Les lésions latérales peuvent provoquer un syndrome de Brown-Séquard +/- typique, avec syndrome pyramidal et cordonal postérieur homolatéral et syndrome thermo-algésique controlatéral à la lésion.
En outre, le niveau lésionnel permet d’individualiser certaines formes topographiques.
Ainsi, dans les compressions de la moelle épinière cervicale, on peut observer des signes bulbaires et/ou des dernières paires crâniennes dans les formes hautes, un syndrome de Claude Bernard-Horner dans les formes basses.
Les compressions du cône terminal et des racines de la queue de cheval peuvent donner des névralgies obturatrices et/ou abdominogénitales, un déficit génitosphinctérien (impuissance, incontinence...) et des troubles du transit.
La suspicion clinique de compression médullaire traduit un risque fonctionnel parfois imminent.
En effet, si la plupart des patients ont des déficits sensitifs et/ou moteurs partiels au moment du diagnostic, une atteinte flasque est parfois observée. Dans cette situation, le pronostic fonctionnel est péjoratif.
Enfin, parfois, le diagnostic est réalisé dans le cadre de la recherche systématique d’une pathologie néoplasique primitive ostéophile (prostate, sein, poumon...) dont on connaît le risque de dissémination au niveau rachidien.
Examens complémentaires :
Biologie : NFS, recherche de syndrome inflammatoire, marqueurs tumoraux, électrophorèse et immunoélectrophorèse des protéines selon les pathologies envisagées.
L’étude du LCR par PL est peu contributif car peu spécifique : une dissociation albuminocytologique peut s’observer dans une compression médullaire avec franche élévation de la protéinorachie et l’absence de pléiocytose, la recherche de cellules néoplasiques est souvent infructueuse dans les pathologies malignes intradurales.
Imagerie :
Les examens radiologiques standards ont tout leur intérêt lorsque l’on suspecte une atteinte rachidienne. Les clichés F + P + trois quarts à l’étage cervical ou lombaire, étudient la totalité du segment considéré.
Les clichés localisés sont nécessaires, soit au niveau d’une région difficile à analyser (charnière craniorachidienne ou lombosacrée), soit sur la région cliniquement suspecte.
NB : si le syndrome lésionnel ou rachidien, lorsqu’il existe, est localisateur, il existe volontiers, dans les syndromes médullaires isolés, un décalage entre le niveau neurologique et le niveau de la lésion, plus haut situé.
Ainsi, on peut observer :
– un processus expansif d’origine osseuse associant, à des degrés divers, lyse et condensation, et déformant la structure atteinte ;
– une ostéocondensation localisée, intéressant le plus souvent le corps vertébral et prenant l’aspect d’une vertèbre « d’ivoire » ;
– une ostéolyse localisée, mal limitée, du corps vertébral ou encore pédicule, avec aspect de vertèbre borgne, orientant avant tout vers une étiologie métastatique ;
– un tassement d’un / plusieurs corps vertébraux ;
– une déformation scoliotique et/ou cyphotique, parfois témoin d’une lésion intrarachidienne, surtout chez l’enfant ;
– une déformation localisée telle l’augmentation de l’espace interpédiculaire ou l’élargissement d’un foramen intervertébral ;
– un aspect de spondylodiscite en faveur d’un processus infectieux ;
– une augmentation de taille des parties molles avoisinantes (espace prévertébral cervical sur une incidence de profil, espaces prévertébraux sur un cliché de face du rachis thoracique, élargissement d’un muscle psoas sur un cliché de face du rachis lombal).
Les radiographies du rachis standards sont souvent anormales dans les tumeurs d’origine osseuse.
En revanche, elles sont souvent normales lors d’un processus expansif intracanalaire épidural, intradural extramédullaire ou intramédullaire.
Scanner : permet une analyse fine des structures osseuses mais aussi des parties molles adjacentes. En revanche, les possibilités d’analyse des structures neuroméningées sont réduites, en particulier pour le segment thoracique. L’injection intraveineuse de produit de contraste iodé doit être réalisée systématiquement en l’absence de contre-indication pour apprécier la vascularisation tumorale. Elle permet également de souligner certaines tumeurs extra-axiales comme les neurinomes. La sensibilité du scanner est augmentée s’il est couplé à une myélographie (myéloscanner), car il permet de limiter avec plus de précision la taille et l’aspect du cordon médullaire ou de visualiser une tumeur épi- ou intradurale.
Myélographie opaque : de + en + remplacée par l’IRM. Elle implique une ponction sous-arachnoïdienne et un prélèvement de LCR. Trois voies de ponction sont possibles :
– la voie lombaire, la plus utilisée, permet chez un patient en décubitus dorsal de réaliser une position de Trendelenburg en basculant la table de façon à abaisser la tête par rapport au bassin ; cette position permet de faire progresser le produit de contraste vers les régions thoracique et cervicale ;
– les voies latérocervicale C1-C2 et sous-occipitale, devenues exceptionnelles, permettent de délimiter le niveau supérieur de l’obstacle.
Le produit de contraste utilisé doit être un produit iodé hydrosoluble. Après opacification, de multiples incidences sont réalisées avec, le cas échéant, des clichés centrés sur la région pathologique.
La lésion dépistée peut être :
– épidurale : les espaces sous-arachnoïdiens contenant le produit de contraste sont rétrécis au niveau de la lésion ; dans ce cas, l’arrêt du produit de contraste est irrégulier, frangé, en « bec de flûte » ;
– intradurale et extramédullaire, avec élargissement progressif de la bande opaque périmédullaire, la moelle épinière étant refoulée du côté opposé ; l’arrêt du produit de contraste possède un aspect en « dôme » ou en « cupule » ; cependant, sur l’incidence perpendiculaire, on peut observer un pseudoélargissement du cordon médullaire par écrasement ;
– intramédullaire, avec un aspect de « grosse moelle », lui donnant une image fusiforme plus ou moins étendue, le plus souvent sur toutes les incidences.
Les compressions médullaires peuvent s’accompagner d’une dilatation des veines périmédullaires du fait d’une stase par obstacle, qu’il faut différencier des images serpigineuses observées dans les malformations artérioveineuses.
Scintigraphie : au 99mTc, elle est surtout utilisée pour détecter des localisations secondaires dans le cadre d’une néoplasie primitive ostéophile. Non spécifique de pathologie tumorale et une fixation osseuse anormale peut s’observer dans de multiples processus de remaniement osseux : traumatisme, infection, processus dégénératif.
IRM = référence
Les coupes sagittales fines, complétées systématiquement par des coupes dans une incidence perpendiculaire (axiale et/ou coronale), permettent une analyse précise du contenant et du contenu.
L’approche tridimensionnelle est possible et permet d’obtenir des images dans tous les plans en une seule acquisition et des coupes très fines avec un signal suffisant.
Le radiologue dispose de plusieurs séquences d’acquisition :
– les séquences pondérées en T1, définies par un temps d’écho (TE) et un temps de répétition (TR) courts, fournissent une bonne analyse morphologique ; elles font apparaître :
– l’air, le LCR, la corticale osseuse et les ligaments en hyposignal (noir) ;
– la moelle épinière et le spongieux des corps vertébraux en isosignal (gris) ;
– la graisse sous-cutanée ou épidurale en hypersignal (blanc).
– les séquences pondérées en T2, définies par un TE et par un TR longs, fournissent un important contraste tissulaire et font apparaître :
– l’air et la corticale osseuse en hyposignal ;
– la moelle épinière en discret hyposignal ;
– le LCR en hypersignal, tandis que les ligaments restent en hyposignal ;
– enfin, le tissu graisseux reste en hypersignal.
Ainsi, cette séquence T2 est particulièrement utile pour apprécier l’importance d’un rétrécissement canalaire, pour dissocier les différentes parties d’une tumeur, ou encore pour dépister une anomalie de la structure médullaire.
L’injection de produit de contraste (gadolinium), pendant les séquences en T1, est un élément complémentaire indispensable au bilan d’exploration IRM. L’IRM est sensible aux phénomènes de flux.
Sur les images obtenues, on recherche :
– une anomalie de la taille et de la structure médullaire évoquant un processus tumoral ou une cavité kystique ;
– une lésion périmédullaire, de siège intracanalaire, évoquant un neurinome, un méningiome ou une pathologie ostéodiscale ;
– un processus expansif vertébral responsable d’une déformation, d’une modification du système osseux et souvent d’un envahissement des parties molles périrachidiennes.
Enfin, il faut souligner que les coupes sagittales IRM permettent une exploration rapide et complète de l’ensemble du rachis et de son contenu.
Cette propriété est surtout intéressante dans des localisations multiples.
Angiographie médullaire : par cathétérisme rétrograde après ponction de l’artère fémorale (Seldinger). Elle peut être utile lorsqu’il existe un processus hypervascularisé (neurinome, hémangioblastome). Pour certaines tumeurs vertébrales, l’embolisation peut être un complément thérapeutique utile en préopératoire.
SEP à forme médullaire pure, on recherche une poussée antérieure régressive d'autant plus évocatrice qu'elle siégeait dans un autre territoire. L'IRM médullaire peut montrer des plaques de démyélinisation des cordons postérieurs et latéraux de la moelle (iso-hyposignal en écho de spin pondéré T1, hypersignal en écho de spin T2 et en densité de protons). L'IRM de l'encéphale, la PL et les potentiels évoqués visuels permettent, en règle générale, de faire le diagnostic.
Pathologies vasculaires de la moelle : Malformations artério-veineuses, cavernomes et fistules durales à drainage veineux périmédullaire : à évoquer si symptomatologie brutale, évoluant par poussées incomplètement régressives et touchant toujours le même territoire, qui peuvent se compliquer d'un hématome intramédullaire ou périmédullaire. Le diagnostic repose sur l'IRM (cavernomes), l'artériographie médullaire (MAV) et parfois la myélographie (fistules durales).
SLA : si symptomatologie de compression antérieure (signes pyramidaux sous-lésionnels avec déficit et amyotrophie au niveau lésionnel).
Tabès et sclérose combinée de la moelle :
On évoque : un tabès si compression postérieure (douleurs cordonales, atteinte de la sensibilité épicritique et conservation de la sensibilité protopathique), une sclérose combinée de la moelle si compression postérieure et latérale (syndrome pyramidal en plus).
Syndrome de la queue de cheval : simulant une atteinte du cône terminal peut donner un tableau de paraplégie flasque sans syndrome sous-lésionnel évident.
Myélite transverse : contexte d'affection virale, de vaccination de syndrome paranéoplasique, une myélite radique (souvent plusieurs mois ou plusieurs années après RTE initiale), myélite infectieuse (SIDA).
Spondylodiscite infectieuse ou parasitaire : notion de terrain (sujet transplanté, absence de vaccination) ou notion de foyer infectieux actuel ou récent (furoncle, brucellose aiguë) : elle est le plus souvent staphylococcique, parfois tuberculeuse ou brucellienne. L'hydatidose rachidienne est rare en Europe. Syndrome rachidien marqué. La température et la leucocytose sont souvent normales. Un syndrome inflammatoire est souvent présent (augmentation de la protéine C réactive et de la vitesse de sédimentation).
Imagerie : pincement discal, irrégularité des plateaux vertébraux et géodes intracorporéales. L' IRM permet un diagnostic aussi précoce mais plus spécifique que la scintigraphie.
Le traitement est chirurgical (décompression médullaire et documentation bactériologique ou parasitaire indispensable) et doit toujours être suivi, ou précédé parfois si le tableau neurologique le permet, d'une antibiothérapie adaptée.
Hernie discale : souvent située au niveau cervical, d'installation rapide, parfois suite à un traumatisme, avec une névralgie cervico-brachiale et un syndrome de Brown-Séquard (syndrome pyramidal et atteinte épicritique du côté de la lésion et atteinte protopathique du côté opposé). Diagnostic par DM, IRM ou myélographie. Le traitement est chirurgical uniquement.
Myélopathie cervicarthrosique : par rétrécissement du diamètre sagittal du canal vertébral avec compression médullaire, complication rare de la cervicarthrose.
Clinique : fatigabilité à la marche + syndrome pyramidal des MI (parfois des 4 membres), contexte de névralgie cervico-brachiale associée ou ayant précédé les troubles des MI.
Utilité du myélogramme ou myéloscanner.
Hématome épidural spontané : souvent de siège dorsal ou cervico-dorsal, parfois favorisé par la prise d’anticoagulants, avec rachialgie en coup de poignard, puis déficit sensitivo-moteur après intervalle libre de quelques heures à quelques jours. Une malformation vasculaire sous-jacente est à rechercher.
Abcès épiduraux : rare, mais lié à l’augmentation de la toxicomanie et la généralisation des cathétérismes périduraux. Compression médullaire grave engageant rapidement le pronostic fonctionnel. Soit après dissémination hématogène d’un foyer infectieux à distance, souvent cutané, soit par propagation directe à partir d’une spondylodiscite, d’un abcès paravertébral ou par inoculation septique après un geste invasif rachidien ou postopératoire.
L’agent infectieux le plus souvent responsable est le Staphylococcus aureus (> 50 % des cas), puis les bacilles gram-négatifs (18 %), autres coccus gram-positifs (10 %) et les anaérobies (2 %).
 
Classification des tumeurs :
Tumeurs vertébrales et/ou épidurales :
Les métastases spinales sont communes = forme tumorale la plus fréquente dans cette localisation (environ deux tiers des tumeurs rachidiennes). Le rachis est la troisième localisation métastatique la plus fréquente après le poumon et le foie. Soit sur cancer connu (80 à 90 % des cas) ou révélatrice (10 à 20 % des cas), dont 10% sont symptomatiques. Les primitifs sont dans l’ordre décroissant : poumon - 31%, sein - 24%, TD- 9%, prostate - 8%, lymphome - 6%, Mélanome - 4%, inconnu - 2%, rein - 1%, autres dont le myélome multiple - 13%, 70 % des métastases sont dans la colonne thoracique surtout entre T4 et T7, 20% sont lombaires et 10% cervicales, le plus souvent atteinte multifocale, non contiguë dans 10-38%. C’est le corps vertébral qui est la structure osseuse le plus souvent atteinte. Dans 94-98% atteinte épidurale et/ou vertébrale. L'atteinte intradurale ou intramédullaire est rare (respectivement 5-6% et 0,5-1% des métastases spinaux).
Clinique : inaugural dans 10%, 2% sans porte d'entrée. Dans 90% douleurs osseuses et radiculalgies, troubles sensitvomoteurs dans 50% et neuropathie colique/vésicale. Dans 5-10 % compression médullaire inaugurale dont la moitié est non ambulatoire au diagnostic, et 15 % sont paraplégiques.
Le bilan général recherche des : métastases pulmonaires (radiographie, voire un scanner (plus performant dans la découverte de métastases de petites tailles). Métastases hépatiques (échographie et/ou un scanner abdomino pelvien). Métastases osseuses (scintigraphie corps entier et une IRM de tout le rachis (+ sensible au niveau rachidien que la scintigraphie osseuse). Métastases cérébrales (scanner cérébral).
Le bilan local comprend : des radiographies standards F+P centrées sur la vertèbre atteinte (présence ou non d'une fracture tassement associée voire luxation vertébrale, le + souvent disparition d'un/2 pédicules (aspect borgne ou aveugle de la vertèbre). Le scanner centré sur la vertèbre atteinte, montre un éventuel envahissement endo-canalaire et/ou épidurite. Le scanner étudie mieux la destruction osseuse tumorale que l'IRM.
L'IRM visualise l'atteinte sus et sous jacente tumorale et montre mieux l'état de la mœlle épinière ou du fourreau dural selon l'étage rachidien.
Traitement médical : antalgiques + corticoïdes à fortes doses pour limiter les complications neurologiques, traitement de l’éventuelle hypercalcémie (hyperhydratation, corticothérapie, diphosphonates, calcitonine), traitement du primitif si connu. : si possible chimiothérapie /hormonothérapie, RTE < 45 gy pour éviter une éventuelle myélite radique. Elle peut être pratiquée en flash antalgique en cas de grande douleur rebelle à tous traitements médicamenteux.
Radiothérapie  : parfois à titre curatif, en complément d’une chirurgie et/ou à visée antalgique avec dose totale de 20 à 25 Gy + corticothérapie. Une atteinte déficitaire motrice n’est pas une contre-indication, car des récupérations sont souvent observées. Si chirurgie au décours d’une irradiation, le risque d’infection et de retard de cicatrisation est plus important, donc chirurgie avant la RTE.
Embolisation et vertébroplastie : certaines métastases, en particulier d’origine rénale ou thyroïdienne, sont très vascularisées, une embolisation préopératoire peut réduire la perte sanguine de façon significative et faciliter le geste chirurgical.
La vertébroplastie est une technique d'injection de ciment (polyméthylméthacrylate) dans le corps vertébral sous contrôle scopique et sous neuroleptanalgésie qui stabilise la vertèbre.. Sa première indication était l'hémangiome spinal. Ceci diminue les douleurs et consolide le corps vertébral (lors de métastases ostéolytiques et myélome). NB : le passage épidural de méthylmétacrylate durant la vertébroplastie peut provoquer une compression médullaire et/ou radiculaire et nécessiter une intervention chirurgicale en urgence, donc cette méthode per-cutanée, se fait sous scopie pour éviter que le ciment ne file dans le canal vertébral.
Chirurgie : Elle peut être curativesi métastase unique de cancer d'évolution lente (très rare), sinon palliative (sédation de la douleur, stabilisation vertébrale, libération du fourreau dural si déficit radiculaire ou radiculalgies rebelles (décompression rapide des structures nerveuses)), par laminectomie / lamino-arthrectomie, avec résection d'une épidurite ou ablation d'un envahissement tumoral endo-canalaire. Elle permet le diagnostic histologique de la lésion, réalise une exérèse la plus carcinologique possible selon l’envahissement tumoral et les risques d’un geste chirurgical lourd, assure la stabilité vertébrale si nécessaire par une ostéosynthèse postérieure ou antérieure, ou combinée (fixation vertébrale si possible avec au moins 2 vertèbres sus et sous jacentes)
NB : taux élevé de complications postopératoires : aggravation neurologique, le risque infectieux, les retards de cicatrisation et les complications thromboemboliques.
La moyenne de survie après l’intervention chirurgicale varie de 10 à 16 mois, 75 à 80 % des patients opérés sont améliorés sur le plan de la qualité de vie : amélioration fonctionnelle, diminution des douleurs, diminution ou disparition d’un déficit neurologique.
Associations thérapeutiques : Chirurgie et RTE, Chirurgie et embolisation, Chirurgie et vertébroplastie, RTE et vertébroplastie
 
Les tumeurs primitives du rachis forment un groupe de nombreuses tumeurs qui diffèrent selon leur type anatomopathologique, leur difficulté thérapeutique et leur pronostic.
Elles représentent 15 à 25 % de l’ensemble des tumeurs du rachis.
À l’exception du sarcome d’Ewing, ce sont les tumeurs bénignes (ostéoblastome, kyste anévrismal) qui prédominent avant 18 ans.
Chez l’adulte, ce sont les tumeurs malignes qui prédominent (chordome, chondrosarcome, plasmocytome), tandis que les tumeurs bénignes le plus souvent observées sont des hémangiomes et des chondromes.
Les tumeurs bénignes siègent surtout sur l’arc postérieur au niveau cervical, et dans le corps vertébral au niveau thoracique, tandis que les tumeurs malignes intéressent essentiellement le corps vertébral ou bien l’ensemble de la vertèbre.
Sur le plan clinique, les douleurs rachidiennes sont quasi constantes, associées ou non à des signes de souffrance radiculaire et/ou médullaire.
Les radiographies standards sont positives dans 99 % des cas, mais le scanner et l’IRM restant indispensables pour mieux définir la stratégie diagnostique et thérapeutique.
Tumeurs bénignes :
Hémangiome vertébral :
Ostéome ostéoïde : la localisation rachidienne ne représente que 5 à 10% des cas, petite tumeur du rachis lombaire et cervical, plus rarement thoracique et sacré, surtout des éléments postérieurs : processus épineux, articulaires, transverses et les lames et pédicules.
Douleurs rachidiennes, à prédominance nocturne, avec scoliose dans 75 % des cas suite à contracture musculaire provoquée par la douleur, du côté de la lésion. Au niveau cervical, un torticolis est souvent observé.
La scintigraphie osseuse est le premier examen à montrer la tumeur, sous forme d’une hyperfixation intense et bien limitée.
Le traitement est classiquement chirurgical, avec une exérèse complète. En alternative au traitement chirurgical, l’exérèse percutanée sous contrôle scanographique semble très prometteuse.
L’ostéoblastome : on observe plus souvent des signes de compression médullaire et/ou radiculaire (25 % des cas). L’IRM apprécie un éventuel envahissement épidural.
Son traitement est chirurgical, en s’efforçant de réaliser une exérèse complète, sinon le risque de récidive est important.
Granulome éosinophile : L’incidence de l’atteinte vertébrale varie de 8 à 25%, avec une légère prédilection masculine dans la première décade. Le rachis thoracolombaire est préférentiellement atteint, suivi du rachis cervical, et intéresse surtout le corps vertébral, donnant classiquement un aspect de vertebra plana. Après confirmation histologique par ponction-biopsie sous contrôle scanner, une radiothérapie (10 Gy) est proposée, associée à une corticothérapie. Sinon traitement conservateur avec repos et immobilisation par minerve ou corset. La vertébroplastie percutanée avec des ciments acryliques semble une technique intéressante, mais réservée à l’adulte uniquement.
Kyste anévrismal : tumeur destructrice et expansive, de l’adolescent et adulte jeune, surtout du rachis thoracolombaire, touchant l’arc postérieur avec extension vers le corps vertébral dans la moitié des cas.
Le traitement est chirurgical, en réalisant si possible une exérèse complète avec souvent la nécessité d’un abord combiné, la réalisation d’une greffe osseuse et d’une ostéosynthèse.
Une embolisation préopératoire est souhaitable pour diminuer le saignement.
Si l’exérèse est partielle, une radiothérapie peut être discutée.
Tumeurs à cellules géantes : rares localisations rachidiennes (2 à 5 %), dans toute la colonne vertébrale. Les radiographies montrent une image d’ostéolyse importante, avec parfois une réaction osseuse de voisinage, prise de contraste nette en scanner et en IRM.
Le traitement chirurgical est la règle. L’exérèse totale est souvent difficile si atteinte de la totalité de la vertèbre et/ou un envahissement des parties molles paravertébrales. En outre, il s’agit d’une tumeur habituellement très hémorragique, d’où risque élevé de récidive et donc RTE.
Chondrome et ostéochondrome : rares dans le rachis (2 % des tumeurs rachidiennes). Intéresse plutôt l’arc postérieur de la vertèbre avec douleurs rachidiennes et tuméfaction locale dans un quart des cas, parfois signes de compression radiculaire, en particulier au niveau lombaire, une compression médullaire est exceptionnelle.
Les radiographies standards surtout dans l’ostéochondrome, montrent une tumeur inhomogène, multilobée, à contour +/- net et cernée par un liseré d’hyperclarté. Elles sont souvent le siège de calcifications. Le scanner montre l’extension tumorale et ses relations avec les structures de voisinage. L’IRM montre une éventuelle extension intracanalaire, éventuellement des signes de dégénérescence maligne.
Le traitement est chirurgical avec une exérèse complète.
Angiolipomes : rares (75 cas décrits), prédominant dans la région thoracique moyenne au niveau de l’espace épidural, pic dans la 5ème décennie, présence de signes de compression médullaire lente. L’IRM montre une tumeur hyperintense en T1 et T2, située dans l’espace épidural postérieur. Parfois, dans les formes infiltrantes, on peut observer un comblement tumoral des foramens intervertébraux.
Le traitement de choix est l’exérèse complète. La récidive est exceptionnelle.
Tumeurs malignes :
Myélome et plasmocytome solitaire : localisations rachidiennes lors de l’évolution de la maladie dans 25 à 50 % des cas, le plus souvent au niveau du rachis thoracique, avec lésions ostéolytiques.
Le plasmocytome solitaire prédomine au rachis thoracique. Le diagnostic histologique est obtenu par ponction-biopsie sous contrôle scanner.
Ostéosarcome : la localisation rachidienne est rare < 5 % des tumeurs vertébrales primitives, dans près de la moitié des cas, il est secondaire à la dégénérescence d’une maladie de Paget, d’une dysplasie fibreuse ou il est radio-induit. Les douleurs rachidiennes sont constantes et les signes neurologiques présents dans 70 % des cas au moment du diagnostic.
Il n’existe pas de signes radiologiques spécifiques. Le scanner montre un envahissement vertébral avec extension paravertébrale quasi constante. L’IRM analyse mieux l’extension intracanalaire.
Le traitement de l’ostéosarcome rachidien est très discuté, association chirurgie (complète souvent impossible), chimiothérapie et RTE.
Chondrosarcomes : localisations primitives rachidiennes rares. Exceptionnellement, il peut éroder le foramen intervertébral, réalisant alors un aspect en « sablier » et mimant un schwannome ou un neurofibrome. Des extensions intradurales ont également été rapportées.
La chirurgie doit être la plus complète possible car la radiothérapie conventionnelle et la chimiothérapie n’ont pas fait la preuve de leur efficacité.
Sarcome d’Ewing : rarement primitif au rachis et souvent localisé en lombosacré. Des formes épidurales extraosseuses ont été rapportées, se caractérisant par la constance des signes neurologiques.
Le diagnostic anatomopathologique est souvent difficile, utilité de la biologie moléculaire.
La chirurgie d’exérèse complète est réalisée, lorsqu’elle est possible, associée à une polychimiothérapie et à une radiothérapie.
Chordome : Les douleurs rachidiennes précèdent souvent de plusieurs mois les signes neurologiques qui sont habituellement rectovésicaux (ténesme, constipation, rétention, incontinence) dans les localisations sacrococcygiennes.
Le traitement est chirurgical, avec une résection la plus large et complète possible, en essayant de conserver les racines sacrées, en particulier S3 pour préserver les fonctions vésicosphinctériennes.
La radiothérapie a peu d’intérêt et n’est généralement proposée que dans les résections incomplètes.
Le taux de survie est de 82 % à 5 ans dans les localisations sacro-coccygiennes.
Lymphomes : rare dans le rachis. Le traitement chirurgical n’a que l’intérêt de décomprimer rapidement et de stabiliser le rachis si nécessaire.
Le traitement associe polychimiothérapie et radiothérapie. Os à 5 ans de 60 à 80 %.
Tumeurs intradurales et extramédullaires : souvent révélées par des signes neurologiques, avec phénomènes douloureux à type de douleurs radiculaires, dysesthésies, causalgies, parfois mal systématisées, les signes cliniques sont souvent dissociés, tels un syndrome de Brown-Séquard, et l’évolution est généralement lente, la plupart de ces tumeurs sont bénignes et sont donc de traitement presque exclusivement chirurgical.
Les schwannomes rachidiens sont les plus fréquents dans cette catégorie topographique. Développé plus souvent sur racine sensitive, d’où la fréquence des douleurs radiculaires révélatrices.
Plus fréquent chez l’homme adulte jeune, au niveau cervical inférieur, le schwannome peut s’étendre, dans 15 à 20 % des cas, à travers le foramen intervertébral qu’il élargit en réalisant le classique aspect en sablier avec double composante tumorale, intra- et extradurale, dans 20 % au niveau de la queue de cheval. Rechercher une NF2 surtout si localisations multiples.
Si NF1 la tumeur rachidienne la plus fréquente est le neurofibrome (tumeur isodense, refoulant souvent la corticale osseuse adjacente sans lyse, et prenant le contraste.
L’IRM est l’examen de choix, montrant une tumeur en isosignal en T1 et en hyposignal en T2 et se rehaussant après injection.
La tumeur est arrondie ou oblongue dans les formes intracanalaires pures.
Dans les formes en sablier au niveau cervical, on peut proposer une artériographie pour étudier les rapports entre tumeur et artère vertébrale.
Le traitement est chirurgical et il est rarement possible de conserver la racine porteuse.
L’exérèse microchirurgicale est relativement aisée, à l’exception de certaines formes en « sablier » et/ou la localisation intrasacrée de schwannomes géants.
Il est parfois nécessaire de réaliser une double approche, antérieure et postérieure.
Méningiomes = 20 % des compressions médullaires d’origine tumorale. Prédominance féminine (sex-ratio 3/1), surtout après 60 ans, ils prédominent en région thoracique haute et à la jonction craniorachidienne (méningiome du foramen magnum).
Clinique : troubles de la marche et/ou signes cordonaux postérieurs, selon leur localisation pré-, latéro ou rétromédullaire.
Le scanner est peu contributif et c’est l’IRM qui montre une tumeur extra-axiale, en isosignal T1 et se rehaussant fortement après gadolinium. Certains contiennent des calcifications, surtout dans les formes psammomateuses.
Le traitement est microchirurgical et la difficulté tient compte surtout de la localisation prémédullaire et/ou des formes calcifiées.
Les résultats postopératoires sont habituellement satisfaisants, avec une franche amélioration fonctionnelle dans 85 % des cas.
La chirurgie est proposée également chez les patients âgés car l’évolution se fait inéluctablement vers l’impotence fonctionnelle en l’absence de traitement.
Si l’exérèse n’a pu être complète ou s’il existe une récidive précoce, un traitement adjuvant par radiothérapie peut être proposé.
Lipomes : ceux du cône (75 % des lipomes intrarachidiens) s’intègrent souvent dans le cadre des dysraphies lombosacrées congénitales. Ils sont intra- et extraduraux, parfois intraduraux purs.
La masse graisseuse se répartit de part et d’autre d’un spina bifida, d’une part en souscutané où elle se poursuit avec la graisse voisine normale, d’autre part en intrarachidien où elle se poursuit dans l’espace sousarachnoïdien pour se fixer au cône.
La moelle est exceptionnellement normale, se terminant presque toujours trop bas.
Elle est souvent le siège d’anomalies anatomiques : hydromyélie, torsion, duplication et plus rarement agénésie segmentaire.
Les racines sont presque toujours anormales, soit dans leur direction, soit dans leur conformation ou distribution. Des malformations intralipomateuses sont parfois associées : sinus dermique, kystes dermoïdes, épidermoïdes, tératome.
Les lipomes du filum terminale ou fibrolipomes représentent 15 % des lipomes intrarachidiens. Ils sont souvent confinés à l’espace sous-arachnoïdien, mais peuvent s’étendre à l’espace épidural en traversant le fourreau au niveau de sa face postérieure ou de son extrémité distale.
D’autres rares formes anatomopathologiques ont été décrites : lipomyélocèle, lipomyéloméningocèle, lipomyélocystocèle ou lipome sur diastématomyélie.
Il existe une nette prédominance féminine et les manifestations neurologiques sont observées dès la naissance dans un quart des cas et avant l’âge de 15 ans dans 80 % des cas.
Les anomalies cutanées lombosacrées sont visibles dans 90 % des cas (hémangiome, masse sous-cutanée, hypertrichose, sinus dermique).
L’existence de signes neurologiques n’est pas toujours facile à affirmer chez un nouveau-né ou un nourrisson.
Il s’agit habituellement de dysfonctionnements vésicosphinctériens (mieux objectivés sur le bilan urodynamique) et de troubles moteurs des membres inférieurs.
Un syndrome neuro-orthopédique avec déficit moteur, syndrome pyramidal, pied dysmorphique, amyotrophie, maux perforants, est observé isolé ou associé dans 5 à 30% des cas. Des malformations viscérales, en particulier anorectales, génitales ou urinaires sont observées dans 14 à 20 % des cas.
D’autre part, la fréquence des troubles neurologiques évolutifs est difficile à évaluer et il est nécessaire de suivre régulièrement ces jeunes patients sur le plan clinique et radiologique.
Le traitement chirurgical du lipome du filum terminale est relativement aisé et apparaît bénéfique et efficace à long terme.
En revanche, pour le lipome du cône, beaucoup plus complexe et spontanément plus invalidant, la chirurgie est difficile et fonctionnellement risquée et n’apporte pas l’efficacité espérée sur le long terme.
En effet, l’exérèse du lipome et la libération médullaire ne mettent pas à l’abri du risque de dégradation neurologique ultérieure puisque, à long terme, 50 % des patients continuent de s’aggraver.
Ainsi, il est actuellement préconisé de surseoir à l’intervention chirurgicale systématique chez les enfants asymptomatiques et porteurs d’un lipome du cône médullaire.
Les métastases intradurales sont beaucoup plus rares que les localisations extradurales.
Il peut s’agir d’un cancer primitif connu (poumon, sein, prostate) ou inconnu.
L’IRM n’est pas spécifique et seul l’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse chirurgicale permet le diagnostic.
Tumeurs intramédullaires : rares, 2 à 4 % des tumeurs du SNC, adulte jeune (moyenne d’âge de 35 ans ± 15 ans, H/F = 1, prédominance au niveau de la moelle cervicothoracique, panmédullaires dans 5 % des cas.
Clinique : fréquence des douleurs, souvent révélatrices (algies et/ou de paresthésies cordonales postérieures, algies rachidiennes ou d’origine radiculaire).
Clinique selon la topographie lésionnelle avec les signes habituels d’atteinte médullaire : atteinte motrice des MI (fatigabilité à la marche, boiterie) et/ou des MS (maladresse manuelle...), atteinte sensitive subjective et/ou objective, troubles génitosphinctériens. Une hydrocéphalie avec HTIC est exceptionnelle. Chez l’enfant, une scoliose peut être le 1er signe.
L’évolution peut se faire insidieusement, brutalement ou par poussées. L’IRM est l’examen clé, elle identifie le siège de la lésion intramédullaire avec nalyse systématique des composantes tumorales charnues et kystiques, sans et après injection de gadolinium.
La plupart des tumeurs intramédullaires ont un hyposignal +/- marqué ou un isosignal en T1, et un iso- ou un hypersignal en T2.
Les kystes intratumoraux ont souvent un signal différent du LCR, surtout s’il est riche en protéines ou s’il existe une hémorragie intrakystique (hyposignal T1 et hypersignal T2).
Les kystes polaires ou satellites peuvent être présents aux pôles > et < de la portion charnue, et leur signal est celui du LCR.
Les cavités hydrosyringomyéliques ont des extrémités effilées et peuvent coexister avec un kyste satellite sans toutefois communiquer avec lui. La paroi de ces 2 types de kystes ne se rehausse pas après injection.
Les kystes bulbaires, de même signal que le LCR, bombant sous le plancher du IVe ventricule, sont très particuliers.
Ils siègent à distance de la tumeur et communiquent ou non avec la cavité hydrosyringomyélique sous-jacente. La prise de contraste de la portion charnue peut être modérée ou forte, rarement absente. Elle peut être partielle ou totale et il n’y a pas forcément de correspondance entre le volume lésionnel prenant le contraste et le volume réel de la tumeur. En effet, si le rehaussement correspond à une zone d’infiltration tumorale, à l’inverse, l’absence de prise de contraste ne permet pas de conclure. kyste entérogène spinal
Des explorations neurophysiologiques = enregistrement des potentiels évoqués somesthésiques (PES), font partie du bilan préopératoire (renseigne sur l’état fonctionnel de la moelle et objective les signes de souffrance des voies somesthésiques, révélant parfois des anomalies infracliniques).
Le seul traitement efficace des tumeurs intramédullaires est la microchirurgie, avec parfois l’utilisation du bistouri ultrasonique pour réaliser un évidement intratumoral, en préalable à la recherche d’un plan de clivage, prérequis pour une exérèse complète de la tumeur, sinon l’exérèse complète est dangereuse et inutile.
La radiothérapie et la chimiothérapie n’ont pas leur place à l’heure actuelle dans l’arsenal thérapeutique, sauf éventuellement pour les tumeurs malignes, qui sont en réalité très rares, à l’exception des séries pédiatriques.
En outre, l’efficacité et l’innocuité de la radiothérapie restent à démontrer.
Tumeurs de nature gliale :
Épendymomes : 35 à 40 % des tumeurs intramédullaires, à différencier des épendymomes du filum terminale et de la queue de cheval, qui sont extramédullaires, même lorsqu’ils s’invaginent en doigts de gant à l’intérieur du cône médullaire.
Tumeur bénigne, de croissance lente, d’où parfois l’extension considérable, voire panmédullaire. La durée d’évolution avant le diagnostic est en moyenne de 4 ans et les signes cliniques sont peu spécifiques.
L’IRM montre que les épendymomes prédominent dans la moelle cervicale et présentent dans 80 % des cas un ou plusieurs kystes, en particulier de types tumoraux ou polaires.
La composante charnue est en isosignal ou en isohyposignal en T1 et hyper- ou isosignal en T2 ; elle s’étend en moyenne sur 3,5 corps vertébraux. Des signes d’hémorragie intratumorale sont parfois observés. Ils sont en position centromédullaire dans un tiers des cas.
Le traitement est chirurgical et l’exérèse complète est possible dans la majorité des cas.
Les épendymomes médullaires sont souvent bénins.
OS à 10 ans de 95 %.
Astrocytomes : 20 % des tumeurs intramédullaires, plus fréquents chez l’enfant que chez l’adulte (moyenne d’âge de 30 ans, mais un tiers < 15 ans. La durée d’évolution avant le diagnostic varie de 2 mois à 24 ans (moyenne 3,6 ans). L’IRM montre que les localisations prédominantes sont thoraciques dans 45 % des cas, cervicales dans 25 % des cas. Ils sont moins souvent kystiques que les épendymomes, tandis que le signal en T1 et T2 n’est pas différent. L’exérèse complète est possible dans un tiers des cas grâce au bistouri ultrasonique. La difficulté principale est due à l’absence de plan de clivage dans les formes infiltrantes. Les astrocytomes de bas grade (pilocytiques, fibrillaires, protoplasmiques, gémistocytiques) sont plus fréquents que les hauts grades. La RTE n’est pas prescrite dans les bas grades. Cependant, elle est discutée si l’exérèse est incomplète et dans les formes malignes. Quel que soit le type histologique, le pronostic vital est nettement moins bon que pour les épendymomes (40 % de survie à 10 ans). Dans les formes malignes, la médiane de survie n’excède pas 10 mois. Autres tumeurs gliales : rares, 3 % des tumeurs intramédullaires. Il convient de citer les oligodendrogliomes, les gangliogliomes et les gangliocytomes. Etude de 25 gangliogliomes spinaux, chez des enfants et adultes jeunes (H/F=1.5/1, moyenne de 20 ans (1 à 72 ans) dans la moelle cervicale et thoracique, imite la forme cérébrale mais avec une fréquence moindre de mutations de BRAF(V600E) Hum Pathol. 2016 Mar ;49:107-13.
Tumeurs malignes de nature non gliale : Les métastases médullaires de cancers viscéraux sont exceptionnelles et les rares cas publiés sont surtout d’origine bronchique. Les mélanomes intramédullaires sont également exceptionnels, plus souvent d’origine secondaire (volontiers extramédullaires et disséminés, réalisant une véritable mélanomatose leptoméningée) que primitive.
Lymphomes intramédullaires à partir de la diffusion méningée d’un lymphome cérébral ou dans le cadre d’un véritable lymphome multicentrique du SNC. Le traitement est le même que dans les autres localisations du lymphome.
Tumeurs bénignes de nature non gliale : elles affleurent la surface du cordon médullaire (hémangioblastomes, lipomes) ou ont un développement intra- et extramédullaire (schwannomes, méningiomes).
Les hémangioblastomes sont des tumeurs très vascularisées, bien limitées, souvent accompagnées d’un kyste, parfois multifocales, et représentant 8 à 10% de l’ensemble des tumeurs intramédullaires. La localisation intramédullaire de ces lésions, surtout si elle est plurifocale, est l’indice d’une forme grave car diffuse de la maladie (54 % des cas) réalisant une maladie de von Hippel-Lindau (autosomique dominant à pénétrance et expression variables). Le diagnostic est plus aisé lorsqu’il existe un contexte de maladie de von Hippel-Lindau, avec en particulier des localisations cérébelleuses associées.
L’IRM avec injection montre une forte prise de contraste, homogène, limitant parfaitement le lobule tumoral.
L’embolisation préopératoire peut être utile pour faciliter le geste chirurgical, mais est en pratique rarement réalisée.
La chirurgie doit permettre une exérèse complète mais ne doit pas être proposée systématiquement dans les formes silencieuses s’intégrant dans une atteinte multifocale de maladie de von Hippel-Lindau.
Les lipomes strictement intramédullaires sont rares et doivent être distingués des lipomes de la queue de cheval. Leur exérèse chirurgicale est souvent difficile, avec des risques fonctionnels importants, et il convient de n’opérer que les formes symptomatiques.
Les schwannomes intramédullaires sont exceptionnels (44 cas dans la littérature) et prédominent au niveau de la moelle cervicale.
La chirurgie permet l’exérèse complète dans la majorité des cas.
Enfin, les méningiomes sont encore plus exceptionnels, avec moins de dix cas rapportés.
Pseudotumeurs intramédullaires : cavernomes = hamartomes vasculaires. Rares dans cette localisation, ils peuvent rester longtemps silencieux ou bien s’exprimer selon une forme lente ou aiguë (hémorragie).
L’aspect en IRM est très évocateur, en particulier sur les séquences en T2, montrant un hypersignal central entouré d’un liseré d’hyposignal périphérique.
La chirurgie doit être réservée aux formes symptomatiques. Les kystes épidermoïdes et dermoïdes sont exceptionnels et sont souvent associés à des anomalies de fermeture du type neural ou à un sinus dermique.
Dans ce cas, la localisation est souvent lombosacrée et la communication entre le kyste et le sinus dermique peut être source de complications infectieuses tel un abcès intramédullaire.
Là aussi il convient de n’opérer que les formes symptomatiques, ceci d’autant plus que l’exérèse complète n’est pas toujours aisée.
Cependant, la conduite est résolument chirurgicale dans le cas du traitement d’un sinus dermique relié à un kyste dermoïde ou épidermoïde, pour prévenir des complications infectieuses qui sont redoutables. Tumeurs congénitales rares (2 % des tumeurs de la moelle et de ses enveloppes) et d’évolution lente, les kystes dermoïdes sont pour près de la moitié d’entre eux intramédullaires avec un développement prédominant dans le cône terminal et dans la moelle dorsale inférieure. Dans l’autre moitié des cas, ils sont responsables du syndrome de la queue de cheval. L’association à des malformations vertébrales (spina bifida) ou cutanées (kyste pilonidal) est fréquente. De même, une moelle se terminant en position plus basse que la normale (dite « moelle attachée ») est loin d’être exceptionnelle, surtout chez l’enfant.
Les kystes intramédullaires pseudotumoraux sont des lésions kystiques qui se comportent comme de véritables tumeurs, mais dont l’examen histologique permet d’affirmer qu’ils ne sont pas de nature tumorale mais neurogliale.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.