» MOELLE EPINIERE-NERFS CRANIENS Fistules artérioveineuses durales rachidiennes

Fistules artérioveineuses durales rachidiennes


Fistules artérioveineuses durales rachidiennes : Si la communication est dure-mérienne, le drainage veineux est, intradural visible sur l’imagerie en IRM ou myélographie sous la forme de dilatations vasculaires périmédullaires. Cette communication artérioveineuse avec résistance au drainage veineux entraîne une hyperpression dans les veines spinales avec gêne au drainage du parenchyme médullaire normal et phénomènes oedémato-ischémiques prédominant au niveau du cône. Cette hyperpression veineuse est indépendante du siège de la fistule, ce qui explique que la clinique soit identique, que le shunt siège au niveau thoracique, lombaire ou sacré.
Clinique : moyenne d’âge de 60 ans, rare avant 40 ans, prédominance masculine (H/F = 5/1) : radiculalgies des MI bilatérales ou à bascule de trajet mal défini + déficit sensitif des MI mal systématisé de tous les types de sensibilité. Puis évolution progressive sur quelques mois avec paraparésie puis paraplégie, troubles génito-sphinctériens, hypoesthésie globale des MI.
IRM : signes discrets : images tubulaires vides de signal, visibles autour du cordon médullaire, oedème du cône avec en T1, un élargissement de son calibre et, en T2, un hypersignal étendu sur toute sa hauteur.
Myélographie : il faut faire progresser le produit de contraste en région thoracique pour retrouver les empreintes vasculaires traduisant l’existence d’une lésion artérioveineuse.
L’étude du LCR peut retrouver une dissociation albuminocytologique trompeuse.
Artériographie médullaire : elle suppose l’opacification de tous les pédicules participant à la vascularisation dure-mérienne sans niveau puisque le tableau clinique est indépendant de l’étage de la fistule. La fistule est reconnue grâce à l’injection de la veine spinale par l’intermédiaire d’un pédicule artériel peu ou pas dilaté qui n’a pas la morphologie d’une artère radiculomédullaire.
La (ou les) veine(s) spinale(s) circule(nt) lentement sur toute la hauteur du cordon médullaire et il n’est pas rare de voir leur abouchement dans un sinus de la base du crâne.
Le bilan angiographique doit être complété par l’opacification de la fistule de profil et la recherche de l’artère spinale antérieure, car ces éléments anatomiques interviennent dans le choix du traitement.
L’artère spinale antérieure est le plus souvent grêle et son faible débit n’autorise pas l’opacification normale du retour veineux du cône, ce qui constitue un signe indirect de fistule durale rachidienne.
Forme clinique : fistules durales intracrâniennes à drainage périmédullaire
Le tableau clinique est celui d’une myélopathie ascendante progressive, mais la paraparésie initiale évolue vers une tétraparésie si le diagnostic est tardif.
L’IRM en T2 retrouve un hypersignal du cordon médullaire atteignant la partie haute de la moelle cervicale et le bulbe.
L’artériographie médullaire est négative et il faut la compléter par une artériographie cérébrale opacifiant les artères carotides, internes et externes, et les deux artères vertébrales car la fistule peut être alimentée exclusivement par l’une de ces six artères.
Diagnostic différentiel : ne pas se contenter du diagnostic de sclérose en plaques ou de canal lombaire étroit (les deux diagnostics le plus souvent à l’origine du retard diagnostique).
Devant une anomalie de signal du cône : demander une artériographie médullaire si l’image n’est pas caractéristique d’une tumeur, afin d’éviter une intervention chirurgicale inadéquate.
Devant des dilatations vasculaires intradurales : malformations artérioveineuses intramédullaires ou fistules artérioveineuses périmédullaires. Leur diagnostic est fait par l’artériographie médullaire qui montre la participation d’une ou plusieurs artères spinales à la vascularisation de la lésion.
Traitement : chirurgical ou endovasculaire pour occlure le premier centimètre de la veine de drainage de façon à déconnecter la fistule des veines spinales, grâce à une laminectomie limitée à l’étage fistuleux.


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