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Migraines


Les migraines : affection chronique touchant préférentiellement le sexe féminin (3/1), volontiers familiale, avec des accès céphalalgiques particuliers, prévalence globale de 10-15% dans la population, pic entre 30 et 40 ans.. Elle débute aux alentours de la puberté et l'on retrouve souvent à l'interrogatoire, la notion "d'équivalent migraineux" de la petite enfance sous la forme de vomissements acétonémiques, de mal des transports traduisant l'instabilité neurovégétative propre à ce terrain. Les antécédents familiaux sont retrouvés chez l'un ou l'autre des parents dans 70 à 95 % des cas. Parmi les facteurs déclenchant des crises migraineuses, il faut retenir :
- Les facteurs psychiques, état de tension, situations conflictuelles avec apparition fréquente des accès au moment de la détente et de la relaxation (migraine du week-end ou des vacances).
- Les facteurs alimentaires ont souvent été incriminés à l'origine des "crises de foie'
- Les facteurs endocriniens peuvent être évidents en particulier dans les migraines cataméniales ou lorsque la migraine est révélée par la prise d'oestroprogestatifs à visée anticonceptionnelle. La classique amélioration des migraines pendant la grossesse est également un argument en faveur de l'intervention de facteurs endocriniens.
Clinique : les variantes
- La migraine ophtalmique (avec aura visuelle) : forme la plus typique, mais non la plus fréquente (25% des cas), souvent annoncée par des prodromes dans les heures, voire jours qui précèdent la céphalée : troubles digestifs, anorexie, modification de l'humeur. L'accès débute par des troubles visuels, le plus souvent sous la forme d'un scotome scintillant aux limites polygonales classiquement comparé à des "fortifications à la Vauban". Le scotome délimité par le phosphène scintillant est aveugle, il peut s'étendre en tache d'huile dans le champ visuel et peut laisser la place à un déficit hémianopsique. La durée varie de 5-60 minutes par symptôme (mais plusieurs symptômes peuvent se succéder), avec installation en plusieurs minutes.
L'hémianopsie est le deuxième grand type de troubles visuels au cours des migraines ophtalmiques. Elle peut apparaître d'emblée sans scotome scintillant préalable. Classiquement, scotome scintillant et déficit du champ visuel intéressent les deux yeux, mais chez certains malades, il s'agit bien d'un trouble monoculaire en faveur d'une perturbation de la circulation rétinienne. Les troubles visuels régressent en quelques minutes et disparaissent alors que débute la phase douloureuse. Parfois, l'accès migraineux se limite aux troubles visuels initiaux sans phénomène céphalalgique secondaire.
La céphalée est hémicranienne, du côté opposé au trouble visuel lorsque celui-ci a une topographie hémianopsique. Douleurs pulsatiles aggravées par toute stimulation sensorielle et en particulier par la lumière et par les activités physiques de routine (montée d'escalier). De même, les efforts de toux ou d'éternuement accentuent l'intensité de la céphalée. Chez un même malade, les accès céphalalgiques hémicraniens alternent le plus souvent, mais il y a pratiquement toujours une nette prédominance d'un côté et au maximum, certains migraineux souffrent toujours du même côté. La douleur est accompagnée d'un état nauséeux comparable à celui du mal de mer avec pâleur et éventuellement vomissements qui calment transitoirement la douleur, laquelle augmente à nouveau jusqu'au prochain vomissement ou photophobie. La crise céphalalgique migraineuse dure en moyenne de 12 à 24 heures 4 h à 72 h (sans traitement), elle est classiquement suivie d'une crise urinaire avec émission d'urines pâles et abondantes et pratiquement toujours d'un état d'abrutissement avec somnolence voire sommeil réparateur.
- La migraine commune (sans aura) : semblable quant à la céphalée et aux phénomènes post-critiques à la migraine ophtalmique, elle est simplement amputée des symptômes visuels initaux. Des crises de migraines communes et de migraines ophtalmiques peuvent alterner chez un même sujet. Le diagnostic de la migraine sans aura est certain si au minimum 5 crises répondent aux critères cliniques en l’absence de douleurs entre les crises.
- Les migraines accompagnées : des troubles déficitaires prodromiques comparables aux troubles visuels de la migraine ophtalmique, peuvent être observé. On décrit ainsi :
- Des migraines avec phénomènes somatosensitifs, le plus souvent, paresthésies à topographie chéiro-orale pouvant envahir progressivement en tache d'huile tout un hémicorps traduisant une perturbation fonctionnelle du cortex pariétal opposé. La durée de ces phénomènes d'1/4 d'heure à 1 heure et l'apparition secondaire de céphalées pulsatiles, a fortiori, lorsqu'elles sont hémicraniennes du côté opposé aux troubles sensitifs, permettent de distinguer ces paresthésies des crises somatosensitives épileptiques.
- Des troubles somatognosiques avec distorsion de la perception, de la forme, du volume, du poids, de la position des segments corporels.
- Des phénomènes aphasiques souvent impressionnants.
- Paresthésies, trouble somatognosique et aphasie traduisent une perturbation fonctionnelle dans le territoire de l'artère sylvienne. Plus exceptionnellement, le territoire vertébrobasilaire peut être atteint avec trouble de la vision intéressant les deux hémichamps visuels, paresthésies bilatérales, signes cochléovestibulaires, incoordination cérébelleuse, voire trouble de la vigilance.
Les migraines de l'enfance : Avant la puberté la sémiologie des crises migraineuses peut être dominée par les signes digestifs et en particulier les douleurs abdominales, une autre caractéristique des ces migraines est d'être souvent sensibles aux antalgiques salycilés
Les migraines avec signes neurologiques durables : des déficits persistants, en particulier, visuels peuvent être observés au décours d'une crise migraineuse typique. Toute perturbation neurologique durable, apparue dans un contexte de migraines, doit faire procéder à un bilan neuroradiologique à la recherche d'une lésion organique intracranienne. Il en est ainsi de la classique migraine ophtalmoplégique avec paralysie persistante du III (moteur oculaire commun) révélatrice d'un anévrysme carotidien supraclinoïdien.
La pratique précoce d'un EEG (dans les 48 heures qui suivent un accès) peut prêter à confusion en montrant des ondes lentes focales à la suite d'une crise de migraine qui n'a laissé aucune séquelle clinique. Ces ondes lentes fonctionnelles disparaissent en quelques jours et ne doivent pas, à elles seules faire déclencher un bilan étiologique. Le terrain migraineux peut être associé à une hypersensibilité aux produits de contraste iodés, il est impératif d'en avertir le radiologue avant tout examen comportant une injection de tels produits (Scanner X, artériographie).
Traitement de l'accès migraineux : L'isolement et le repos sensoriel permettent de réduire les facteurs aggravant la douleur, parfois sensibles aux antalgiques usuels : salicylés (500 mg à 1000 mg par 24h) ou (Efferalgan Doliprane) ou associé à de la caféine (Claradol caféiné, Véganine), de la codéine (Efferalgan codéiné) ou au dextropropoxyphéne (Propofan, Di-antalvic) (600 mg à 1000 mg/ 24h). Ces médicaments doivent être pris très précocement. Il faudra être particulièrement vigilant sur les antalgiques contenant de la caféine car ils peuvent conduire à de véritables intoxications médicamenteuses.
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont une alternative thérapeutique. Les salicylés ou AINS d'autres classes sont efficaces s'ils sont pris dés le début de la crise.
Dérivés de l'ergot de seigle, souvent les seuls actifs dans les formes plus sévères. Par voie orale la posologie est de 2 à 6 mg / 24h, par voie injectable la posologie est de 1 à 2 mg/ 24h (Migwell 2mg, Gynergéne caféiné cp 1mg ou suppositoire2mg). Les contre-indications à l'usage des dérivés de l'ergot de seigle sont : la grossesse, les artériopathies et coronaropathies, les antécédents d'intolérance à cette classe de médicaments. L'association à l'érythromycine, la troléandromycine et la josamycine est contre-indiquée car rendue responsable d'accidents ischémiques.
Chaque migraineux a sa "recette" pour calmer ses crises et certains médicaments "non spécifiques" peuvent se révéler les plus efficaces sur les crises, qu'il s'agisse d'anti-inflammatoires (Naprosyne ®, Indocid ®, Voltarène ®) d'inhibiteurs calciques (Sibelium ® par exemple) ou antihistaminiques H1. Le sumatriptan est un antagoniste sérotoninergique, il peut être pris per os Imigrane® non remboursé par la SS ou par voie sous cutanée Imiject ®, prescription spéciale hors AMM) ou en spray nasal 20 mg ; naratriptan : Naramig 2.5 ; Zomitriptan : Zomig 2.5).
Les triptans et l’ergot de seigle sont responsables d'une vasoconstriction artérielle importante. Leur prescription doit respecter des contre-indications communes (HTA non contrôlée, coronaropathie, âge avancée, syndrome de Raynaud, accident vasculaire, artériopathie allergie) et spécifiques (allergie aux sulfamides pour les triptans) mais également des doses maximums (pour les tartrates : 6mg/j et 10 par semaine ; pour le Naramig, 5 mg /j et le Zomig, 10 mg/j). Ces traitements sont contre-indiqués au cours de la grossesse, chez l'enfant et en cas d'emploi de DHE ou de méthysergide. L'emploi de tartrate d'ergotamine est incompatible avec les triptans. Il faut laisser 24 heures entre une prise de tartrate d'ergotamine et celles de triptans. A l'inverse, un tartrate d'ergotamine ne peut être pris que 6 heures après la prise d'un triptan. Parmi les effets secondaires, des nausées, des précordialgies ou des sensations de chaleur sont fréquentes. Si les nausées sont très invalidantes, il faudra employer des anti-émétiques de type dompéridone (Motilium) ou métopimazine (Vogaléne Lyoc)
Traitement préventif des accès : justifié si la fréquence des crises > 2/mois, en monothérapie de première intention, en maintenant le traitement des accès et en tentant une fenêtre thérapeutique au bout de six mois. Les produits les plus actifs sont :
- les dérivés de l'ergot de seigle et en particulier la Dihydroergotamine à la dose de 4 à 10 mg/j.
- les ß-bloquants dont le chef de file est le propanolol prescrit à une dose de 40 mg à 160 mg / 24h d’Avlocardyl ® ou le métoprolol Lopressor 200® à raison d’un comprimé/j avec comme contre-indications principales l'asthme, l'insuffisance cardiaque non contrôlée, le bloc auriculo-ventriculaire non appareillé, les bradycardies importantes (< 50 pulsations / min), le syndrome de Raynaud.
- les antagonistes de la sérotonine dont le type est le méthysergide à la dose de 2 à 6 mg/24h (Désernil® cp à 2 mg) dont les contre-indications sont les mêmes que celles des dérivés de l'ergot de seigle. La durée maximale de la cure ne doit pas dépasser 6 mois pour le Désernil®en raison des risques de fibrose péritonéale. le Nocertone® ( 1 comprimé à 60mg matin et soir) et le Sanmigran® 2 a 3 cp/j).
- les alpha-bloquants dont le Vidora ® 2 cp à 25 mg/j qui a également des effets antiserotoninergiques et antihistaminiques.
- les antidépresseurs tricycliques. Laroxyl ® 5 à 50mg le soir.
Cas particuliers : Au cours de la grossesse, la plupart des migraineuses voint une réduction ou disparition des crises. En cas de crise, on propose des traitements non médicamenteux (relaxation) de préférence. Si ceux-ci sont inopérants, on peut donner des antalgiques de type paracétamol, des AINS (sauf au 3ème trimestre) ou du magnésium. Les traitements de fond sont à éviter. Les bêta-bloquants restent ceux qui posent moins de problèmes de tératogénicité. L'enfant ne doit être traité qu'en cas de migraine invalidante par son retentissement personnel ou scolaire. Chez le petit enfant, les signes sont souvent non céphaliques et se manifestent sous forme de douleurs abdominales avec des vomissements éventuellement cycliques. Quand il existe des céphalées, elles sont volontiers bi-frontales, diffuses et non pulsatiles. Le traitement est celui de la crise avec du paracétamol et des AINS dont les doses sont adaptées au poids.
L'état de mal migraineux correspond à la présence de crises répétées avec un soulagement de brève durée. Volontiers facilité par l'arrêt brutal d'un traitement de fond, il justifie l'hospitalisation pour s'assurer qu'il n'est pas du à une complication et débuter un traitement antalgique parentéral à base de paracétamol, d'antiémétique et de l'amitryptiline
Migraine hémiplégique familiale : Il existe une forme pure avec examen neurologique normal entre 2 crises de MH chez tous les patients et une forme avec signes cérébelleux permanents avec certains patients qui ont une ataxie et/ou nystagmus entre les crises et qui évolue indépendamment de celles-ci.
Pathologie de transmission autosomique dominante à pénétrance élevée (86 %) mais incomplète, 3 gènes différents sont responsables de la MHF. Un en 19p = gène CACNA1A, codant la sous-unité alpha1A des canaux calciques dépendants du voltage de type P/Q. Second gène en 1q, + gène non encore identifié.
NB : mutations différentes de CACNA1A dans 2 maladies neurologiques autosomiques dominantes : l’ataxie épisodique de type 2 (affection neurologique paroxystique, avec crises d’instabilité majeure + incoordination de 15 minutes à plusieurs heures, déclenchées par l’exercice ou l’émotion, prévenues par l’acétazolamide + signes cérébelleux permanents (nystagmus et/ou ataxie statique ou cinétique) et l’ataxie spinocérébelleuse de type 6 (ataxie statique et cinétique lentement progressive qui s’installe vers 50 ans, avec atrophie cérébelleuse isolée en IRM et perte sévère des cellules de Purkinje prédominant au vermis supérieur et aux hémisphères).
Patients jeunes (1ère crise vers 12 ans (2 à 75 ans)), crises hebdomadaires ou rares durant la vie (moyenne de 3 à 4 / an, plus fréquent entre 5 et 25 ans).
Clinique : crises de migraine avec aura de 1 à 2 H (de 10 minutes à plusieurs J). Lors de l’aura, s’installent progressivement et successivement, le plus souvent dans l’ordre troubles visuels, troubles sensitifs souvent dominants des mêmes zones que le déficit moteur, déficit moteur d’intensité variable (de la simple lourdeur d’un membre à l’hémiplégie flasque), puis troubles du langage. Les troubles sensitivomoteurs sont bilatéraux chez 25 % des patients, soit dès le début de la crise, soit durant la progression de l’aura, touchant un côté après l’autre ou les deux côtés en même temps. Parfois : déséquilibre, diplopie, acouphènes, baisse de l’audition, drop attack, confusion ou perte de connaissance, voire somnolence ou légère confusion mentale lors de chaque crise.
La céphalée s’installe pendant l’aura ou après sa disparition, elle dure 24 H en moyenne (qq H à qq J). La douleur modérée à insupportable peut être bilatérale ou unilatérale et homo- ou controlatérale au déficit moteur. Les signes d’accompagnement ne diffèrent pas de ceux observés lors d’autres formes de migraine : nausées, vomissements, photophobie, phonophobie ou pâleur. Enfin, environ 5 % des patients n’ont jamais de céphalée.
Formes sévères : avec aura parfois très prolongée jusqu’à plusieurs semaines, des troubles de la conscience (de l’obnubilation, confusion mentale persistante avec agitation et hallucinations profuses visuelles et auditives au coma profond avec défaillance respiratoire), un déficit moteur et/ou aphasie prolongée, une hyperthermie de 38 à 41 °C, épilepsie ou des signes méningés. Parfois début par perte de connaissance brutale chez un sujet en pleine activité. La moitié de ces crises sévères surviennent avant 20 ans et sont alors souvent inaugurales et de diagnostic difficile, parfois déclenchées par des traumatismes crâniens bénins ou après injection de produit de contraste iodé lors d’artériographie cérébrale ou de coronarographie. Les symptômes régressent souvent spontanément en quelques J ou semaines, sans séquelles cliniques ni radiologiques (tomodensitométrie et IRM). Parfois, la récupération est plus longue avec persistance de troubles du langage, troubles mnésiques et difficultés de concentration pendant plusieurs mois.
 
Dans 20 % des familles, la MHF est associée à des signes cérébelleux permanents (mutation de CACNA1A constante) qui comprennent un nystagmus (horizontal, vertical ou multidirectionnel), des anomalies de la motilité oculaire, une ataxie statokinétique modérée et lentement progressive, plus tardive, et une dysarthrie. Les signes cérebelleux peuvent exister avant la 1ère crise de MHF, l’évolution de l’ataxie est indépendante des crises de MFH.
 
Facteurs déclenchants : stress et traumatismes crâniens bénins (intervalle libre entre le choc et les premiers signes neurologiques de quelques minutes à 1 heure).
 
LCR : anormal dans un tiers des cas avec méningite aseptique (12-290/mm3) avec lymphocytesvoire PNN, protéinorachie parfois modérée (jusqu’à 1 g/L), glycorachie normale.
Imagerie cérébrale  : lors d’une crise sévère, il peut exister un oedème hémisphérique soit unilatéral, controlatéral au déficit moteur, soit diffus. En intercritique, l’imagerie cérébrale est normale chez les patients appartenant aux familles de MH pure.
 
Diagnostic différentiel :
Des crises de MA hémiplégique se voient lors de : CADASIL ou maladies mitochondriales (mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke like episods = MELAS).
Des antécédents personnels ou familiaux de déficit neurologique permanent, d’AVC, des anomalies neurologiques intercritiques permanentes autres qu’une ataxie et/ou un nystagmus ou de démence évoquent d’autres diagnostics que celui de MHF.
Lors des crises sévères de MH avec troubles de la conscience et fièvre, le patient doit systématiquement être hospitalisé pour surveillance et réalisation d’explorations étiologiques permettant de rechercher et d’éliminer d’autres causes de méningoencéphalite. Ce n’est qu’après récupération ad integrum que le diagnostic de crise sévère de MH peut être porté.
 
Dans les cas familiaux, le diagnostic repose sur l’interrogatoire du patient et de ses apparentés au 1er et second degré.
Un tableau clinique caractéristique, des antécédents familiaux compatibles, un examen clinique normal en dehors des crises (ou montrant des signes cérébelleux) et des examens complémentaires éliminant une lésion cérébrale sont nécessaires et suffisent au diagnostic.
Dans les cas sans antécédents familiaux, un tableau typique permet le plus souvent de poser le diagnostic de MH sporadique.
Biologie moléculaire si forme très sévère (comas récidivants, crises d’épilepsie lors des crises sévères de MH) ou atypique car association à des signes permanents autres qu’une ataxie et/ou un nystagmus, si cas familiaux atypiques par leur sévérité ou leur présentation par rapport aux autres membres de la famille. La découverte d’une mutation pathogène de CACNA1A permet d’éviter l’errance diagnostique. Mais sensibilité < 50 % car CACNA1A, n’est responsable que de 50 % des cas de MH et que l’on ne détecte pas toutes les mutations.


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