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Contractures et syndromes rattachés


Contractures musculaires : La contracture musculaire, est une crampe sans traduction électrique, avec raccourcissement douloureux involontaire du muscle, lors d’un exercice, par épuisement énergétique avec défaut de relaxation musculaire, en général dû à un trouble du métabolisme glycolytique ou mitochondrial.
Elles peuvent être antalgiques par réflexe nociceptif : la douleur précède la contracture qui créée une attitude posturale réduisant cette douleur, les muscles contracturés forment une masse palpable, voire visible. Ainsi dans les atteintes lombaires discales, les articulations vertébrales atteintes sont immobilisées par la contracture qui peut s’atténuer dans certaines positions.
Contractures algiques  : la contracture est le phénomène primaire à l’origine de la douleur, d’origine musculaire ou nerveuse avec crampes, voire syndrome de l’homme raide.
 
Les crampes communes (contractions musculaires involontaires douloureuses, avec induration visible et palpable, de début brutal) sont brèves (quelques secondes / minutes) avec activité EMG (décharges de haute fréquence de 200 à 300 Hz et potentiels d’action de haut voltage).
Deux groupes de crampes vraies sont à séparer : les crampes communes, bénignes (surtout sujet âgé et 3ème trimestre de grossesse) et les crampes pathologiques.
Parmi les crampes pathologiques, les primitives sont habituelles dans les maladies du neurone moteur avec souvent des fasciculations. Dans la SLA, ces crampes précoces précèdent souvent l’amyotrophie, parfois de plusieurs années (y penser si crampes avec quelques fasciculations aux MI et atrophie de l’extrémité des MS avec fasciculations et hyperréflectivité), leur diffusion est souvent importante. Elles disparaissent avec la progression de la maladie lorsque la dénervation est évoluée.
Les crampes peuvent révéler l’amyotrophie bulbospinale liée à l’X de type Kennedy.
Les polynévrites sont souvent à l’origine de crampes, ainsi que les neuropathies diabétiques (crampes au décubitus, au début de la nuit, avec impatiences des MI, à type de syndrome de jambes sans repos prédominant sur les mollets). On en rapproche les crampes des neuropathies urémiques.
Syndrome crampes-fasciculations bénignes (sujets anxieux, sans faiblesse musculaire ni anomalie neurologique, d’évolution parfois prolongée mais sans aggravation, associant des crampes, des fasciculations, des myokymies. Il en existe une forme douloureuse (syndrome douleur-fasciculations musculaires),
Maladie des crampes de Wernicke et Wilder : état de mal chez des hommes adultes après surmenage. Les crampes des MI et paroi abdominale évoluent pendant plusieurs mois ou plusieurs années. Parfois signes neuropathiques frustes : paresthésies, hyporéflexie.
Les crampes secondaires surviennent suite à une hypo-osmolarité extracellulaire (coup de chaleur, déshydratation, vomissements, diarrhée, hyponatrémie, dialyse rénale, grossesse), elles disparaissent après correction électrolytique, Sinon : endocrinopathie (dysthyroïdie, insuffisance surrénale), cause médicamenteuse (bêta-1 et -2 adrénergiques, nifédipine, ciclosporine, clofibrates).
Syndrome de Satoyoshi : spasmes musculaires douloureux dès l’enfance, destruction épiphysaire, diarrhée avec malabsorption intestinale et alopécie, avec crampes intermittentes voire accès diffus, créant un opisthotonos. Valium inefficace, on peut proposer phénytoïne / quinine / chlorpromazine.
Syndrome d’hyperactivité neuromusculaire : associent à des degrés divers douleurs, rigidité, crampes, myokimies, fasciculations, postures anormales d’évolution variable.
Syndrome de l’homme raide : débute par une rigidité musculaire et/ou spasmes intermittents de groupes musculaires isolés (muscles paravertébraux / du tronc et de la nuque, muscles abdominaux, muscles proximaux des membres) chez un adulte jeune. Au début, les spasmes/crampes d’apparition brusque disparaissent assez rapidement mais persistent parfois pendant plusieurs jours.
Puis rigidité progressive généralisée intense, permanente sauf parfois sous l’effet de l’exercice, muscles d’une dureté intense qui résiste à la succinylcholine, cédant +/- au diazépam, Atteinte symétrique, des muscles axiaux / ceintures ou membres Le rachis est concave en hyperlordose lombaire, si la rigidité prédomine en cervicoscapulaire alors haussement d’épaule permanent persiste, le cou plonge dans le thorax. Dans les cas évolués, une hypertrophie des muscles paraspinaux survient et la rigidité en hyperlordose persiste pendant le sommeil. L’expansion du thorax est limitée. Les MI sont souvent en rotation interne et en adduction (avec contraction des muscles agonistes et antagonistes), parfois en flexion, pieds en varus équin, parfois faiblesse des muscles respectés. La démarche est enraidie. Le patient ne peut lacer ses chaussures, s’asseoir dans son lit. Les mouvements des articulations sont limités, sans altération du jeu articulaire ni anomalies radiologiques, sauf parfois ostéoporose, dans les cas évolués et sujets âgés. Absence de signe neurologique (ROT normaux, parfois vifs, ni myotonie ni fasciculations musculaires.
Accès de spasmes hyperalgiques déclenchés par des facteurs multiples, émotions, mouvements, bruit, froid, palpation ou mobilisation des muscles, avec parfois chute ou fractures. De véritables secousses myocloniques caractérisent le jerking stiff-man syndrome. La durée (jusqu’à plusieurs J) et la reproduction des accès sont anarchiques.
Diminution de l’activité musculaire pendant le sommeil, La face reste indemne, ce qui sépare ces cas du tétanos.
La forme néonatale congénitale (stiff-infant syndrome), se manifeste par une détresse respiratoire par rigidité musculaire généralisée débutant au cou et s’étendant au tronc, avec parfois hypertrophie musculaire.
Les troubles débutent dans le deuxième mois. Si la mort ne survient pas après 2 ans, la rigidité tend à diminuer.
EMG : activité continue synchrone des agonistes et antagonistes, potentiels de forme normale, sans myokymies ni fasciculations, supprimée par bloc nerveux ou neuromusculaire et par anesthésie générale, sensibilité au diazépam. Diabète sucré de type I dans un tiers des cas, diverses maladies auto-immunes (Hashimoto, Basedow, myasthénie, insuffisance surrénale, vitiligo, Biermer, avec près de 40 % des patients avec au moins une maladie auto-immune).
Ac anti-GAD (acide glutamique décarboxylase, enzyme synthétisant l’acide gamma-aminobutyrique (GABA) dans 40 à 80 % des cas, dans le sang et LCR (absents dans les formes idiopathiques et dans les formes paranéoplasiques). Le LCR comporte, dans 60 % des cas, une bande oligoclonale ou élévation des IgG.
On suspecte une hyperfonction spinale du système gamma et supraspinale.
– forme auto-immune, plutôt féminine, avec maladie auto-immune, diabète surtout, Ac anti-GAD, anticellules bêta du pancréas et anti-organes (thyroïde, estomac) ;
– forme paranéoplasique, plutôt masculine, avec auto-Ac non spécifiques (antinucléaires, antimuscles, protéine sans doute antisystème nerveux) ou surtout antiamphiphysine ;
– forme idiopathique avec Ac non spécifiques mais sans Ac anti-GAD.
Traitement  : diazépam, le baclofène et le valproate, autres substances GABAergiques, sont également préconisées. Voire plasmaphérèse, Ig, immunosuppresseurs si maladie auto-immune.
Pronostic  : La mort survient par dénutrition en 6 à 15 ans en moyenne. L’arrêt brusque des benzodiazépines peut entraîner une mort brutale par spasmes respiratoires. L’hyperactivité sympathique due aux Ac anti-GAD entraîne parfois une dysautonomie fatale subite avec hyperthermie, tachypnée, tachycardie, HTA, dilatation pupillaire.
La forme à prédominance distale ou stiff-legs syndrome est essentiellement marquée par des spasmes distaux des MI, par atteinte des interneurones spinaux. Début entre 20 et 50 ans par des spasmes douloureux des pieds ou des mollets. Les auto-Ac anti-GAD ne sont présents que dans 15 % des cas, rarement Ig intrathécales.
EMG : décharges groupées de diverses unités motrices, moins régulières que dans la forme axiale.
Ces formes répondent mal au traitement. L’évolution est marquée par des rémissions et des rechutes.
Encéphalomyélite paranéoplasique avec crampes intermittentes et rigidité progressive : proche du syndrome de l’homme raide, elle associe une atteinte des nerfs crâniens, myoclonies et spasmes, une hyperprotéinorachie ou une hypercytose, elle évolue vers la mort en 1 à 3 ans avec troubles bulbaires. Les lésions sont celles d’une encéphalomyélite subaiguë affectant surtout la substance grise (polioencéphalite). Les lésions prédominent sur le lobe limbique, le tronc cérébral et la moelle. Une ganglionite dorsale est présente. Les interneurones spinaux inhibiteurs sont particulièrement lésés, ce qui est à l’origine de la rigidité.
L’origine est parfois paranéoplasique. Le cancer primitif n’est pas toujours décelé.
Les encéphalomyélites paranéoplasiques avec stiff-man syndrome, consécutives à des cancers du sein ou bronchiques à petites cellules, s’accompagnent d’anticorps antiamphiphysine.
L’amphiphysine est une protéine associée aux vésicules synaptiques.
Hyperactivité d’origine périphérique  : sporadique, rarement héréditaire sur le mode autosomique dominant, se voit à tout âge, exceptionnel chez le NN, ils débutent plus souvent chez un adulte jeune avec faible prédominance masculine. Contracture permanente persistant pendant le sommeil.
Au début : fasciculations, myokimies diffuses (la relaxation comme la contraction musculaire sont ralenties), crampes distales carpopédieuses. Dans les formes de faible intensité, l’hypertonie ne survient qu’après une contraction volontaire énergique, avec rigidité du segment qui vient de se contracter et l’impossibilité puis lenteur de décontraction avec aspect pseudomyotonique avec crampe qui dure une trentaine de secondes puis disparaît.
Ce phénomène est net lors de la fermeture forcée de la main qui ne peut se décontracter. Une quinte de toux peut entraîner une contracture buccopharyngée et des accès de suffocation dramatiques durant 10 à 30 secondes. Une grimace forcée provoque un rictus avec fermeture des paupières qui cède progressivement.
Puis raideur d’abord intermittente après une contraction musculaire normale, puis permanente prédominant aux MI, avec marche laborieuse et parfois douloureuse, parfois secousses des jambes, spasmes laryngés + hyperhidrose par hypercholinergie centrale.
Dans les formes majeures la contracture est globale et intense avec posture de chevalier en armure. Un enraidissement permanent entraîne une flexion des poignets avec extension des doigts, pieds en varus équin, parfois stridor laryngé. Il est rare que l’hypertonie musculaire diminue au mouvement, le plus souvent des recrudescences se font à la contraction volontaire.
Dans les formes intenses, la raideur atteint toute la musculature, les muscles durs et rigides faisant saillie sous la peau. Les réflexes tendineux sont parfois diminués ou abolis.
EMG : décharges neuromyotoniques (bouffées de potentiels d’unité motrice pulsant à une fréquence élevée de 130 à 300 Hz, à début et fin abrupts, durant de 0,1 à quelques secondes, d’amplitude décroissante). Les décharges surviennent spontanément ou sont déclenchées par le mouvement de l’aiguille, l’effort volontaire, l’ischémie ou la percussion du nerf.
Association fréquente à des maladies auto-immunes (thymomes avec ou sans myasthénie, neuropathies avec Ac antigangliosides, cancer bronchique, plasmocytome et paraprotéinémie IgM, traitement par D-pénicillamine, Ac antithyroïdiens, bandes oligoclonales dans le LCR avec taux élevé d’IgG.
Formes sporadiques : les plus fréquentes +/- neuropathie périphérique (Guillain et Barré), parfois manifestations centrales, insomnie majeure, troubles neuropsychiques d’évolution sévère, qui correspondent à l’ancienne chorée fibrillaire de Morvan avec Ac anticanal potassium voltage-dépendant.
Formes médicamenteuses : sels d’or sur PR avec parfois neuropathie axonale avec myokymies fréquentes (NB : les neuropathies de la PR n’en comportent pas), sinon myokymies après intoxication mercurielle, par le 2-4 dichlorophénoxyacétique, après pénicillamine.
Formes héréditaires : plus rares, souvent associées à une neuropathie axonale, de transmission autosomique dominante. Elles sont tantôt isolées, tantôt associées à des neuropathies périphériques surtout maladie de Charcot-Marie.
Chez l’homme, une mutation ponctuelle du gène de la sous-unité alpha du canal potassium voltage-dépendant, localisé sur le chromosome 12 (12 p) serait à l’origine d’épisodes d’ataxie avec neuromyotonie périphérique.
Ces formes héréditaires seraient en relation avec une modification de fonction des canaux potassium plutôt qu’avec leur destruction
Pronostic : très variable, fréquent amaigrissement, par augmentation du métabolisme basal suite au travail musculaire excessif fourni, parfois une aréflexie, une amyotrophie surtout distale.
Mais, si chez certains patients, la contracture devient permanente à la longue, il est des cas où, après des années, toute contracture et toute hyperactivité musculaire ont disparu spontanément, y compris les anomalies immunologiques avec Ac anticanaux potassium voltage-dépendant.
Traitement : la phénytoïne et carbamazépine sont souvent mais pas toujours efficaces, sinon le dantrolène, le valproate de sodium sont parfois actifs.
Enfin l’efficacité des plasmaphérèses et des immunosuppresseurs s’expliquerait par une action sur d’éventuels facteurs immunitaires.
 
Hyperactivités musculaires localisées :
Les myokymies faciales avec mouvements vermiculaires sont unilatérales et secondaires à des lésions du tronc cérébral (tumeurs, démyélinisation pontine de la SEP) ou à des polyradiculoneuropathies inflammatoires.
L’EMG montre des bouffées indépendantes et régulières d’unités motrices avec des décharges de 25 à 60 Hz durant 0,5 à 3 secondes.
Le syndrome de la fossette hypothénarienne est fait d’une empreinte spontanée et intermittente, souvent bilatérale, des muscles du bord cubital de la main, spécialement du muscle petit palmaire.
L’EMG montre des recharges intermittentes de potentiels battant entre 1,5 et 13 Hz durant pendant 1 à 2 minutes. Cette activité est abolie par bloc nerveux cubital au poignet.
Les myokimies postradiques sont fréquentes après irradiation du plexus brachial.
Le plus souvent, la lésion est une plexopathie, non seulement brachiale mais lombosacrée.
Parfois, il s’agit d’une myélopathie ou d’une polyradiculopathie postradique.
La présence de myokimies est un élément de différenciation avec les plexopathies secondaires à des métastases de cancer du sein.
L’hyperactivité et les myokimies accompagnant certaines hypertrophies de dénervation s’observent surtout dans le territoire du nerf sciatique.
Les myokymies multifocales, associées à des hypertrophies musculaires localisées, seraient transitoirement réduites par la volonté mais insensibles à la carbamazépine.
La neuromyotonie oculaire est caractérisée par une diplopie spontanée ou succédant à un mouvement oculaire excentré. Ce trouble survient souvent, mais pas toujours, après irradiation de la région de la selle turcique. Il est en général amélioré par la carbamazépine. Les neuromyotonies postradiques portent également sur les nerfs crâniens, facial, bulbaires et même trigéminal moteur. Les contractures métaboliques ne sont donc pas des crampes car électriquement silencieuses survenant lors de l’exercice musculaire.
Les mieux connues sont celles des glycogénoses, plus rares au cours des troubles du métabolisme lipidique ou mitochondrial avec myalgies et faiblesse musculaire.
Lors de la maladie de Mac Ardle, les épisodes de contracture apparaissent, chez l’adulte jeune, lors d’exercices importants avec myalgies et, dans 50 % des cas, de myoglobinurie.
Contractures à l’effort lors du déficit en phosphofructokinase, (maladie de Tarui) ou dans les plus rares déficits de la chaîne terminale (phosphoglycérate kinase, phosphoglycérate mutase, lactate déshydrogénase).
Maladie de Brody : contractures par défaut de relaxation des muscles des mains, paupières et abdomen, sans activité électrique s’exagérant à l’exercice. Lié à une insuffisance de recapture du calcium par le réticulum sarcoplasmique après exercice avec stimulation de la glycolyse aérobie est à l’origine des contractures. Parois mutation génique en 16q12 = gène de l’ATPase1 du réticulum sarcoplasmique des fibres de type II.
Dans l’hyperthermie maligne (faire lien anabible) : contracture diffuse majeure débutant aux masséters avec hyperthermie progressive fatale, maladie, familiale, à transmission autosomique dominante avec dans 50 % une mutation du gène du récepteur à la ryanodine du chromosome 19 d’où un temps d’ouverture du récepteur à la ryanodine prolongé, avec libération excessive de calcium par le réticulum sarcoplasmique et production calorique excessive et rigidité musculaire progressive (par non-dissociation de l’actomyosine), elle-même facteur d’hyperthermie.
Contracture abdominocrurale de l’insuffisance surrénale : fixant les cuisses en adduction et flexion, permanente avec quelques recrudescences parfois douloureuses, lors de la maladie d’Addison, régresse sous corticothérapie substitutive.
Contractures analgiques :
Contracture myostatique de Moll : L’immobilisation de pièces osseuses fixe les muscles qui s’y insèrent à la même longueur, la contracture devient irréversible en quelques semaines. Se voit comme séquelles de traumatismes ostéoarticulaires, du syndrome de Volkmann. Tardivement, une fibrose locale se constitue.
L’arthrogrypose multiple (faire lien anabible) est une maladie congénitale avec articulations fixées et muscles en contracture irréversible, enserrés par la fibrose. Elle se voit lors de : dystrophies musculaires congénitales (surtout déficit en mérosine, amyotrophies spinales progressives.
Les rétractions sont habituelles dans les dystrophies musculaires (dystrophinopathies, myopathies congénitales, diverses maladies neuromusculaires), portant le plus souvent sur le triceps sural, le biceps brachial, les muscles de la nuque, les extenseurs du poignet, les ischiojambiers. Une fibrose secondaire fixe les muscles dans une attitude vicieuse. Elles se voient aussi dans les dermatomyosites de l’enfant.
La brachymyomie est une maladie exceptionnelle avec contracture généralisée par brièveté congénitale des muscles. La tête est fléchie en avant, les membres sont en demiflexion.
Une scoliose est fréquente. Les troubles sont plus apparents à l’adolescence lorsque les os ont grandi. Les mouvements d’extension du tronc et des membres sont impossibles, bien que diminués, et tendent les muscles comme des cordes.
L’EMG et la biopsie musculaire sont normaux. L’évolution générale est progressive à l’adolescence, mais se stabilise à l’âge adulte.
Certaines myasthénies congénitales sont associées à d’importantes rétractions.
Contractures localisées :
Le torticolis congénital est une contracture d’un des deux muscles sterno-cléido-mastoïdiens, avec attitude anormale de la tête (inclinaison de l’occiput du côté atteint, projection du menton en avant et en haut du côté opposé), isolée ou associée à d’autres contractures congénitales, parfois familiale et de transmission autosomique dominante, parfois il s’agit d’une pseudotumeur de ce muscle chez un NN. La rétraction musculaire empêche la mobilisation passive de replacer la tête dans une position normale.
La rotation de la tête, normale du côté opposé, est limitée du côté atteint.
Le muscle est ferme à la palpation et, le 1er mois de vie, une véritable tuméfaction musculaire, dure, fusiforme, indolore, devient palpable (fibromatosis colli). La fibrose peut être musculaire primitive, ou secondaire à un infarctus veineux ou ischémie, ou séquelles de traumatisme néonatal
 
Le syndrome de la colonne vertébrale rigide est une rétraction permanente, sans déficit, des muscles extenseurs du rachis, surtout cervical, avec limitation du jeu de certaines articulations et faiblesse musculaire modérée +/- diffuse. Prédominance masculine, débute entre 3 et 8 ans, rarement plus tard. La flexion du rachis sur le sternum est très limitée, limitation de la rotation du rachis cervical . Evolution lente et bénigne, sauf si atteinte cardiaque sévère (tachycardie, extrasystole, prolapsus de la valve mitrale, anomalies ECG). Pathologie isolée ou associée à une myopathie d’Emery-Dreifuss avec rétractions précoces et troubles secondaires de la conduction cardiaque, la maladie d’Ullrich associant myopathie proximale et hyperlaxité distale .
Contracture congénitale du quadriceps : à l’origine de troubles de la marche.
Le pied bot congénital est une variété fréquente de contracture congénitale. Il est souvent isolé, avec pied en varus équin modéré et réductible, parfois bilatéral. IL faut rechercher un facteur neurogène, par un examen clinique complet + EMG +/- biopsie nerveuse ou musculaire, ou biologie moléculaire.
Contracture myotatique = spasticité, par exagération du réflexe tonique d’étirement, accompagné d’une hyperexcitabilité des réflexes tendineux résultant d’une hyperactivité de l’arc réflexe myotatique.


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