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Hémorragie méningée




Hémorragie méningée non traumatique : incidence de 10/100 000 individus, pic d’incidence à 55 ans pour les hommes et 60 ans pour les femmes, F/H = 1.3 à 1.6, ratio qui augmente avec l’âge. L’hémorragie sous-arachnoïdienne est la forme la plus fréquente d’AVC avant 50-60 ans. Elle provoque d'abord un œdème cérébral et une HTIC brusque qui peut approcher les valeurs de la pression artérielle (PA) avec chute de la pression de perfusion cérébrale d’où la syncope qui accompagne parfois la rupture anévrismale. Gêne à la circulation du LCR (blocage des voies d'écoulement du LCR par des caillots, obstruction des granulations de Pachionni), avec hydrocéphalie aiguë. A distance, une hydrocéphalie à pression normale peut se développer.


Spasme artériel


Enfin, le contact du sang avec la paroi externe des artères du polygone de Willis ou de leurs branches superficielles (qui parcourent la convexité du cerveau) cause un spasme artériel localisé ou diffus. Il prédomine dans la région du saignement, mais il peut s'étendre bien au-delà, et la baisse de débit sanguin cérébral qui l'accompagne peut provoquer une ischémie cérébrale plus ou moins étendue. Sa présence contre-indique un geste chirurgical.


Facteurs de risque : tabagisme risque X 11 si > 20 g/J, X4 si < 20 g/J (risque + faible chez les femmes), alcool si > 40 g / J avec plus grande susceptibilité des femmes, risque accru si alcoolisation aiguë, HTA (variations très grandes dans la littérature selon définition de l’HTA), rôle probable de la contraception oestroprogestative chez les femmes plus âgées, cocaïne.


Souvent attribué à la rupture d’un anévrisme = malformation fréquente (5 % de la population générale), à l'origine de 60 à 75 % des hémorragies méningées non traumatiques..


L’anévrisme intracrânien est associé avec de nombreux désordres du tissu conjonctif génétiquement déterminés, qui sont présents dans au moins 5 % des cas (maladie du tissu élastique : maladies de Ehlers-Danlos, Marfan) et Polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) : seule pathologie génétiquement transmissible avec augmentation du risque de formation d’anévrisme intracrânien.


Deux à 7 % des patients avec anévrisme intracrânien sont un PKRAD et 10 % des adultes avec PKDA ont au moins un anévrisme intracrânien à l’angioRMN.


Les anévrismes sont de type sacciforme, implantés sur l'artère par un collet, de qq mm à qq cm, souvent situés sur le polygone de Willis ou ses branches principales, surtout dans les zones de bifurcation artérielle. 90 % siègent sur la circulation antérieure. Les 4 sites les plus fréquents sont l'artère communicante antérieure, l'origine de l'artère communicante postérieure près de la carotide interne, la bifurcation sylvienne et la bifurcation carotidienne. Ils sont multiples dans 20 % des cas, dans l'espace sous-arachnoïdien, à l'origine d'hémorragie méningée, mais parfois +/- incrustés dans le parenchyme cérébral, avec syndrome méningé et des signes de localisation hémisphérique (hémorragie méningo-cérébrale). Leur volume augmente progressivement, avec le temps, jusqu'à la rupture. Cette dernière peut être favorisée par l'HTA et survient le plus souvent entre 40 et 60 ans. Ils peuvent être partiellement thrombosés et peuvent également être le point de départ d'embolies distales.


Il existe d'autres anévrismes artériels, plus rares : anévrismes mycotiques par localisation dans la paroi artérielle d'embole septique (endocardite infectieuse, infections de voisinage dont les méningites, thrombophlébites du sinus caverneux, ostéomyélites du crâne, pharyngites, infections sinusiennes, rares anévrismes fongiques et parasitaires), surtout à la partie distale des artères cérébrales, sur la convexité des hémisphères, sinon anévrismes fusiformes favorisés par l'athérosclérose, touchant préférentiellement la carotide interne, les artères vertébrales et le tronc basilaire, dont le risque de rupture est moindre.


Anévrismes métastatiques : par embolisation encéphalique de cellules néoplasiques, avec infiltration du sous-endothélium des parois vasculaires (branches périphériques des artères cérébrales antérieures / moyennes). Les étiologies de ce type d’anévrisme sont le myxome cardiaque, le choriocarcinome, le carcinome bronchogénique et enfin les carcinomes indifférenciés.


Anévrismes liés à la radiothérapie : fusiformes, proximaux, au niveau de la ligne médiane ou parasellaire, souvent multiples.


Anévrisme intracrânien familial : 7 à 20% des patients avec anévrisme intracrânien ont au moins 1 parent du 1er ou second degré ayant présenté une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale. La rupture se fait à un âge plus jeune, surtout au niveau de l’artère cérébrale moyenne, légère prédominance féminine, plus d’anévrismes multiples. L’indication de la chirurgie préventive n’est pas claire, en l’absence de seuil en dessous duquel le risque de rupture est négligeable.


 


Parmi les 4 types de malformation vasculaire intracrânienne (malformations artérioveineuses, malformations capillaires (télangiectasies), malformations veineuses (angiomes, cavernomes), seule la malformation artérioveineuse est responsable d’hémorragie sous-arachnoïdienne. Les angiomes artério-veineux causent de 5 à 10 % des hémorragies méningées non traumatiques.


L’incidence d’anévrismes associés à une malformation artérioveineuse varie entre 10 et 18 % selon les équipes chirurgicales (dont la maladie de Moya-Moya), mais en angiographie suprasélective, jusque dans 60 %. Une malformation artérioveineuse associée à un anévrisme a un risque supérieur d’hémorragie.


Autres causes (20 % des cas) : dissection artérielle (en particulier dissection de l'artère vertébrale intracrânienne), encéphalite herpétique, hémopathies, traitements anticoagulants, LEAD, vascularites (PAN ,Horton, Churg et Strauss, Wegener, Behçet, artérites postzoostériennes, artérite associée à la borréliose de Lyme, artérite liée au VIH, l’artérite liée à la consommation de cocaïne), drépanocytose suite aux occlusions artérielles lors de l’enfance, avec dilatations vasculaires focales puis anévrismes.


Dysplasie fibromusculaire intracérébrale : pathologie vasculaire non athéromateuse, non inflammatoire, segmentaire, multifocale, des collatérales primaires de l’aorte, mais peut atteindre des vaisseaux plus distaux, dont la carotide interne intrapétreuse ou siphon carotidien, rarement, de l’ensemble des artères intracrâniennes.


Endométriose : les céphalées récurrentes associées aux menstruations sont fréquentes, l’endométriose du SNC est exceptionnelle, longue histoire de céphalées menstruelles, +/- autres manifestations neurologiques.


L’hémorragie sous-arachnoïdienne spinale est rare (< 1% des hémorragies sous-arachnoïdiennes). Causes multiples dont les traumatismes, lésions vasculaires (malformation artérioveineuse, fistule artérioveineuse, anévrismes), les lésions néoplasiques, mais encore des angéites (PAN, LED, Behçet). Une coarctation de l’aorte peut également être impliquée.


Une hémorragie sous-arachnoïdienne, se manifestant initialement par une douleur interscapulaire ou cervicale brutale prédominante, doit faire suspecter la présence d’une cause spinale. Le diagnostic doit faire appel à une angiographie spinale sélective ou à l’IRM.


L’hémorragie sous-arachnoïdienne spinale liée à une malformation artérioveineuse peut simuler une hémorragie sous-arachnoïdienne intracrânienne. En l’absence de diagnostic, dans un délai allant de quelque heures à plusieurs années, un syndrome de compression médullaire peut apparaître. L’hémorragie sous-arachnoïdienne est le mode de présentation de cette pathologie dans 10 % des cas , survenant dans 50 % des cas avant l’âge de 20 ans. Le diagnostic se fait par IRM médullaire.


Il faut d’autre part préciser qu’un certain nombre de pathologies vasculaires de la jonction cervicomédullaire peuvent être ignorées lorsque l’angiographie cérébrale sélective réalisée au décours d’une hémorragie sous-arachnoïdienne n’est pas réalisée au niveau des deux artères vertébrales. Des fistules artérioveineuses durales ou des malformations artérioveineuses peuvent être retrouvées lors de cet examen, cela d’autant plus que la fistule artérioveineuse durale de la région cervicale, localisation rare de ce type de malformation, se révèle fréquemment par une hémorragie sous-arachnoïdienne.


Aucune cause n'est retrouvée même après un bilan exhaustif dans 10 à 20 % des cas.


Facteurs précipitants : activité physique (effort soutenu (soulèvement de charge) ou activité sexuelle, NB : dans 40 % des cas, l’hémorragie méningée survient au repos, et dans 10 % des cas durant le sommeil. Haute altitude, drogues sympathomimétiques illicites, intoxication éthylique aiguë / prise aiguë de tabac.


Clinique : céphalée brutale, intense, puis rapidement nausées et vomissements. Syndrome méningé avec une raideur nucale, +/- troubles de la vigilance, signes neurologiques focaux dont certains orientent préférentiellement vers une étiologie : une paralysie du nerf oculomoteur, vers un anévrisme de l’artère communicante postérieure, une faiblesse des MI bilatérale, vers un anévrisme de l’artère communicante antérieure, un nystamus ou un syndrome cérébelleux, vers une hémorragie de la fosse postérieure, une aphasie, hémiparésie ou négligence visuelle, vers un anévrisme de l’artère cérébrale moyenne.


Scanner encéphalique, sans injection de produit de contraste, qui est l’examen initial si céphalée suggérant une hémorragie sousarachnoïdienne, qui le 1er J montre le saignement et sa localisation, dans 92 % des cas et exclut d’autres étiologies de céphalées sévères : masse intracrânienne, hématome sous-dural, obstruction ventriculaire.


Angioscanner : montre des anévrismes > 2 à 3mm, avec sensibilité de 77 à 97 %, et spécificité de 87 à 100 %.


AngioRMN : montre une hémorragie sous-arachnoïdienne à la phase aiguë. Le saignement augmente la protéinorachie, avec hyperintensité au niveau des citernes et sillons.


PL  : si suspiciond’hémorragie sous-arachnoïdienne, avec scanner négatif, équivoque ou de mauvaise qualité technique. NB : la méthode des 3 tubes n’identifie pas à coup sûr une piqûre vasculaire (à distinguer d’une véritable hémorragie sous-arachnoïdienne), de même, la recherche d’éythrocytes crénelés est sans intérêt, les érythrophages au niveau du LCR mettent plusieurs J à apparaître ; donc leur recherche est de peu d’intérêt. Une PL au niveau d’un interespace >, avec liquide clair, affirme la piqûre traumatique, mais n’est d’aucune valeur si la présence d’un liquide hémorragique est retrouvée. L’Hb libérée est métabolisée en oxyHb (pigment rouge) puis en bilirubine (pigment jaune), avec aspect xanthochromique du LCR (la xanthochromie prouve l’hémorragie sousarachnoïdienne, chez les patients à scanner négatif).


L’oxyhémoglobine au niveau du liquide céphalorachidien (LCR) peut être détectée dans les heures suivant l’hémorragie. La recherche de ces pigments au niveau du LCR nécessite tout d’abord une interprétation en fonction de l’horaire écoulé par rapport au saignement, ensuite un bon conditionnement du prélèvement, avec une centrifugation et un examen précoce pour que les érythrocytes résultant d’une ponction lombaire traumatique ne puissent pas être lysés in vitro. L’examen à l’oeil nu ne détecte pas 50 % des LCR xanthochromiques ; il est nécessaire de recourir à un examen spectrophotométrique du prélèvement.


Même mécanisme que l’hématome sous dural, mais l’hémorragie se dilue dans le LCR et coagule moins avec beaucoup plus de mobilité liée à la gravité.


Biologie : de façon non spécifique : hyperglycémie, hyperleucocytose sanguine, hyponatrémie de dilution par syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH, hypernatrémie par diabète insipide.


Le FO peut montrer une hémorragie sous-hyaloïde (espace communiquant avec l'espace sous-arachnoïdien).


 


Il est difficile de différencier l’impact d’un traumatisme sur un anévrysme qui a rompu, des manifestation physiologiques du stress lors d’une agression dont l’HTA qui sont des facteurs importants de rupture d’anévrysme et des conséquences de la rupture avec des signes cliniques ou des troubles du comportement qui peuvent aboutir à une situation accidentogène. Il est donc par conséquence difficile d’affirmer les causes d’une rupture d’anévrisme.


Diagnostic étiologique : En faveur d'un anévrisme, cas le plus fréquent, si : patient entre 40 et 60 ans, absence de symptômes neurologiques antérieurs (en dehors de céphalées récentes lors de la fissuration, souvent passées inaperçues), malformations associées (coarctation aortique, polykystose rénale), signes de localisation évocateurs : paralysie du III (anévrisme de la communicante postérieure homolatérale), hémiplégie controlatérale (anévrisme de la bifurcation sylvienne).


En faveur d'un angiome, si : < 30 ans, antécédents de crises d'épilepsie, de céphalées anciennes, souffle intracrânien / angiomatose diffuse.


Complications : 40 % des patients avec hémorragie sousarachnoïdienne décèdent de l’hémorragie initiale, le risque de resaignement durant les 2 premières semaines est de l’ordre de 25 % si l’anévrisme est resté non traité, dont la mortalité est de 75 %, avec séquelles chez les survivants, mortalité d’autant plus importante que le resaignement survient dans les 12 premières H. Risque supplémentaire d’hémorragie intracérébrale associée.


Vasospasme : se traduit par un déficit neurologique retardé, début insidieux, entre J 4 et 9 post hémorragie sous-arachnoïdienne, avec troubles de la vigilance précédant un déficit neurologique focal, et cela à l’exclusion d’autres causes (resaignement, hématome intracérébral, hydrocéphalie, troubles métaboliques, complications chirurgicales).


Le risque de vasospasme est lié : à la présence / durée d’une perte de connaissance (PC) à la phase initiale de l’hémorragie sous-arachnoïdienne (une PC >1 H est corrélée à un risque X 6 de vasospasme).


Diagnostic : au Doppler transcrânien : vasospasme modéré : vitesse circulatoire égale à 120-160 cm/seconde, vasospasme sévère : vitesse circulatoire > 160 cm/seconde. Néanmoins, le doppler transcrânien en clinique a des limites : les vaisseaux au niveau desquels on retrouve les vélocités les plus élevées ne se situent pas forcément dans les territoires correspondant aux symptômes d’ischémie. L’ischémie symptomatique ne se développe pas toujours au niveau des artères situées à proximité des zones où se situe le saignement le plus important.


Une autre limite du doppler transcrânien est le fait que les artères cérébrales distales ne peuvent être correctement explorées ; or, une part importante de patients présente un vasospasme limité aux segments vasculaires distaux.


Angiographie cérébrale conventionnelle = méthode de référence dans le diagnostic de cette complication. On compare une artère à l’artère controlatérale, les différences de diamètre > 20 % sont prises en compte, mais différences d’interprétation importantes selon les investigateurs.


Mesures du débit sanguin cérébral : diminué, mesuré par PET ou en tomographie en émission monophotonique (SPECT).


Techniques d’IRM de diffusion (DWI) : montrent les régions d’ischémie précoce (40 minutes après le début de l’ischémie), et les techniques d’IRM de perfusion (HWI), les régions infarcies.


Hydrocéphalie : si hémorragie sous-arachnoïdienne importante avec composante ventriculaire, risque d’hydrocéphalie aiguë (15 à 20 % des hémorragies sous-arachnoïdiennes). De pronostic péjoratif. Déclin progressif du niveau de conscience, apparition d’un myosis bilatéral, avec préservation des autres réflexes du tronc.


Le scanner cérébral retrouve de grands ventricules.


Les facteurs corrélés à l’hydrocéphalie aiguë sont : âge avancé, HTA préexistante, diminution du niveau de conscience, déficit neurologique focal, hyponatrémie. Au scanner : hémorragie intraventriculaire, topographie diffuse du saignement sous-arachnoïdien, collections focales de l’espace sous-arachnoïdien, topographie anévrismale : anévrismes de la circulation vertébrobasilaire. ;


Mortalité : de 30 à 50 %, dont environ 90 % dans le 1er mois, responsable d’un taux de mortalité de 3/105 / an. L’âge moyen de décès est de 59 ans, donc 10 ans plus tôt que dans le cadre de l’hématome intracérébral, et 20 ans plus tôt que dans le cadre de l’accident ischémique.


Les patients survivant à l’hémorragie initiale ou à ses complications ont, dans 60 % des cas, une bonne évolution sur le plan clinique, étant indépendants dans les activités de la vie quotidienne avec un handicap jugé minimal. Les séquelles concernent plus les capacités cognitives ou comportementales que les capacités physiques.


La proportion de décès liés à des complications médicales non neurologiques est de 23 %.


Troubles du rythme ou troubles de la repolarisation moins sévères chez 30 %, mettant en jeu le pronostic vital dans 5 % des hémorragies sous-arachnoïdiennes. OAP dans environ 25 %, sévère dans 6 % des cas entre J 3 et 7.


Sinon troubles infectieux, hématologiques, hépatiques et rénaux comme chez tous les patients cérébrolésés graves nécessitant une réanimation lourde.


Traitement : 


Traitement anticomitial : si crise comitiale à la phase aiguë de l’hémorragie sous-arachnoïdienne (25 % des patients), poursuivie au moins durant une période brève.


En prophylactique si hématome / ischémie corticale.


Inhibiteurs calciques : diminuent le risque de déficit neurologique de cause ischémique, avec nimodipine per os à 60 mg / 4 H pendant 21 J (risque d’hypotension artérielle par voie IV).


Traitement du vasospasme : par hypervolémie et hémodilution (solutés de remplissage en IV


(albumines humaines ou macromolécules)), mais risque de natriurèse excessive, inhibée par la fludrocortisone, garder un hématocrite > 35 %. Hypertension artérielle induite par drogues inotropes positives comme la dobutamine pour obtenir un index cardiaque entre 3 et 3,5 L/min/m² et une TA systolique augmentée de 20 mmHg par rapport à la tension prémorbide.


Si nécessité d’augmenter la posologie de ces drogues, alors mesure de pression capillaire pulmonaire (PCP) qui doit être maintenue autour de 14 à 16 mmHg.


Angioplastie : Si le traitement médical ne corrige pas le déficit neurologique lié à l’ischémie, alors traitement endovasculaire, utile dans le traitement du vasospasme clinique, par angioplastie transluminale au ballon des artères cérébrales spasmées, parfois combinée à l’injection intra-artérielle de papavérine (corrige un déficit neurologique ischémique chez environ 75 % des patients). Elle est contre-indiquée chez les patients avec hémorragie sous-arachnoïdienne par rupture d’anévrisme encore non traité, car risque accru de resaignement, et chez les patients avec infarcissement au scanner, car risque hémorragique.


Traitement de l’hémorragie intraventriculaire et de l’hydrocéphalie : par dérivation ventriculaire + antibiothérapie prophylactique, et à un trajet sous-cutané long du cathéter afin d’éviter le risque infectieux. Sidrainage externe > 7 à 10 J, alors dérivation ventriculo-péritonéale, ou cathéter externe du côté controlatéral.


On maintient tout drain ventriculaire mis en place avant ou au moment de la chirurgie tant que ce drain est nécessaire pour maintenir une pression intracérébrale (PIC) optimale, pour diminuer l’HTIC, ce quiaugmente la pression de perfusion cérébrale. La pression intracrânienne doit être maintenue autour de 15 mmHg, car une diminution excessive entraîne un risque accru de resaignement.


Si hémorragie intraventriculaire avec hydrocéphalie obstructive avec HTIC, après le traitement étiologique de l’hémorragie sousarachnoïdienne, on propose des fibrinolytiques (rt-PA) à faible dose (4 mg) injecté directement dans les ventricules latéraux, puis drainage alterné ou continu du LCR sous une faible résistance (2 cmH2O de pression), la réalisation d’un scanner cérébral et l’administration de rt-PA devant être répétées quotidiennement, jusqu’à obtenir un nettoyage du système ventriculaire, ce qui se produit en général entre 1 et 3 jours.


Des troubles de l’hydratation, par hyponatrémie modérée, suite à un syndrome de perte de sel plus qu’à un syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique sont souvent présents. La restriction hydrique, efficace en cas de SIADH, est inadaptée si syndrome de perte de sel. D’autre part, l’hypovolémie risque d’entraîner une ischémie cérébrale en favorisant le vasospasme.


Si l’hyponatrémie est modérée, elle doit être uniquement surveillée ; si la natrémie chute en dessous de 125 mmol/L ou devient symptomatique, il est recommandé d’administrer du sérum salé hypertonique (à 3,5 ou 7 %).


Apparition d’un diabète insipide : au décours d’une hémorragie sous-arachnoïdienne ou du traitement chirurgical d’un anévrisme. Le diabète insipide est reconnu par une diurèse supérieure à 300 mL/heure ; le bilan entrée-sortie doit alors être surveillé de près et la diurèse contrôlée par des injections sous-cutanées de 1-désamino-8-D-arginine vasopressine (dDAVP).


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